無特定人群

無傳染性

重癥肌無力的主要癥狀為眼皮下垂、視物重影、吞咽困難、表情僵硬、手和腿部肌肉容易疲勞無力，其中尤其以眼部癥狀最早出現，也最明顯。發作特點是多次使用肌肉后，肌肉會越來越無力，休息一下明顯好轉，但活動后又會加重。肌無力下午或傍晚加重，晨起后減輕，稱之為“晨輕暮重”。 重癥肌無力的癥狀有哪些？盡管患者全身各處的骨骼肌都可能受影響，但眼部、臉部和咽喉等部位是重癥肌無力的“重災區”。疾病的發生往往很突然，患者即使出現癥狀也不一定能馬上辨別這是什么病。
大多數患者早期出現的第一個明顯癥狀是眼部肌肉無力，也有患者的首發癥狀是吞咽困難、說話含糊不清。

重癥肌無力的典型癥狀有:

一只眼或雙眼眼瞼（眼皮）下垂，俗稱“耷拉眼皮”。
斜視或復視。兩只眼看東西時有重影，要閉上一只眼才看得清。
發音障礙。說話含糊、綿軟、有鼻音。
吞咽困難。吃飯、喝水或吞下藥片時容易噎住。有時嘗試吞咽的水會從鼻孔流出來。
咀嚼困難。一頓飯吃到一半就嚼不動了，尤其是在吃牛排這類比較難嚼的食物的時候。
面部表情匱乏，笑容不再。
肢體近端無力。肩不能抬、手不能提，握拳、仰頭、站起來或上樓梯時十分困難。
呼吸急促和咳嗽無力。當呼吸肌群受到影響，就會發生肌無力危象，嚴重時可致死。

不同患者之間的癥狀表現差異很大，有的人可能只有眼肌局部無力；而有的人則可能全身肌肉都有影響。
當頻繁使用某一肌肉群時，這個部位的癥狀會加重，休息一段時間可緩解，再次使用又會加重，如此來回反復。然而，重癥肌無力的癥狀會隨著時間的推移越來越重，通常在發病幾年內達到很嚴重的程度。發生重癥肌無力后，疾病會怎樣發展？以下因素會導致重癥肌無力的癥狀加重：

感染。
手術、創傷。
過度疲勞。
全身性疾病。
壓力。
某些藥物，如心得安、奎尼丁、奎寧、苯妥英、某些麻醉藥和一些抗生素。
一些女性患者在生理期前后的癥狀可能會更嚴重。而懷孕對重癥肌無力的影響則是不確定的。國外有數據表明，1/3 的女性患者懷孕后癥狀有所改善，1/3 沒有任何影響，還有 1/3 的人病情會加重。

并發癥
重癥肌無力會出現一些并發癥，通常都是可以治療的，但某些并發癥也可能危及生命。
肌無力危象
肌無力危象是一種危及生命的急癥，因呼吸肌極度虛弱導致嚴重的呼吸困難。此時應立即送往醫院緊急搶救，提供呼吸機輔助呼吸。后續治療時再用藥物和血液透析療法，幫助患者恢復自主呼吸。
約 15%~20% 的重癥肌無力患者至少經歷過一次肌無力危象。其誘因可能是感染、壓力、手術、疲勞或藥物不良反應，但也有將近半數患者沒有明顯誘因。已有證據表明某些藥物會引起重癥肌無力。
胸腺腫瘤
約 20%~25% 的重癥肌無力患者被發現有胸腺瘤（胸腺腫瘤）。雖然大多數胸腺瘤都是良性的，但也不排除癌變的可能，應及時做胸腺切除術。
其他疾病
重癥肌無力的患者還可能患有以下疾病:

甲狀腺功能減退或亢進。甲狀腺位于我們的頸部，負責分泌甲狀腺激素、調節人體新陳代謝。甲狀腺功能減退的人可能會疲勞，怕冷、體重增加；而甲狀腺功能亢進則會導致怕熱、體重減輕等問題。
其他自身免疫性疾病。患有重癥肌無力的人也可能伴隨其他自身免疫性疾病，如類風濕關節炎或系統性紅斑狼瘡等。

