原疾病繼發(fā)

無(wú)傳染性

常見(jiàn)癥狀：乏力、體重減輕、色素異常、食欲不振、惡心與嘔吐、腹脹、性欲減退、頭暈、眼花、嗜睡
臨床表現(xiàn)
慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的臨床表現(xiàn)是由于皮質(zhì)醇及醛固酮缺乏所致。

(一)軟弱無(wú)力
為早期主要癥狀，乏力程度與病情輕重呈正比。嚴(yán)重時(shí)可達(dá)到無(wú)力翻身或伸手取物。也可見(jiàn)嚴(yán)重的肌肉痙攣，特別是腿部。這些肌肉病變可能與神經(jīng)-肌肉終板處鈉和鉀平衡失調(diào)有關(guān)。

(二)體重減輕
由于皮質(zhì)醇缺乏引起胃腸道功能紊亂如食欲不振、惡心嘔吐、腹脹腹瀉，脂肪儲(chǔ)存減少及肌肉消耗等因素可導(dǎo)致體重減輕，進(jìn)行性較大幅度減輕預(yù)示腎上腺皮質(zhì)危象可能。.
(三)色素沉著
由于皮質(zhì)醇缺乏以后對(duì)垂體acth、黑素細(xì)胞刺激素(msh)、促脂素(lph)的反饋抑制作用減弱，使這些激素分泌增多，且acth及l(fā)ph又分別包含α與β-msh結(jié)構(gòu)，故皮膚、粘膜處色素沉著，摩擦處、掌紋、乳暈、疤痕等處尤為明顯。色素沉著是鑒別原發(fā)性和繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退的主要依據(jù)之一，色素突然加深可能預(yù)示病情惡化。

(四)心血管癥狀
由于對(duì)兒茶酚胺的升壓反應(yīng)減弱，導(dǎo)致血壓降低，以直立性低血壓最為常見(jiàn)。X線示心影縮小，心電圖示低電壓，p-r與q-t間期延長(zhǎng)。患者常有頭暈、眼花、直立性昏厥。

(五)低血糖
患者對(duì)內(nèi)、外源性胰島素的敏感性增高，在饑餓、胃腸道功能紊亂、感染等情況下容易發(fā)生低血糖。

(六)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀如淡漠、嗜睡甚至精神障礙。

(七)對(duì)感染、外傷等各種應(yīng)激的抵抗力降低，易誘發(fā)腎上腺危象。對(duì)麻醉劑、安眠鎮(zhèn)靜劑及降血糖藥物等均極為敏感，少量即可引起昏迷。

(八)性功能紊亂
男女患者都可有性功能減退，女性腎上腺源雄激素對(duì)維持性毛及性欲有關(guān)，因此女性腋毛、陰毛稀少或脫落，月經(jīng)失調(diào)或閉經(jīng)，性欲減退。如系自身免疫性病因，還可能有卵巢、睪丸功能過(guò)早衰竭。

