無特定人群

無傳染性

粒細(xì)胞減少癥是一種血液學(xué)異常，如未合并感染，則往往無臨床表現(xiàn)，如長(zhǎng)期粒細(xì)胞減少，部分患者可主訴乏力，困倦，一旦合并感染，則依感染部位不同，出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀和體征。
1.白細(xì)胞減少癥 外周血白細(xì)胞數(shù)<4×109/l,兒童則參考不同年齡的正常值確定。
2.粒細(xì)胞減少癥 外周血anc<1.5×109/l.
3.粒細(xì)胞缺乏癥 外周血anc<0.5×109/l.
總之，確定上述診斷后，還需按各種原發(fā)病的診斷標(biāo)準(zhǔn)，檢出原發(fā)病，并發(fā)感染者，則按各種感染的診斷標(biāo)準(zhǔn)明確之。

1.血象
紅細(xì)胞、血紅蛋白、血小板大致正常。白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞百分比均下降(小數(shù)類型白細(xì)胞總數(shù)正常),anc(白細(xì)胞總數(shù)×中性粒細(xì)胞質(zhì)百分?jǐn)?shù))低于正常水平。白細(xì)胞分類可有單核細(xì)胞、嗜酸細(xì)胞、淋巴細(xì)胞輕度增多。
2.骨髓象
一般紅細(xì)胞系、巨核系無明顯改變。骨髓干細(xì)胞體外培養(yǎng)發(fā)現(xiàn)粒系集落數(shù)目減少、集落/叢比值＜1,提示粒系增生不良，在培養(yǎng)體系中分別加入患者血清和不加患者血清，兩組對(duì)比觀察集落數(shù)目及分化程度，有助了解患者血清中是否存在抑制粒系增殖分化及成熟的因素。本病為假性粒細(xì)胞減少，可見骨髓粒系增生及細(xì)胞構(gòu)成基本正常。
3.粒細(xì)胞儲(chǔ)備的檢查
皮下注射1‰腎上腺素0.1ml,于注射前及注射后5,10,15,30分鐘分別做計(jì)數(shù)及分類，若注射后粒細(xì)胞升至正常，說明粒細(xì)胞減少是由于附著在血管壁上的粒細(xì)胞增多；或由于脾臟增大，用藥后脾臟收縮而致粒細(xì)胞上升。
4.檢查破壞粒細(xì)胞的因素
如懷疑為結(jié)締組織病或由于免疫所致，則應(yīng)測(cè)抗核抗體，尋找狼瘡細(xì)胞，做白細(xì)胞凝集試驗(yàn)、白細(xì)胞抗人球蛋白消耗試驗(yàn)、血溶菌霉及溶菌酶指數(shù)等。但需注意有假陽(yáng)性出現(xiàn)。
5.運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)
如果運(yùn)動(dòng)前檢查粒細(xì)胞減少，運(yùn)動(dòng)后增至正常，說明附著在血管壁上的中性粒細(xì)胞增多，為假性中性粒細(xì)胞減少。
6.X線胸片檢查、B超檢查

診斷
根據(jù)檢查結(jié)果可診斷。
診斷評(píng)析：粒細(xì)胞減少癥診斷通常無困難，根據(jù)血象檢查即可確定，由于其在大多數(shù)情況下僅為一種血液學(xué)異常，并非是一種獨(dú)立的疾病，因此診斷的難度在于尋找原發(fā)病。
粒細(xì)胞減少后常合并感染，尚需鑒別感染是原發(fā)病，還是并發(fā)癥，有時(shí)甚為困難，臨床上繼發(fā)性粒細(xì)胞減少癥最多見于病毒感染，因多數(shù)患者未達(dá)粒細(xì)胞缺乏的程度，通常不合并嚴(yán)重的細(xì)菌或真菌感染，故其臨床意義有限，常無需特殊處理，真正有臨床意義的是粒細(xì)胞缺乏癥，幾乎全部均合并感染，需立即作應(yīng)急處理，其中藥物通過免疫機(jī)制誘發(fā)者占首位，大多為個(gè)體特異體質(zhì)決定，故也無法預(yù)防，由細(xì)胞毒藥物引起者，可預(yù)期采取控制用量，用藥時(shí)間及予g-csf預(yù)防，較易解決，此外，某些發(fā)生在嬰幼兒及新生兒期的先天性粒細(xì)胞缺乏癥，來勢(shì)兇猛，需及時(shí)判斷及處理。
鑒別診斷
1.繼發(fā)性粒細(xì)胞缺乏癥的病因鑒別 前述八大類原因，根據(jù)病史及臨床表現(xiàn)一般不難鑒別，但藥物誘發(fā)者，有時(shí)要確定為某一藥物所致，會(huì)有一定難度，因?yàn)榛颊呖赡芡瑫r(shí)或先后使用多種藥物，鑒別意義在于今后究竟應(yīng)終身禁用哪一種藥物。
2.各種先天性粒細(xì)胞減少癥的鑒別 根據(jù)粒細(xì)胞減少的程度，可確定為良性或嚴(yán)重性粒細(xì)胞減少；周期性規(guī)律發(fā)作者，最易明確診斷；各種綜合征伴發(fā)的粒細(xì)胞減少，則可根據(jù)各自的臨床特點(diǎn)及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果區(qū)分，此外，發(fā)病年齡對(duì)診斷也有一定的參考意義。
3.粒細(xì)胞減少并發(fā)感染與感染誘發(fā)的粒細(xì)胞減少的鑒別 非感染原因引發(fā)的粒細(xì)胞減少癥，其粒細(xì)胞減少發(fā)生在前，感染并發(fā)在后；感染誘發(fā)的粒細(xì)胞減少，則反之，非感染原因引起的粒細(xì)胞減少癥，如并發(fā)感染，大多還有明確的原發(fā)病。
4.粒細(xì)胞缺乏癥恢復(fù)期和急性白血病鑒別 粒細(xì)胞缺乏癥恢復(fù)期患者，主要是骨髓象(有時(shí)也累及血象)可出現(xiàn)較多粒系早期細(xì)胞，包括原始及早幼粒細(xì)胞，有時(shí)可超過30%,酷似急性髓細(xì)胞白血病，鑒別點(diǎn)：
①前者有粒細(xì)胞缺乏癥的病史，以及原發(fā)病或用藥史，
②無淋巴結(jié)，肝，脾大等白血病浸潤(rùn)的體征，
③通常無貧血和(或)血小板減少，
④短期動(dòng)態(tài)觀察，骨髓及外周血早期粒系細(xì)胞逐漸減少及消失。

