無特定人群

無傳染性

真性紅細胞增多癥起病隱匿，臨床癥狀多由血容量及血液黏滯度增高引起，患者可有頭痛、頭暈，皮膚紅紫；常出現瘙癢，并于沐浴后加重；不同部位的血栓形成、栓塞則引起不同的癥狀。
真性紅細胞增多癥的常見癥狀有哪些？
真性紅細胞增多癥的常見癥狀包括：

神經系統癥狀：頭痛最為多見，可伴有眩暈、疲乏、耳鳴、肢端麻木與刺痛、多汗等癥狀。
皮膚黏膜癥狀：皮膚紅紫，以面頰、唇部、鼻尖及四肢末端等部位為著，眼結膜顯著充血；皮膚瘙癢，并于沐浴后加重。
胃腸道癥狀：部分患者出現消化性潰瘍，表現為規律性上腹痛，伴反酸、噯氣，如發生消化性潰瘍出血，出血量較大。本病引起的肝脾腫大則常導致腹脹、食欲減低和便秘。
血栓形成、栓塞：不同部位的血栓形成、栓塞引起不同的癥狀。如發生在腦部則引起腦卒中，發生在心臟則引起心絞痛、心肌梗死，發生在脾則引起脾梗死。
出血：見于少數患者，表現為皮膚淤點、鼻出血、牙齦出血、咯血、月經量增加等。
其他癥狀：少數患者出現痛風、尿路結石、膽結石等。

病程進展可分為三期：

紅細胞增生期：此期骨髓造血功能活躍，紅細胞過度增生，伴血小板及白細胞增多，可持續數年。
骨髓纖維化期：此期骨髓造血功能減退，從而使全血細胞維持在正常范圍，通常發生在診斷后 5～13 年。
骨髓衰竭期：此期骨髓造血功能進一步減退，全血細胞減少，大多在 2～3 年內死亡，個別患者則發展為急性白血病。

真性紅細胞增多癥可能會引起哪些并發癥？


常見并發癥包括：

血栓形成、栓塞：血栓是本病最常見和最重要的并發癥，在大多數血管中均可形成血栓，導致中風、短暫性腦缺血發作、深靜脈血栓、心肌梗死、腎臟動脈或靜脈閉塞、脾梗死或 Budd-Chiari 綜合征（布-加綜合征）。
出血：表現為皮膚淤點、鼻出血、牙齦出血、咯血、月經過多及損傷后傷口滲血不止。
痛風。
結石：本病可引起尿路或膽道結石。

1.血象
血紅蛋白≥180g/L（男），≥170g/L（女）；紅細胞計數≥6.5×1012/L（男），≥6.0×1012/L（女）。白細胞、血小板計數也有一定程度的升高。
2.骨髓象
增生明顯活躍，粒、紅及巨核細胞系均增生，以紅系增生顯著。
紅細胞容量增加：51Cr標記紅細胞法：男＞39ml/kg，女＞27ml/kg。
紅細胞壓積增高：男性≥55%，女性≥50%。
中性粒細胞堿性磷酸酶積分增高＞100（無發熱及感染）。
3.動脈血氧飽和度
正常（≥92%），血清維生素B12增高（＞666pmol/L）。

1.臨床有多血癥表現。
2.血紅蛋白測定及紅細胞計數明顯增加。
3.紅細胞壓積增高：男性≥0.54；女性≥0.50。
4.無感染及其他原因而白細胞計數多次＞11.0×109/L。
5.血小板計數多次大于300×1012/L。
6.骨髓象示增生明顯活躍，粒、紅與巨核細胞系均增生，尤以紅系細胞為顯著。
7.除外繼發性紅細胞增多癥，特別是由于心肺功能不全，腎、肝、小腦及婦科腫瘤等所致者。

真性紅細胞增多癥的治療目的在于抑制骨髓造血功能，使血容量及紅細胞容量盡快恢復正常，從而改善癥狀，避免血栓形成，防止轉化為急性白血病。
靜脈放血治療
靜脈放血需根據患者病情確定放血的量與間隔時間，可在短時間內使癥狀得到緩解，放血后可維持療效一個月以上，且較為簡便易行，但靜脈放血治療不能降低白細胞及血小板數，對皮膚瘙癢及痛風亦無效。年齡 <50 歲且無栓塞病史者可首選此法。
紅細胞單采術
通過紅細胞分離機將患者血液分離成紅細胞及其他成分，將其他成分回輸，可迅速改善臨床癥狀，單采 1 次即可使血紅蛋白降至正常范圍。如聯合化療則可維持療效。
降細胞藥物治療
高危患者應接受降細胞治療。對靜脈放血不能耐受或需頻繁放血，有癥狀或進行性脾臟腫大，有嚴重的疾病相關癥狀，血小板 >1500×109 /升，以及進行性白細胞增高，亦為降細胞治療指征。

羥基脲：對骨髓的抑制作用維持較短，相對安全，用藥時應根據血細胞數值調整劑量，聯合靜脈放血可降低血栓形成，缺點是停藥后緩解時間短，治療過程中需頻繁監測血象，年輕患者（年齡 <40 歲）應慎用。
α 干擾素：每周 3 次皮內或皮下注射，可抑制紅細胞增殖，同時可使血小板降低，顯著改善皮膚瘙癢及脾臟腫大。
白消安、環磷酰胺等：適用于對羥基脲及 α 干擾素不耐受的患者。
蘆可替尼：蘆可替尼是針對 JAK1/JAK2 的靶向抑制劑，于 2017 年在我國批準使用，現有研究顯示，蘆可替尼能顯著改善真性紅細胞增多癥的癥狀，并能顯著縮小脾臟體積，為真性紅細胞增多癥的治療及研究帶來了新的希望，但蘆可替尼尚未納入醫保，治療費用高昂，適用于經濟條件允許或羥基脲及 α 干擾素不耐受的患者。

血栓預防
所有確診患者均應進行血栓預防。首選口服低劑量阿司匹林，不能耐受的患者可口服雙嘧達莫。
疾病發展和轉歸
真性紅細胞增多癥病程進展緩慢，病初紅細胞增多，隨著病程進展，骨髓造血功能逐漸減退，紅細胞可處于正常水平，繼續進展則低于正常水平。早期有效的治療可以延緩病情進展，延長患者生存年限。

1、早睡早起，運動身體。睡眠不足會降低人體的免疫功能，亦易激動生火，招致外感內傷。
2、保持心境平和。春季忌怒，處事勿過于急躁，要時常保持心境平和。
3、戒煙、少喝酒及咖啡。吸煙最易損害呼吸道表面屏障，誘發疾病發作。煙酒及咖啡都會刺激神經興奮，有些人想借以“消除緊張和疲勞”,其實反而削弱了人體的抗病力。
4、積極參加身體體檢，發現疾病及時治療。
5、 飲食宜清淡富營養而含鐵，少吃油膩煎炸及辛辣刺激的食品。

真性紅細胞增多癥目前尚無有效預防方法。