無特殊人群

無傳染性

基底核疾病的臨床表現主要為：
1.不自主動作。
2.動作缺失或緩慢而無癱瘓。
3.姿勢及肌張力異常。
間接通路的功能亢進引起動作缺失與僵直，間接通路的功能不足引起舞蹈癥及投擲癥；直接通路的功能亢進引起肌張力障礙，手足徐動癥或抽動動作，直接通路的功能不足則引起動作緩慢。

診斷要點1.病史(1)發病年齡：?？商崾静∫?，如嬰兒或幼兒期起病可能為腦缺氧，產傷，膽紅素腦病或遺傳因素，少年期出現震顫可能是肝豆狀核變性；也有助于判定預后，如兒童期起病的原發性扭轉痙攣遠較成年起病嚴重致殘率高；相反的，老年發病的遲發性運動障礙較年輕發病頑固。
(2)起病方式：?？商崾静∫?，如急性起病的兒童或青少年肌張力障礙可能提示藥物不良反應，緩慢起病多為原發性扭轉痙攣，肝豆狀核變性等；急性起病的嚴重舞蹈癥或偏側投擲癥提示可能為血管性病因，緩慢隱襲起病可能為神經變性疾病。
(3)病程：對診斷也有幫助，如小舞蹈病通常在起病6個月內緩解，與兒童期起病的其他舞蹈病不同。
(4)藥物如酚噻嗪類及丁酰苯類可引起運動障礙。
(5)某些疾病如風濕熱，甲狀腺疾病，系統性紅斑狼瘡，真性紅細胞增多癥等可伴舞蹈樣動作。
(6)家族史：有診斷意義，如亨廷頓病，良性遺傳性舞蹈病，特發性震顫，扭轉痙攣，抽動-穢語綜合征等有遺傳背景。
2.體檢可了解運動障礙癥狀特點，明確有無神經系統其他癥狀體征，如靜止性震顫，鉛管樣或齒輪樣肌強直提示帕金森病，角膜k-f環提示肝豆狀核變性，亨廷頓病和肝豆狀核變性等除運動障礙，常伴精神和智能損害。鑒別診斷錐體外系疾病須注意與錐體系統疾病導致的運動功能障礙相鑒別，后者主要臨床特點以癱瘓(肌力減退)為主，一般不難鑒別，另外，不同類型錐體外系疾病之間的鑒別更為重要。

診斷要點
1.病史
(1)發病年齡：?？商崾静∫?，如嬰兒或幼兒期起病可能為腦缺氧，產傷，膽紅素腦病或遺傳因素，少年期出現震顫可能是肝豆狀核變性；也有助于判定預后，如兒童期起病的原發性扭轉痙攣遠較成年起病嚴重致殘率高；相反的，老年發病的遲發性運動障礙較年輕發病頑固。
(2)起病方式：常可提示病因，如急性起病的兒童或青少年肌張力障礙可能提示藥物不良反應，緩慢起病多為原發性扭轉痙攣，肝豆狀核變性等；急性起病的嚴重舞蹈癥或偏側投擲癥提示可能為血管性病因，緩慢隱襲起病可能為神經變性疾病。
(3)病程：對診斷也有幫助，如小舞蹈病通常在起病6個月內緩解，與兒童期起病的其他舞蹈病不同。
(4)藥物如酚噻嗪類及丁酰苯類可引起運動障礙。
(5)某些疾病如風濕熱，甲狀腺疾病，系統性紅斑狼瘡，真性紅細胞增多癥等可伴舞蹈樣動作。
(6)家族史：有診斷意義，如亨廷頓病，良性遺傳性舞蹈病，特發性震顫，扭轉痙攣，抽動-穢語綜合征等有遺傳背景。
2.體檢
可了解運動障礙癥狀特點，明確有無神經系統其他癥狀體征，如靜止性震顫，鉛管樣或齒輪樣肌強直提示帕金森病，角膜k-f環提示肝豆狀核變性，亨廷頓病和肝豆狀核變性等除運動障礙，常伴精神和智能損害。
鑒別診斷
錐體外系疾病須注意與錐體系統疾病導致的運動功能障礙相鑒別，后者主要臨床特點以癱瘓(肌力減退)為主，一般不難鑒別，另外，不同類型錐體外系疾病之間的鑒別更為重要。

(一)治療
運動障礙性疾病的治療，無論藥物或外科治療，原理都基于對遞質異常和環路活動紊亂的糾正。不同類型錐體外系疾病的治療，請參閱相關疾病治療內容。

(二)預后
不同類型錐體外系疾病，預后不盡相同。如帕金森病(pd)患者發生嚴重運動功能障礙或死亡，平均經歷10~15年，而原發性書寫痙攣癥狀相當穩定，很少有擴散加重傾向。

1、保持心情舒暢，有樂觀、豁達的精神、堅強戰勝疾病的信心。
2、注意保持充足的睡眠，避免過度勞累，注意勞逸結合，注意生活的規律性。
3、合理飲食，飲食宜清淡，忌辛辣刺激性食物。

有遺傳背景的運動障礙性疾病，預防顯得更為重要，預防措施包括避免近親結婚，推行遺傳咨詢，攜帶者基因檢測及產前診斷和選擇性人工流產等，防止患兒出生，早期診斷，早期治療，加強臨床護理，對改善運動障礙性疾病患者的生活質量有重要意義。