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春雨醫生

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顱內畸胎瘤

顱內畸胎瘤顱內生殖細胞瘤中的一種亞型,是由一個以上胚葉多種組織構成的一種先天性腫瘤,比較少見。Tada(1997)報告日本全年齡組2284例腦腫瘤顱內生殖細胞瘤112例,其中畸胎瘤占13.4%。我國天壇醫院統計1996~2002年共收治顱內生殖細胞瘤154例,其中畸胎瘤占29.2%。顱內畸胎瘤由2種或3種胚層分化構成,按現代的分類,WHO(1993,2000)將其分為3個亞型:①成熟性;②未成熟性;③惡性畸胎瘤。除惡性畸胎瘤外,多數生長緩慢,其病程與發生部位有關,位于松果體區或第三、四腦室者,易致腦脊液循環通路梗阻引起腦積水而發病,病程較短,多在半年左右。其他部位者,病程較長。

無特殊人群

無傳染性

臨床表現由于顱內畸胎瘤通常位于中線部位,所以常無明顯腦定位體征。多數病人以顱內壓增高為首發癥狀,表現為頭痛、惡心、嘔吐,眼科檢查可見雙側視乳頭水腫。位于松果體區的畸胎瘤可出現雙眼上視不能、共濟失調、性早熟、顱神經麻痹等。鞍區者可出現尿崩癥嗜睡、視力視野障礙以及水、脂肪代謝障礙等。顱后窩者可出現小腦功能損害及頸部僵硬等,腦室內者可出現相應的癥狀體征。橋小腦角者可出現頭痛嘔吐、復視、共濟失調、耳聾、眼顫、顱神經損傷顱內高壓等。

顱內畸胎瘤主要發生在鞍上區和松果體區等中線區域,其影像學特征有其顯著特點。據此,可以作出初步診斷。
1.腰穿
絕大多數病人腰穿測壓均有不同程度的壓力增高,腦脊液蛋白含量一般不高,少數有輕中度增高。
2.顱腦X線平片
對診斷有幫助,多數顯示有顱內壓增高征象,如發現有牙齒、小骨塊、鈣化影像,更有助于定性診斷。
3.CT掃描
CT平掃可見腫物形態不規則,結節狀及明顯分葉狀和密度不均的占位性病變,通常有實性成分(高密度)、囊行(低密度)及鈣化和骨化等,多囊者較為常見。全部患者皆可見到脂肪成分,瘤內出血少見。有少數病例可見腦室內油脂狀液體隨體位變化而游動(為畸胎瘤破潰入腦室所致),畸胎瘤與惡性畸胎瘤在平掃CT很難區別,但后者囊變成分、鈣化和脂肪相對較少,實質部分較多,而瘤周水腫則常可出現。畸胎瘤良性者常已生長多年,腫物發現時通常較大,在松果體區者幾乎皆有不同程度的幕上腦室擴大。注藥后實性部分明顯強化,密度極不均勻,囊壁強化可呈多個環狀影。
4.MRI檢查
畸胎瘤由多種成分組成,故T1及T2像出現的信號也極為混雜,但邊界較清楚,呈結節狀或分葉狀,良性畸胎瘤邊界無水腫(T2像顯示清楚的高信號),如有周邊水腫,提示腫瘤為惡變成分或惡性畸胎瘤,腫瘤在注藥后瘤壁和實質部分明顯強化。
5.腫瘤標記物
CEA可輕度或中度升高。未成熟畸胎瘤和含有該成分的混合型GCT患者AFP明顯升高。