1.新斯的明試驗
成年人一般用新斯的明1～1.5mg肌注，若注射后10～15分鐘癥狀改善，30～60分鐘達到高峰，持續2-3小時，即為新斯的明試驗陽性。
2.胸腺CT和MRI
可以發現胸腺增生或胸腺瘤，必要時應行強化掃描進一步明確。
3.重復電刺激
重復神經電刺激為常用的具有確診價值的檢查方法。利用電極刺激運動神經，記錄肌肉的反映電位振幅，若患者肌肉電位逐漸衰退，提示神經肌肉接頭處病變的可能。
4.單纖維肌電圖
單纖維肌電圖是較重復神經電刺激更為敏感的神經肌肉接頭傳導異常的檢測手段。可以在重復神經電刺激和臨床癥狀均正常時根據“顫抖”的增加而發現神經肌肉傳導的異常，在所有肌無力檢查中，靈敏度最高。
5.乙酰膽堿受體抗體滴度的檢測
乙酰膽堿受體抗體滴度的檢測對重癥肌無力的診斷具有特征性意義。80%～90%的全身型和60%的眼肌型重癥肌無力可以檢測到血清乙酰膽堿受體抗體。抗體滴度的高低與臨床癥狀的嚴重程度并不完全一致。

重癥肌無力的檢查有哪些方法?

藥物試驗：

新斯的明試驗；
氯化騰喜龍試驗。


神經肌肉電生理檢查：重復神經電刺激為具有確診價值的檢查方法。典型改變為低頻（2~5 Hz）和高頻（>10 Hz）重復刺激尺神經、面神經和副神經等運動神經時，出現動作電位波幅的遞減，且低頻刺激遞減程度在 10%-15% 以上，高頻刺激遞減程度在 30% 以上，則測為陽性，即可支持本病的診斷；另外重癥肌無力患者的肌電圖常提示肌收縮力量降低，振幅變小。肌肉動作電位幅度降低，單纖維興奮傳導延緩或阻滯。

乙酰膽堿受體（AchR）抗體滴度測定：血清中抗乙酰膽堿受體抗體測定約 80% 患者增高；但眼肌型病例的 AchR 抗體升高不明顯，且抗體滴度與臨床癥狀的嚴重程度不成比例。

胸部 X 線或胸腺 CT、MRI 檢查，主要是了解是否胸腺增生、肥大或有腫瘤。

免疫學檢查：70% 以上患者可查出血清抗乙酰膽堿受體抗體陽性。

肌肉活檢：神經肌肉接頭處突觸后膜皺褶減少、變平坦，AchR 數目減少。

mg為一慢性疾病，病人長期不能堅持工作、學習，生活有一定困難，思想負擔很大，醫務人員要耐心對病人進行心理治療，鼓勵病人樹立長期與疾病做斗爭的精神；同時根據病人的具體情況選用適當的治療方法，取得好的療效；對全身型mg病人要臥床休息，呼吸困難要吸氧，痰咳不出可拍背輔助排痰或吸痰，要監護心臟功能，嚴格記錄給藥時間、劑量；注意水電平衡失調。

(一)藥物治療：

1. 抗膽堿酯酶藥物 是治療mg暫時有效的藥物，但本藥只能治標而不能治本，只是暫時改善癥狀不能抑制免疫。常用有：

(1) 新斯的明片：每次15~30mg,每日2~4次；針劑每次0.5mg~1.0mg,注射30分鐘后即見效，1小時后效果最佳，一般用于急救或試驗用藥。

(2) 吡啶斯的明片：每次60~120mg,每日3~6次，服藥后1小時血濃度升高，1·5~2小時達最高峰，半衰期為4.25小時，該藥具有作用時間長，副作用較小的特點。

(3)美斯的明(酶抑寧):每次5~10mg,每日2~4次，是抗膽堿酯酶藥作用最強的，約為新斯的明2~4倍，作用時間長，可維持6~8小時。該藥副作用大，最近發現具有促進胰島素分泌作用，可導致低血鉀，臨床應用要注意。在應用抗膽堿酯酶藥物治療時，應按個體 差異具體選用藥物劑量，一般從小劑量開始，逐漸增加保持最佳效果和維持進食能力為標準。副作用有瞳孔縮小、流涎、腹痛、腹瀉、出汗、肌肉跳動等。