診斷測(cè)定下丘腦-垂體-腎上腺軸心完整性可以通過(guò)替可克肽5~250μg靜脈給予。30分鐘后，血漿皮質(zhì)醇應(yīng)該>20μg/dl(>552nmol/l),垂體腫塊或垂體萎縮有力提示繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能不足。鑒別診斷繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能不足主要與原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能不足相區(qū)別：大多數(shù)繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能不足是由于垂體破壞所致，因而蝶鞍ct或MRI有助于排除腫瘤和萎縮?？瞻熬C合征不總是伴有垂體功能不足，當(dāng)垂體陰影發(fā)生改變，必須進(jìn)行功能試驗(yàn)。原發(fā)性腎上腺疾病病人，血漿acth水平增高(≥50pg/ml).垂體衰竭或單一acth缺乏病人acth水平低。假如不能測(cè)定acth,應(yīng)作甲吡酮試驗(yàn)。由于甲吡酮阻滯了皮質(zhì)醇前體11羥化，血漿皮質(zhì)醇降低。正常人皮質(zhì)醇降低興奮acth分泌，導(dǎo)致皮質(zhì)醇前體合成增加，尤其是11-脫氧皮質(zhì)醇(化合物s),作為代謝產(chǎn)物排泄在尿中(四氫-s).最好和最簡(jiǎn)單的方法是半夜口服甲吡酮30mg/kg,同時(shí)進(jìn)食少量食物避免胃刺激。次晨8點(diǎn)鐘血漿皮質(zhì)醇應(yīng)<10μg/dl(<276nmol/l),11-脫氧皮質(zhì)醇應(yīng)介于7~22μg/dl(0.2~0.6μmol/l).對(duì)甲吡酮無(wú)反應(yīng)病人必須再作替可克肽試驗(yàn)。原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減低病人兩種化合物均低，對(duì)替可克肽無(wú)反應(yīng)。垂體功能減退病人對(duì)人工合成acth有反應(yīng)，對(duì)甲吡酮無(wú)反應(yīng)。有必要在試驗(yàn)前3天對(duì)病人肌內(nèi)注射長(zhǎng)效acth20u,每日2次，防止垂體衰竭病人發(fā)生腎上腺萎縮。對(duì)甲吡酮反應(yīng)不足，但有肯定反應(yīng)，則需要作這一準(zhǔn)備。

繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能不足主要與原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能不足相區(qū)別：大多數(shù)繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能不足是由于垂體破壞所致，因而蝶鞍ct或MRI有助于排除腫瘤和萎縮。空鞍綜合征不總是伴有垂體功能不足，當(dāng)垂體陰影發(fā)生改變，必須進(jìn)行功能試驗(yàn)。原發(fā)性腎上腺疾病病人，血漿acth水平增高 (≥50pg/ml).垂體衰竭或單一acth缺乏病人acth水平低。假如不能測(cè)定acth,應(yīng)作甲吡酮試驗(yàn)。由于甲吡酮阻滯了皮質(zhì)醇前體11羥化，血漿皮質(zhì)醇降低。正常人皮質(zhì)醇降低興奮acth分泌，導(dǎo)致皮質(zhì)醇前體合成增加，尤其是11-脫氧皮質(zhì)醇(化合物s),作為代謝產(chǎn)物排泄在尿中(四氫-s).最好和最簡(jiǎn)單的方法是半夜口服甲吡酮30mg/kg,同時(shí)進(jìn)食少量食物避免胃刺激。次晨8點(diǎn)鐘血漿皮質(zhì)醇應(yīng)<10μg/dl(<276nmol /l),11-脫氧皮質(zhì)醇應(yīng)介于7~22μg/dl(0.2~0.6μmol/l).對(duì)甲吡酮無(wú)反應(yīng)病人必須再作替可克肽試驗(yàn)。原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減低病人兩種化合物均低，對(duì)替可克肽無(wú)反應(yīng)。垂體功能減退病人對(duì)人工合成acth有反應(yīng)，對(duì)甲吡酮無(wú)反應(yīng)。有必要在試驗(yàn)前3天對(duì)病人肌內(nèi)注射長(zhǎng)效 acth20u,每日2次，防止垂體衰竭病人發(fā)生腎上腺萎縮。對(duì)甲吡酮反應(yīng)不足，但有肯定反應(yīng)，則需要作這一準(zhǔn)備。