(一)治療
中性粒細(xì)胞減少癥的治療主要是病因治療，如停用可疑藥物，停止接觸可疑毒物，針對(duì)導(dǎo)致中性粒細(xì)胞減少的各種原發(fā)性疾病的治療等。
中性粒細(xì)胞減少的主要表現(xiàn)是感染，但感染發(fā)生的危險(xiǎn)度與中性粒細(xì)胞減少程度呈負(fù)相關(guān)：中性粒細(xì)胞數(shù)(1.0~1.8)×109/l的患者感染發(fā)生的可能性小，(0.5~1.0)×109/l者居中，<0.5×109/l的患者可能性最大。此外，感染發(fā)生的頻率和嚴(yán)重程度與中性粒細(xì)胞減少的原因及病程有關(guān)，一般來說，由于中性粒細(xì)胞生成減少疾病，如繼發(fā)于細(xì)胞毒藥物、骨髓放療或早期造血祖細(xì)胞內(nèi)在缺陷等所引起的中性粒細(xì)胞減少癥患者比其他原因所致的患者其感染發(fā)生的幾率更大；中性粒細(xì)胞減少的同時(shí)伴有單核細(xì)胞減少、淋巴細(xì)胞減少、低丙種球蛋白血癥的患者比僅只有單純性中性粒細(xì)胞減少癥患者感染更為嚴(yán)重。因此，中性粒細(xì)胞減少癥的治療應(yīng)因人而異，因病因而異。

1.升中性粒細(xì)胞數(shù)的治療
(1)促白細(xì)胞生成藥：目前在臨床上應(yīng)用的很多，如維生素B6、維生素B4、利血生、肌苷、脫氧核苷酸、雄激素、碳酸鋰等，但均缺乏肯定和持久的療效，因此，初治患者可選用1~2種，每4~6周更換一組，直到有效，若連續(xù)數(shù)月仍不見效者，不必再繼續(xù)使用。

(2)免疫抑制藥治療：如糖皮質(zhì)激素、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、大劑量人血丙種球蛋白輸注等，對(duì)部分患者，如抗中性粒細(xì)胞抗體陽(yáng)性或由細(xì)胞毒t細(xì)胞介導(dǎo)的骨髓衰竭患者等有效。

(3)集落刺激因子治療：主要有非格司亭(rhg-csf)和rhgm-csf.用非格司亭(rhg-csf)治療嚴(yán)重的慢性粒細(xì)胞減少癥(中性粒細(xì)胞絕對(duì)值計(jì)數(shù)<0.5×109/l)的Ⅲ期隨機(jī)對(duì)照臨床實(shí)驗(yàn)報(bào)道：120例特發(fā)性粒細(xì)胞減少癥、周期性粒細(xì)胞減少癥和先天性粒細(xì)胞減少癥患者，用非格司亭(rhg-csf )3.45~11.50μg/(kg·d),皮下注射，連續(xù)4個(gè)月后，其中108例患者其中性粒細(xì)胞絕對(duì)值≥1.5×109/l.其他原因所致的中性粒細(xì)胞減少癥，如fehy綜合征、藥物性粒細(xì)胞缺乏癥、骨髓內(nèi)破壞不定期中性粒細(xì)胞減少癥、kostmann綜合征、shwachmann綜合征等也有治療成功的小宗病例報(bào)道。治療不僅通過促進(jìn)骨髓內(nèi)粒細(xì)胞生成和釋放而使中性粒細(xì)胞數(shù)升高，而且可以激活成熟中性粒細(xì)胞，從而使其吞噬功能增強(qiáng)而有利于感染的控制。