2. 免疫抑制劑

(1) 腎上腺皮質激素：作用機理①激素能抑制achr抗體合成，使突觸后膜上的achr免受或少受自身免疫攻擊所致破壞；②能使突觸前膜易釋放ach;③能使終板再生，增加突觸后 膜achr數目。適應于成人特別是40歲以后起病的全身型肌無力，抗膽堿酯酶藥物治療不滿意者；或胸腺瘤或胸腺增生手術前后；或胸腺放射治療前機體免疫功能較活躍者。給藥方法一種為遞減法，開始即選用大劑量強的松，每日60~100mg,維持用藥8~12周，以后根據病情逐漸減量，待隔日服藥 15~30mg時，以后減慢減量速度維持數年(大劑量→漸減→小劑量維持),此法給藥缺點是病人反應大，用藥初期可出現病情加重，原因是激素對神經肌肉接頭處傳遞功能直接抑制作用所致。在甩激素出現癥狀加重者則酌情增加吡啶斯的明劑量和次數，或可補足鉀、鈣，鉀能改善膜電位，鈣能促進ach的釋放，可減輕癥狀加重的反應。另一種為漸增法，即從小劑量開始，口服強的松每日10mg,以后20mg,30mg逐漸增加至60~100mg,肌無力癥狀明顯改善后，維持8~12周，以后逐漸減量，至隔日15~30mg,維持數年(小劑量→漸增→大劑量→漸減→小劑量維持).此法副作用小，適用于門診治療。腎上腺皮質類固醇療法近期療效高，有效率達96%,緩解和顯效率89%,但因該藥不能清除胸 腺內的始動抗原，故停藥后易復發。為減少復發有人提出：
①激素減量不可太快，至少要3~6個月；
②維持量不要太少，至少需10~20mg/日；
③停藥不要太早，治療期至少一年以上，為提高療效可與其它藥物并用。激素副作用有類庫興氏表現(滿月臉、肥胖、多毛),還有高血壓、糖尿病、白內障、潰瘍、消化道出血，精神癥狀、骨質疏松、骨股頭壞死等。為提高 作用效果和減輕激素的副反應可與其它藥物并用，如給予氯化鉀口服可改善膜電位；預防胃潰瘍和胃出血，可口服甲氰米胍，抑制胃酸的產生。促進ach釋放可給予葡萄糖酸鈣；促進蛋白合成，抑制蛋白分解可給予苯丙酸諾龍；預防骨質疏松和股骨頭無菌壞死可給予維生素D和鈣劑。mg伴有活動性肺結核、消化性潰瘍、嚴重高血壓、心臟病及其它感染性疾病者應列為激素治療禁忌證。

(2) 環磷酰胺：用量為1000mg靜脈注射，每5日1次；或200mg靜脈注射，每周2~3 次；或口服每日100mg,直至總量達10~30g.兒童每日3~5mg/kg,分兩次用，好轉后減量，每日為2mg/kg維持。用環磷酰胺治療總量越大，療程越長其療效越好，總量達10g以上，90%有效，達30g或30g以上則100%有效。療程達33個月可使100%患者癥狀完全消失，達到穩定的緩解。適用于，①腎上腺皮質激素療法不能耐受者：
②腎上腺皮質激素療法無效或療效緩慢者；
③胸腺切除術效果不佳者；
④腎上腺皮質激素減量即復發者。副作用可引起白細胞數降低(白細胞計數<4×109/l減量，<3×109/l停藥),血小板減少，(血小板計數<100×109/l減量，<60×109/l 停藥)、脫發、出血性膀胱炎等。

(3) 硫唑嘌呤：常與強的松或其它免疫抑制劑合用。用量成人為150~300mg/日，兒童每日1~3mg/kg,分兩次長期口服。副作用：可引起白細胞減少(白細胞計數<2.5×109/l 減量，<2.0×109/l停藥),血小板減少、脫發等。

3. 丙種球蛋白療法 用大劑量丙種球蛋白靜脈注射治療嚴重的全身型mg息者可取得顯著效果。有人報告靜脈注射丙種球蛋白可使mg患者的ts增加。推測靜脈注射丙種球蛋白 可通過對抗achr一ab或從它們的位點上取代achr抗體而保護achr免受其抗體的損害。用量：每日400mg/kg,副作用偶見有頭痛、雙足浮腫。