宣教
應(yīng)使患者充分了解疾病的性質(zhì)，認(rèn)識(shí)應(yīng)終身使用腎上腺皮質(zhì)激素替代治療，一旦診斷明確即應(yīng)摸索并得到適當(dāng)?shù)幕A(chǔ)量，且在應(yīng)激情況下可就診或根據(jù)自身實(shí)際情況適當(dāng)增加劑量。
基礎(chǔ)治療
慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥需長(zhǎng)期替代治療。替代療法的劑量應(yīng)個(gè)別化，因?yàn)榕c個(gè)人的體重、體表面積、勞動(dòng)強(qiáng)度、腸道對(duì)激素的吸收程度、病情程度、激素和血漿蛋白結(jié)合狀態(tài)等有關(guān)。替代治療應(yīng)首選氫皮質(zhì)素或皮質(zhì)素，一般每日一片，分次口服，上午需要量較大。有糖尿病、潰瘍或精神病患者宜減量。兒童患者調(diào)節(jié)劑量時(shí)應(yīng)尤其注意，用量不足容易導(dǎo)致腎上腺危象，用量過(guò)大可引起發(fā)育遲緩。尤其禁用地塞米松，其抑制線性生長(zhǎng)是氫皮質(zhì)素的80倍。
氫皮質(zhì)素有一定的潴鈉作用，但在100~200mg/24h時(shí)才發(fā)揮最大的理鹽皮質(zhì)類(lèi)固醇作用，因此低于此劑量的長(zhǎng)期替代療法時(shí)須加用食鹽或理鹽皮質(zhì)類(lèi)固醇。當(dāng)鈉攝入不足或排出量增加時(shí)，如夏天出汗過(guò)多不能保持鈉的平衡，則須補(bǔ)充鈉或應(yīng)用潴鈉激素，攝入量應(yīng)充分。
潴鈉激素有9α-氟氫皮質(zhì)素、醋酸脫氧皮質(zhì)酮及長(zhǎng)效的三甲基醋酸脫氧皮質(zhì)酮等。9α-氟氫皮質(zhì)素最為方便與價(jià)廉，常用劑量為 0.05~0.2mg/24h.醋酸脫氧皮質(zhì)酮油劑，每日或隔日肌注2.5~5mg.三甲基醋酸脫氧皮質(zhì)酮，每月肌注一次，每次50~100mg.此三種制劑之間的劑量比較為每日口服9α-氟氫皮質(zhì)素0.2mg,相當(dāng)于每日肌注醋酸脫氧皮質(zhì)酮5mg或每月肌注三甲基醋酸脫氧皮質(zhì)酮125mg.
應(yīng)激時(shí)治療
較輕應(yīng)激如感冒、拔牙等時(shí)，每日可外加氫皮質(zhì)素40mg左右，待應(yīng)激過(guò)后，逐漸減至維持量。有消化功能紊亂時(shí)每日至少增加氫皮質(zhì)素40mg,并改用靜脈滴注。較重感染或大手術(shù)時(shí)，處理同急性腎上腺危象。大手術(shù)之前、手術(shù)中及手術(shù)后都必須應(yīng)用充分劑量的皮質(zhì)激素。
腎上腺危象的治療
詳見(jiàn)急性腎上腺皮質(zhì)功能減退。
病因治療
如有活動(dòng)性結(jié)核患者應(yīng)積極抗癆治療，生理替代量的氫皮質(zhì)素不影響對(duì)結(jié)核的控制，個(gè)別患者可獲痊愈。
自身免疫性疾病應(yīng)檢查有無(wú)其他腺體功能減退的可能，如有，則應(yīng)對(duì)合并存在的諸如甲狀旁腺功能減退、自身免疫性甲狀腺疾病或糖尿病等作相應(yīng)治療。
在自身免疫性多內(nèi)分泌腺病綜合征治療時(shí)，如伴發(fā)甲狀腺功能減退，為避免甲狀腺激素加重腎上腺皮質(zhì)功能減退或?qū)е挛Ｏ?，?yīng)先予腎上腺皮質(zhì)激素，直至適當(dāng)?shù)木S持劑量。如合并糖尿病，多屬胰島素依賴型，需胰島素治療，但較易出現(xiàn)低血糖反應(yīng)。反之，如腎上腺皮質(zhì)激素用量過(guò)大，又可導(dǎo)致糖尿病惡化，甚至酮癥酸中毒等，治療時(shí)須慎重。伴有霉菌感染時(shí)，可采用轉(zhuǎn)移因子與兩性霉素聯(lián)合治療。