2.骨髓移植 除導(dǎo)致中性粒細(xì)胞減少的某些血液病，如再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、淋巴瘤等成功地用骨髓移植治療外，先天性中性粒細(xì)胞減少癥也有治療成功的報(bào)道。由于異基因骨髓移植的治療相關(guān)病死率高，因此，應(yīng)權(quán)衡利弊，絕對(duì)掌握好選擇該治療的適應(yīng)證。

3.感染性中性粒細(xì)胞減少癥患者的治療 如果中性粒細(xì)胞減少癥患者僅只有發(fā)熱而無膿毒血癥表現(xiàn)者，一般可在門診治療以避免醫(yī)院內(nèi)繼發(fā)感染。對(duì)于嚴(yán)重中性粒細(xì)胞減少患者(特別是粒細(xì)胞缺乏患者)出現(xiàn)發(fā)熱時(shí)，應(yīng)以內(nèi)科急診患者對(duì)待，立即收入院治療，有條件時(shí)應(yīng)予逆向隔離。在進(jìn)行皮膚、咽喉、血、尿、大便等部位的病菌培養(yǎng)檢查后，立即給予經(jīng)驗(yàn)性廣譜抗生素治療。若病原菌明確患者，則根據(jù)藥敏試驗(yàn)改用針對(duì)性的窄譜抗生素。若未發(fā)現(xiàn)病原菌，但經(jīng)治療后病情得以控制者在病情治愈后仍應(yīng)繼續(xù)給予口服抗生素7~14天。若未發(fā)現(xiàn)病原菌，且經(jīng)前述處理3天后病情無好轉(zhuǎn)，對(duì)病情較輕者可停用經(jīng)驗(yàn)性抗生素治療，再次進(jìn)行病原菌培養(yǎng)，若病情較重者應(yīng)在原有治療基礎(chǔ)上加用抗真菌藥，如兩性霉素b等。對(duì)于嚴(yán)重感染患者，還可給予中性粒細(xì)胞輸注，由于中性粒細(xì)胞在外周血和組織中的生存期短，因此至少1次/d,連續(xù)3天方可起效。

(二)預(yù)后
與粒細(xì)胞減少的程度、病程、病因、治療方法等有關(guān)。中性粒細(xì)胞絕對(duì)值>1.0×109/l時(shí)，感染的機(jī)會(huì)較少，如果去除病因，則預(yù)后較好。急性粒細(xì)胞缺乏癥在過去因繼發(fā)感染致使病死率高達(dá)70%~90%,目前因抗菌藥物、造血細(xì)胞生長(zhǎng)因子(g-csf、gm-csf)等控制感染手段的增強(qiáng)及廣泛應(yīng)用，使大多數(shù)病人能度過感染關(guān)，預(yù)后良好，病死率已降至25%以下。但年老、全身衰竭、黃疸或合并嚴(yán)重感染者病死率高。雖積極治療10天仍無明顯好轉(zhuǎn)者預(yù)后較差。骨髓中尚保留少量幼稚細(xì)胞比完全缺乏者恢復(fù)較快。外周血單核細(xì)胞持續(xù)存在并有增多趨勢(shì)，提示疾病的好轉(zhuǎn)。

1、忌吃富含維生素的食物比如動(dòng)物肝臟，奶與奶制品及禽蛋。
3、平時(shí)飲食應(yīng)少量多餐，服用容易消化的食物，不能暴飲暴食，增加胃腸壓力。
4、根據(jù)病情對(duì)癥調(diào)理飲食。
5.平時(shí)應(yīng)禁止食用辛辣食物，以免引起疾病反復(fù)發(fā)作。

對(duì)密切接觸放射線，苯或其他有害物質(zhì)時(shí)應(yīng)建立嚴(yán)格防護(hù)制度，并定期進(jìn)行血常規(guī)等檢查，以便及時(shí)診斷和治療，對(duì)使用細(xì)胞毒藥物的病人應(yīng)每1~2天檢測(cè)粒細(xì)胞數(shù)，并及時(shí)減少藥物劑量或停藥，盡可能避免或限制服用可能引起粒細(xì)胞減少的藥物，在服用可能引起粒細(xì)胞減少的藥物(非細(xì)胞毒藥物)時(shí)，應(yīng)注意每周檢查血象，對(duì)有藥物過敏史或藥物性粒細(xì)胞減少或缺乏病史者，應(yīng)該避免服用相同及同類藥物。