4. vep療法 即為長春新堿、環磷酰胺、氫化潑尼松(vincristine enoloxan prednisolone, vep)療法，適用于伴有胸腺腫瘤而不適于手術的mg病人。

5. 禁用和慎用藥物 箭毒、琥珀酰膽堿、奎寧、奎尼丁、氯仿、鏈霉素、新霉素、卡那霉素、粘菌素、多粘菌素、萬古霉素及其它氨基糖甙類抗生素均有阻斷神經肌肉作用，應予禁用。嗎啡、度冷丁等有抑制呼吸作用，應禁用或慎用；四環素及四環素族抗生素族抗生素有使鎂離子增加而抑制ach的釋放，應慎用。

(二)非藥物療法

1、胸腺切除 手術可除去mg患者產生自身免疫反應的始動抗原，可減少具有免疫活性的t淋巴細胞的生成，降低乙酰膽堿受體抗體的合成，現今認為是對mg最根本的治療方法。

適應證：
①伴胸腺瘤的各型mg;
②伴有胸腺肥大和高achr抗體效價年輕女性全身型mg;
③抗膽堿酯酶藥物治療反應不滿意者，不管是否合并胸腺瘤或胸腺增生，均可做胸腺切除。術后緩解率逐年增加，第1年為30%,2年為50%,3年為65%,6年為80%.手術療效：
①女性優于男性；
②病情越輕，病程越短越好；
③胸腺內的生發中心越多，上皮細胞越明顯，手術效果越好；
④術后立即并用腎上腺皮質激素效果好；
⑤伴胸腺瘤者療效較差。

2、放射治療
①胸腺放療：可抑制胸腺免疫功能，使血中t淋巴細胞和b淋巴細胞降低， achr抗體減少，使胸腺萎縮。方法為深度X線或60鈷照射，療效與胸腺切除術相似，副作用有局部紅痛潰破、白細胞數降低、全身不適、頭痛、食欲不振等。
②脾臟放療：抑制b淋巴細胞功能，進而抑制achr抗體的產生，則減輕或緩解mg的癥狀。方法每天照射igy,10天為一療程，間隔3周再行第二療程，或每次2gy,每周2~3次，總量為20~30gy.副作用有輕度腹瀉、腸鳴等。
③全身低劑量放療：能使淋巴細胞、achr抗體降低，使ts細胞恢復正常。副作用有全身不適、乏力、失眠、食欲不振等。
④局部照射：mg病人局部神經肌肉接頭處突觸后膜上的achr抗體積聚過多，通過局部放療起到抑制作用。

3、血漿交換 用正常人的血漿或血漿代用品定期置換mg病人的血漿，從而降低病人血中achr一ab.按體重5%計算血容量，每次交換1000ml~2000ml血漿，每日或隔日一次，5~6次為一療程。本療程起效快，近期療效好，但不能持久，故用于危象發作時，或危象頻發者，或難治型mg病人。血漿交換治療后第1~2 周開始改善，抗體下降，以后又緩慢上升，癥狀又逐漸出現，所以，待病情緩解后采用其他免疫療法或胸腺切除，或胸腺放療等。副作用：低血壓、暈厥、低蛋白血癥、四肢麻木、出血、血栓、過敏等。本療法費用高不易推廣。

4、血液置換療法 是經靜脈放血，再輸等量新鮮同型異體血。每次血液置換量成人為800~1000ml,小兒100~200ml,老人及少年為600~800ml,依據病情 3~7天1次，3~4次為1療程，放血時監測血壓、脈搏，血壓低于12kpa(90mmHg),脈搏超過120次/分，停止放血或同時滴注706代血漿維持血壓。作用機理同血漿交換或血漿清洗療法，血液置換能部分地清除致病抗體以搶救重危患者，城鄉均可開展。

