好發(fā)于青少年及中年男性患者

無傳染性

滑膜肉瘤有哪些癥狀和體征？

滑膜肉瘤的發(fā)病位置：

好發(fā)于四肢，約占 80% 以上，如膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)、肩部、肘部、腕部等；
雖然靠近關(guān)節(jié)、腱鞘和滑囊，但極少累及關(guān)節(jié)腔和滑膜；
其次為頭頸部，約占 10%；
還可能發(fā)生在其他非關(guān)節(jié)部位如胸壁、腹壁、腹膜后等。


滑膜肉瘤的臨床表現(xiàn)為逐步進展的過程：

早期——起病隱匿

深部無痛性腫塊；
生長緩慢。


后期——疼痛較明顯

瘤體逐漸增大壓迫周圍組織，可導(dǎo)致疼痛；
位于關(guān)節(jié)周圍者可引起關(guān)節(jié)活動受限，功能障礙；
位于頭頸部的腫瘤會引起吞咽困難、呼吸困難和聲音嘶啞。


滑膜肉瘤會導(dǎo)致哪些并發(fā)癥？
如果滑膜肉瘤持續(xù)進展，將會發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移，并導(dǎo)致患者的遠期生存率顯著降低。

40%～50% 的患者可能會轉(zhuǎn)移。
最常見的轉(zhuǎn)移部位是肺部，偶爾也可見于肝臟和腦部。
遠處轉(zhuǎn)移是滑膜肉瘤患者最主要的致死原因。

1.X線檢查
（1）軟組織腫塊??臨床所觸及的腫塊并非都能在X線上顯示出來。有的表現(xiàn)局部軟組織腫脹，有的出現(xiàn)軟組織腫塊。腫塊密度較鄰近軟組織稍高，大小不等，大者有跨越關(guān)節(jié)生長的特點。
（2）軟組織腫塊鈣化??30%的軟組織腫塊內(nèi)可見不定形、不規(guī)則鈣化影。鈣化的原因可能與出血、感染、壞死及軟骨鈣化等因素有關(guān)，鈣化的程度與腫瘤惡性度有關(guān)，鈣化越少，惡性度越高。
（3）骨骼改變??可出現(xiàn)不同程度的骨質(zhì)壓迫、缺損或溶骨性破壞，如骨質(zhì)疏松、骨萎縮畸形、囊性骨缺損、骨質(zhì)糜爛、溶骨性破壞、關(guān)節(jié)改變等。早期表現(xiàn)為骨質(zhì)輕度疏松，以后出現(xiàn)壓迫性骨萎縮、變細或囊性缺損，進一步發(fā)展呈骨質(zhì)破壞。骨質(zhì)破壞大多呈不規(guī)則狀，也可呈囊狀，跨關(guān)節(jié)者可侵及多骨。患者的關(guān)節(jié)常無改變，偶可侵入關(guān)節(jié)，致關(guān)節(jié)間隙增寬或出現(xiàn)軟組織腫塊，也可出現(xiàn)關(guān)節(jié)積液。
（4）骨膜反應(yīng)??可出現(xiàn)平行、花邊狀或針狀骨膜反應(yīng)，有些雖無明確骨膜反應(yīng)，但鄰近骨皮質(zhì)可見到刺狀突起，出現(xiàn)Codman三角。
2.動脈造影
對滑膜肉瘤有較大診斷價值，造影可顯示腫塊處新生毛細血管、血管湖及其他惡性腫瘤的特點，還可讓手術(shù)避免損傷大血管，或進行動脈內(nèi)化療。

滑膜肉瘤和癌有什么相同之處和不同之處？
它們的不同之處主要是來源不同，滑膜肉瘤主要來源于結(jié)締組織，如肌肉，脂肪，血管，神經(jīng)等，來源于以上組織的惡性腫瘤稱為肉瘤；
而癌來源于上皮組織，如口腔黏膜，皮膚等，來源于上皮組織的惡性腫瘤稱為癌，癌和肉瘤統(tǒng)稱為癌癥，它們都是惡性腫瘤。
得了滑膜肉瘤需要做哪些檢查來診斷？
診斷滑膜肉瘤主要靠以下幾個方面：

體格檢查：往往有經(jīng)驗的腫瘤醫(yī)生通過詢問病情及用手檢查，可基本得到診斷的方向；

影像學(xué)檢查：進一步的檢查可選用 X 線檢查、CT 檢查、MRI（磁共振）檢查；以上檢查可初步判斷是良性還是惡性；

病理學(xué)檢查：這是最主要的，也是最準(zhǔn)確的檢查，就是從腫塊內(nèi)取出小部分病灶，在顯微鏡下或者做其他特殊的染色、免疫性質(zhì)檢查，最終會告訴患者究竟得的是什么病。

