本病于中年或老年前期起病(23~63歲)

無(wú)傳染性

臨床表現(xiàn)本病于中年或老年前期起病，平均發(fā)病年齡50歲左右，男女比為1:1，隱襲起病，緩慢進(jìn)展。1.小腦性共濟(jì)失調(diào)小腦功能障礙是本病最突出的癥狀，表現(xiàn)為進(jìn)行性的小腦性共濟(jì)失調(diào)。多早期出現(xiàn)，表現(xiàn)于雙下肢，常訴下肢發(fā)軟、乏力、易跌而就醫(yī)。自主活動(dòng)緩慢而不靈活、步態(tài)不穩(wěn)、平衡障礙、基底加寬、軀干搖擺。逐步出現(xiàn)兩上肢精細(xì)動(dòng)作不能，動(dòng)作笨拙與不穩(wěn)。四肢及軀干的共濟(jì)失調(diào)呈進(jìn)行性加重。由于小腦功能障礙表現(xiàn)頭暈、構(gòu)音障礙（吟詩(shī)樣語(yǔ)言）、意向性震顫。累及延髓肌群出現(xiàn)吞咽困難、飲水嗆咳、舌肌萎縮及舌肌纖顫等；極少數(shù)病例可見(jiàn)軟腭肌陣攣；還有部分病例可有面肌的肌束顫動(dòng)，并可出現(xiàn)面神經(jīng)癱瘓；少數(shù)病例可出現(xiàn)肢體遠(yuǎn)端肌萎縮和肌束震顫。2.眼球震顫及眼球運(yùn)動(dòng)障礙本病患者眼球震顫較常見(jiàn)，還可出現(xiàn)上視困難等核上性眼肌麻痹表現(xiàn)，也可表現(xiàn)為輻輳障礙及眼外肌運(yùn)動(dòng)障礙。慢眼球運(yùn)動(dòng)或稱掃視運(yùn)動(dòng)減慢可能是橄欖體腦橋小腦萎縮特征性的臨床標(biāo)志，機(jī)制不明。可有視神經(jīng)萎縮、視乳頭蒼白等。3.自主神經(jīng)功能障礙如直立性低血壓、弛緩性膀胱（尿失禁或潴留）、性功能障礙及出汗障礙等。4.錐體束征本病常有錐體束受累，出現(xiàn)肌張力增高/腱反射亢進(jìn)，或有伸性跖反射/病理征陽(yáng)性。但臨床上錐體束癥狀較輕。5.錐體外系統(tǒng)有的患者晚期出現(xiàn)錐體外系統(tǒng)疾病的癥狀和體征，出現(xiàn)肢體齒輪樣強(qiáng)直、面具臉、靜止性震顫等。本病在中、晚期有部分患者表現(xiàn)為不同程度的癡呆，癡呆特征為皮質(zhì)下型，其機(jī)制尚不十分明確。

1.腦脊液正常個(gè)別報(bào)道腦脊液乙酰膽堿酯酶降低。2.血液生化檢查血漿去甲腎上腺素含量測(cè)定、24小時(shí)尿兒茶酚胺含量測(cè)定可明顯降低。3.頭顱CT檢查表現(xiàn)為小腦、腦干萎縮。但CT陰性并不能排除此病的診斷。4.頭顱磁共振檢查顯示腦干、小腦萎縮，清晰可見(jiàn)小腦蚓部萎縮。有研究指出，橄欖體腦橋小腦萎縮除小腦、腦干萎縮外，常伴有黑質(zhì)信號(hào)減低，而少有殼核信號(hào)減低，據(jù)此可將橄欖體腦橋小腦萎縮與SDS、SND相區(qū)別，后二者常有殼核，特別是殼核后外側(cè)部信號(hào)減低。磁共振可清晰地顯示顱后窩解剖結(jié)構(gòu)，被認(rèn)為是診斷橄欖體腦橋小腦萎縮的最佳神經(jīng)影像學(xué)方法。5.腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位顯示第Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ波潛伏期延長(zhǎng)。6.眼震電圖（1）出現(xiàn)水平凝視性眼震。（2）視動(dòng)性眼震慢相速度減低。（3）眼跟蹤實(shí)驗(yàn)呈階梯狀曲線。（4）冷溫實(shí)驗(yàn)視抑制失敗。

診斷此病目前缺乏特異性實(shí)驗(yàn)室診斷方法，主要依靠臨床表現(xiàn)，CT、磁共振掃描可見(jiàn)程度不同的小腦及腦干萎縮，并排除了其他疾病。診斷要點(diǎn)：1.發(fā)病于中年后期，散發(fā)性。2.以慢性進(jìn)行性小腦性共濟(jì)失調(diào)為突出的臨床表現(xiàn)。3.除小腦癥狀外，有多系統(tǒng)受累表現(xiàn)，如腦干受累表現(xiàn)為核上性眼運(yùn)動(dòng)障礙，慢眼動(dòng)；也可累及錐體外系、錐體系及自主神經(jīng)系統(tǒng)。4.可表現(xiàn)進(jìn)行性智力下降。5.CT或磁共振顯示腦干/腦萎縮。

該病尚無(wú)特效治療方法，一般用支持及對(duì)癥治療。妊娠可加重病情，因此建議以避免妊娠為宜。

預(yù)防橄欖體腦橋小腦萎縮，應(yīng)該積極防治某些全身性疾病，尤其是影響血管健康的疾病，如高血壓、糖尿病、高脂血癥、動(dòng)脈硬化等，做到早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，這樣才能延緩和控制病情的發(fā)展。輕則調(diào)整生活方式，改善營(yíng)養(yǎng)結(jié)構(gòu)，糾正不良生活習(xí)慣；重則藥物加以控制，當(dāng)然用藥應(yīng)當(dāng)循序漸進(jìn)、持之以恒。