(三)肌無力危象治療：
危象是mg最危急狀態，病死率很高，有報道為15.4%~50%.首先要明確屬于哪種危象，然后進行積極搶救措施。

1.保持呼吸道暢通 當出現呼吸肌麻痹時，痰液排出困難時，要做氣管插管或氣管切開，應用人工呼吸機輔助呼吸，保證充分換氣，糾正缺氧，要及時徹底清除呼吸道分泌物。

2、積極控制感染 選用有效的足量抗生素控制感染，可用林可霉素、青霉素、紅霉素、頭孢菌素、復達欣、菌必治等。

3、激素 選用甲基強的松龍500~2000mg/日，或地塞米松10~20mg/日加糖靜滴，3~5天后病情穩定后改口服強的松。

4、膽堿酯酶抑制劑 膽堿能危象要停用抗膽堿酯酶類藥物，同時肌注或靜脈注射阿托品0.5~2.0mg,15~30分鐘后癥狀改善不明顯可重復應用。肌無力危象時增加抗膽堿酯酶類藥物，效果不明顯時，則停用抗膽堿酯酶類藥物，因長時間大量應用后，可使achr對ach敏感性明顯降低。在氣管插管正壓給氧控制呼吸的情況下應立即停用一切膽堿酯酶抑制劑(chel),則可使achr得到充分休息，逐漸提高achr對ach的敏感性，一般在停用3~5天后呼吸肌功能開始恢復，根據患者肌力恢復程度再從小劑量開始應用chel,逐漸增加用量至最佳劑量，又可發揮較好的治療作用。

5.血漿交換 經用血漿交換可將血中ach一ab清除，使achr功能恢復。待病情改善后 繼續采用其它療法控制肌無力。

6.靜脈輸液 能及時糾正水、電解質平衡失調等。

7.加強護理 注意口腔護理，按嚴格氣管切開護理，保持呼吸道濕化，嚴防窒息等。
危象病人呼吸困難并呼吸道感染，痰液排泄不暢可做氣管切開，使用人工呼吸機輔助呼吸及控制感染等對癥處理療效評定標準：

1、一般標準：

(1) 臨床痊愈：臨床癥狀和體征消失，能正常生活、學習和工作，停用一切治療mg的藥物，歷經3年以上無復發。

(2) 臨床近期痊愈：臨床癥狀和體征消失，能正常生活、學習、工作，停用一切治療mg的藥物，或藥量減少3/4以上，歷時1個月以上無復發。

(3) 顯效：臨床癥狀和體征有明顯好轉，能自理生活、堅持學習或能完成輕工作，治療mg藥物的藥量減少1/2以上，歷時1個月以上無復發。

(4) 好轉：臨床癥狀和體征有好轉，生活自理能力有改善，治療mg藥物的用量減少1/4以上，歷時1個月以上無復發。

(5) 無效：臨床癥狀和體征無好轉，甚至有惡化。

2、記分標準

痊愈：臨床相對記分≥95%。

基本痊愈：臨床相對記分80%~95%(含80%)。

顯效：臨床相對記分50%~80%(含50%)。

好轉：臨床相對記分25%~50%(含25%)。

無效：臨床相對記分<25%。　
3.兩種標準的比較“一般標準”簡便易行，易于掌握，但對同一病人來說，治療前與治療后的可比性差。對于某一種新療法或一種新藥療效的客觀評價，則應采用“記分標準”判斷療效。

重癥肌無力患者病情危重、變化快，因而需要密切關注病情變化。如發現患者出現煩躁不安、呼吸困難或吞咽困難等，應立即就診。
注意監測呼吸、心率、體溫、血壓等生命體征的變化。

本病目前尚無有效的預防措施，可通過以下方法降低發病風險、預防并發癥出現。
1、提倡優生優育，有家族史的患者需進行遺傳咨詢和產前診斷。
2、日常生活中，要保持良好的生活習慣，多吃新鮮的蔬菜水果，避免熬夜，適當進行體育鍛煉，以增強身體的抵抗力。
3、肌無力的發病與過度勞累有很大關系，因此本病患者在恢復過程中，一定要起居有常，勞逸結合，只有這樣才能配合藥物治療，逐步增臺體質，早日恢復。
4、對診斷明確的患者，凡能影響神經肌肉傳導功能的藥物應避免應用，如：氨基糖甙類抗生素——鏈霉素，卡那霉素及慶大霉素等，多肽類多黏菌素，四環素類——金霉素，土霉素，以及降低肌膜興奮性類藥物——奎寧，奎尼丁，普羅卡因等，此外禁用心得安，苯妥英鈉及青霉胺等。