對于腫瘤的診斷，目前要求「三結(jié)合」：體格檢查+影像學(xué)檢查+病理學(xué)檢查，其中病理學(xué)檢查是最重要和最確切的檢查，也被稱為「最終的審判官」。
滑膜肉瘤為什么需要做 CT 和 MRI（核磁共振）檢查？
滑膜肉瘤由于發(fā)病率低，臨床少見，影像上也有自己的特點，可為診斷提供依據(jù)，此外，CT 和 MRI 可顯示出腫瘤大小，周邊侵犯的范圍及反應(yīng)帶，鄰近血管神經(jīng)有無侵犯，有無遠處播散，可為后續(xù)治療提供依據(jù)。
滑膜肉瘤的影像學(xué)特征有（以下內(nèi)容供參考，病人實際情況不可能完全吻合）：

滑膜肉瘤常表現(xiàn)為鄰近關(guān)節(jié)或其他部位深部的團塊狀或分葉狀的軟組織腫塊，團塊狀邊界多尚清，而分葉狀邊界多不清, 呈蔓延性生長，沿肌腱、腱鞘及組織間隙蔓延, 甚至包繞鄰近關(guān)節(jié)生長，可浸潤破壞鄰近骨質(zhì)；腫塊體積較大且多伴鈣化、囊變、壞死及出血；

CT 上，平掃腫瘤密度與肌肉呈等或略低密度，內(nèi)壞死、囊變區(qū)呈更低密度，部分可見鈣化, 多表現(xiàn)為斑塊狀或斑點狀, 且多位于腫塊的周邊, 稱為「邊緣性鈣化」；

MRI 上，滑膜肉瘤常表現(xiàn)為混雜信號, 這種信號的不均勻性常被描述為「三重信號征」，即與液體類似的高信號, 與脂肪信號類似或稍高的中等信號、與纖維組織類似的稍低信號同時存在；

增強掃描上，滑膜肉瘤血供豐富, 注射對比劑后, 進入腫瘤內(nèi)的對比劑，遠比這個位置的正常組織豐富的血管，腫瘤影像會顯得異常「光亮」，就叫「增強」，在 CT 和 MRI 上常表現(xiàn)為明顯的不均勻強化, 較小的腫瘤可呈明顯的均一強化。

以上是文獻報道的影響特征，可為診斷提供參考。
滑膜肉瘤需要做全身檢查嗎？
滑膜肉瘤一般還需要做以下檢查：

肺部 CT 掃描，由于滑膜肉瘤常常出現(xiàn)肺部轉(zhuǎn)移，因此肺部 CT 掃描是必要的檢查；

骨掃描（ECT）或者 PET-CT：主要觀察有無骨轉(zhuǎn)移或者其他臟器的轉(zhuǎn)移，如是否轉(zhuǎn)移到肝臟，腎臟等。

目前還沒有明確的最佳治療方案。首選治療方案是通過手術(shù)將其完整切除。如果瘤體較大，還可在術(shù)前和術(shù)后輔以放、化療。靶向治療的新藥仍處于臨床研發(fā)階段。
如何治療滑膜肉瘤？

腫瘤大于 5cm 的患者，醫(yī)生一般會考慮在術(shù)前開展新輔助放、化療方案，縮小原發(fā)灶后，再開始手術(shù)治療。新輔助放、化療也能減少術(shù)后的復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。


術(shù)前新輔助化療常用藥物包括：異環(huán)磷酰胺/吡柔比星（Ifosfamide/ Pirarubicin）。


醫(yī)生根據(jù)患者術(shù)前及術(shù)后病情，可能會考慮在術(shù)后開展輔助放、化療方案，有助于延長患者生存時間[1]。
對于病情較晚、腫瘤較大、發(fā)生轉(zhuǎn)移，無法進行手術(shù)治療的患者，醫(yī)生一般會選擇放療。放療作為最終的或姑息的治療方法時，通常可使該病獲得緩解。
靶向治療的新藥仍處于臨床研發(fā)階段。如果就診醫(yī)院正在開展相關(guān)的臨床試驗，患者可在謹(jǐn)慎權(quán)衡后，自行決定是否參與新藥治療的研究項目[4]。

滑膜肉瘤患者的預(yù)后與手術(shù)切除的可能性、腫瘤大小、局部侵襲力有關(guān)。在診斷時腫瘤較小、腫瘤能夠完全切除的患者預(yù)后一般較好；腫瘤大于 5cm，遠處轉(zhuǎn)移的危險會增加，有遠處轉(zhuǎn)移的患者預(yù)后一般較差。

由于具體病因尚未完全明確，目前缺乏有效的方法預(yù)防滑膜肉瘤。