1.顱咽管瘤
多發生于兒童,可位于鞍內、鞍上及鞍旁,多數可突入第三腦室而梗阻室間孔。CT為囊性、實性和二者混雜,常有大囊,形態不規則,有的垂直向上生長,可超過室間孔;有時橫向生長,向前達額底,向外后可達腦橋小腦角,內側可深入顳葉,向后可充滿腳間池,使腦干向后移位。CT以鈣化為特點(鈣化率大于90%),為周邊蛋殼樣,也可為斑塊狀散在鈣化。MRI在T1像顯示為高低不同信號,盡管囊性成分和實性成分在T2像皆為高信號,但囊性變的膽固醇成分比實性成分信號還高。顱咽管瘤為先天性,多有兒童垂體功能低下,發育矮小和性征不發育。癥狀中不像鞍上畸胎瘤以尿崩為首發癥狀,顱咽管瘤首發癥狀為視力視野改變和顱壓增高癥,尿崩癥發生率低(30%左右)且常在腫瘤的晚期才發生。
2.垂體腺瘤
兒童少見,占兒童顱內腫瘤的2%~3%,多為較大腺瘤。在冠狀掃描可呈葫蘆狀,蝶鞍明顯擴大,可有瘤內出血,可在CT及MRT上顯示密度和信號不均勻,有內分泌功能低下,常可見有向心性肥胖。
3.皮樣囊腫和上皮樣囊腫
鞍上皮樣囊腫或上皮樣囊腫CT為低密度(CT值為-20~40Hu),T1為高信號,T2為低信號到不均勻高信號,有時腦室內可漂有油脂狀物。
4.下丘腦和視交叉膠質瘤
亦是鞍區較為常見的腫瘤,多數為毛細胞型星形細胞瘤。下丘腦星形細胞瘤多為實性,CT為等或稍低密度。MRI在T1像為等或稍低信號,T2像為高信號,質地均勻或不均勻,注藥后可輕度強化到明顯強化。影像學如不易鑒別時則主要憑臨床癥狀,即生殖細胞瘤在鞍上多以尿崩癥起病,星形細胞罕見尿崩癥。

良性畸胎瘤只做手術切除,但須強調病理標本的立體多點取材,以免漏診惡性成分。如能全切可望治愈。由于腫瘤常位于中線部位,手術多難以全切,不能全切者可酌情行腦脊液分流術以緩解梗阻性腦積水。放療與化療對良性畸胎瘤無效。未成熟和惡性畸胎瘤則先化療后放療,復查如腫瘤未消失再行手術切除,術后繼續化療2療程;而后定期復查,如有復發應再行化療。預后良性畸胎瘤全切除后可望治愈;但若部分切除,常于術后半年或1年內復發。惡性畸胎瘤的預后較差,3年生存率約50%。

1、心理護理
顱內腫瘤惡性程度很高并對人的生命健康威脅極大,患者往往認為自己得了不治之癥而悲觀絕望,情緒低落,常常意識到死亡威脅的存在,表現出極度的恐慌,對治療信心不足,尤其是晚期患者 .對此我們應有同情心和高度的責任感,經常與患者交談,以治療效果好的病例來教育和鼓勵其正確對待疾病,充分肯定放療取得的效果,使他們解除顧慮,堅定信心,從而積極配合治療。
2、加強營養,保持情緒穩定,注意休息,保持睡眠充足,適當的肢體鍛煉,有肢體功能障礙者,應被動活動肢體,防止肌肉萎縮。不能單獨外出,不宜攀高、騎車、游泳,出院1~2個月定期復查,以了解病情變化。

1.避免有害物質侵襲(促癌因素)
就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質。腫瘤發生的一些相關因素在發病前進行預防。很多癌癥在它們形成以前是能夠預防的。大部分惡性腫瘤是由環境因素造成的。“環境因素”、“生活方式”即是指我們呼吸的空氣、喝的水、選擇制作的食品、活動的習慣和社會關系等。
2.提高機體抵御腫瘤的免疫力
能夠幫助提高和加強機體免疫系統與腫瘤斗爭。我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點應首先關注和改善那些與我們生活密切相關的因素,例如戒煙、合理飲食、有規律鍛煉和減少體重。任何人只要遵守這些簡單、合理的生活方式常識就能減少患癌的機會。
促進身體提高抵御癌瘤的免疫力:提高免疫系統功能最重要的是:飲食、鍛煉和控制煩惱,健康的生活方式選擇可幫助我們遠離癌癥。保持良好的情緒狀態和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統處于最佳狀態,對預防腫瘤和預防其他疾病的發生同樣有好處。

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你好很高興為你提供幫助什么位置的腫瘤?這要開顱手術其實,微創的真正含義是微小創傷,不是切口小對,是要把骨頭打開腫瘤主要是對小腦的壓迫,如果沒有相應腦組織的壓迫,一般沒有什么后遺癥風險就像開車走高速回家,安全到家了,就很安全,出了事故就是大事故是就是小腦受影響了小腦管理運動的協調和位置的關系所以運動不協調,頭暈,選擇就是跟小腦受損傷有關系對,手術切除
王亞周 鄭州人民醫院
2018-07-22
多久了?有沒有什么不舒服的?是成熟畸胎瘤嗎?需要化療第一次手術是活檢確診吧化療后縮小在手術瘤子是不是比較大,不好切還要開顱?比較小比腦膠質瘤好多了也不大好治甲胎蛋白吧希望大大的對化療放療都敏感
劉培杰 河南大學第一附屬醫院
2019-12-14

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