多在40-50歲發病，男性多發于女性

無傳染性

肺纖維化多在40～50歲發病，男性多發于女性。呼吸困難是肺纖維化最常見癥狀。輕度肺纖維化時，呼吸困難常在劇烈活動時出現，因此常常被忽視或誤診為其他疾病。當肺纖維化進展時，在靜息時也發生呼吸困難，嚴重的肺纖維化患者可出現進行性呼吸困難。其他癥狀有干咳、乏力。部分患者有杵狀指和發紺。肺組織纖維化的嚴重后果，導致正常肺組織結構改變，功能喪失。當大量沒有氣體交換功能的纖維化組織代替肺泡，導致氧不能進入血液。患者呼吸不暢，缺氧、酸中毒、喪失勞動力，嚴重者最后可致死亡。

1.查體
進行性氣急、干咳、肺部濕啰音或捻發音。
2.X線檢查
早期雖有呼吸困難，但X線胸片可能基本正常；中后期出現兩肺中下野彌散性網狀或結節狀陰影，偶見胸膜腔積液，增厚或鈣化。
3.實驗室檢查
可見血沉增快，一般無特殊意義。
4.肺功能檢查
可見肺容量減少、彌散功能降低和低氧血癥。
5.肺組織活檢
可提供病理學依據。

根據臨床表現及相關檢查可確診。

1.藥物治療
(1)吡非尼酮：
吡非尼酮是2015年美國胸科學會/歐洲呼吸協會/日本胸科協會/拉丁美洲胸科協會聯合發布的《特發性肺纖維化臨床治療推薦指南》中個推薦用于治療的兩個藥物之一，也是全球第一個獲批用于特發性肺纖維化（即病因不明的肺部纖維化，英文簡寫IPF）的治療藥物。IPF患者經吡非尼酮連續服藥治療52周后，能夠減緩患者的肺功能指標如FVC和DLCO的下降，延長患者無進展生存期（PFS），同時降低患者死亡風險。
(2)尼達尼布：尼達尼布是2015年美國胸科學會/歐洲呼吸協會/日本胸科協會/拉丁美洲胸科協會聯合發布的《特發性肺纖維化臨床治療推薦指南》中推薦等級最高（條件推薦）的兩大藥物之一。
2.非藥物治療
①氧療；②機械通氣；③肺康復；④?肺移植。

日常護理
1、保持適當的體重和良好的營養：體重超重增加心肺供氧到全身的負擔，也導致氣短，超重也增加膈肌的壓力而使呼吸不足。
2、定期隨診：及時發現苭物的不良反應和病情變化，調整治療方案。
3、規律運動，保持體型：通過規律訓練，使肌肉變得更有力，更能對抗疲勞。

專業指導
1、避免感染：感染后會加重特發性肺纖維化癥狀和病情，容易忽視呼吸上的微小變化及加重的咳嗽，及時向醫生匯報新發的癥狀，以盡快采取治療。
2、學習和練習放松：學會放松有助于控制因氣短而產生的恐懼；因肌肉緊張而消耗過多的氧氣，身體和精神放松可以避免。
3、戒煙：重要的就是戒煙，阻止肺進一步損害的最好方法就是停止刺激，戒煙困難者應該向醫生尋求幫助。
4、科學的態度：保持積極平和的心態面對疾病。積極參加疾病治療的全過程才是明智的選擇。
5、保持適當的體重和良好的營養：體重超重增加心肺供氧到全身的負擔，也導致氣短，超重也增加膈肌的壓力而使呼吸不足。
6、定期隨診：及時發現苭物的不良反應和病情變化，調整治療方案。
7、規律運動，保持體型：通過規律訓練，使肌肉變得更有力，更能對抗疲勞。