無特發人群

無傳染性

1.臨床表現
較小的腫塊一般不產生癥狀，偶有患側下腹沉墜或牽痛的感覺，可清楚觸及腹部腫塊，表面光滑，無壓痛，有囊性感，多數良性腫瘤以輸卵管形成一較長的柄蒂，因腫瘤與周圍組織多無粘連，故移動性較大，常可將腫塊自下腹一側推移至上腹部。
惡性腫瘤生長迅速，腫塊多不規則，無移動性，可伴腹水，短期內出現全身癥狀如衰弱，發熱，食欲不振等。
功能性卵巢腫瘤如粒層細胞瘤，因產生大量雌激素，可引起性早熟的癥狀，女性特征如體格，乳腺，外生殖器均發育迅速，并出現月經，但不排卵，骨骼發育可超越正常范圍，尿中雌激素增高，同時尿中促性腺激素亦升高，超出一般規律而達成人水平。
中等大小，蒂部較長的卵巢腫塊(包括潴留性卵巢囊腫)可發生瘤體和蒂部扭轉，一旦扭轉，可發生出血和壞死，臨床上表現為急腹癥，患兒可有腹痛，惡心或嘔吐，檢查時腫瘤部位腹肌緊張，壓痛明顯，患兒可有體溫升高和白細胞增多，腫瘤較大時，壓迫鄰近器官，可致排尿及排便困難。
2.組織類型
今僅簡述多見于小兒的卵巢腫瘤：
(1)無性細胞瘤(dysgerminoma):亦稱生殖細胞癌，是兒童及青春期最常見的惡性生殖細胞瘤，在形態學及生物學上相當于睪丸生殖細胞癌及松果體區，前縱隔，腹膜后的性腺外生殖細胞癌。
腹部腫塊的癥狀及體征發展相對迅速，除腫瘤扭轉外，不常有腹痛，75%病例診斷時屬Ⅰ期，可有局部擴散，區域淋巴結轉移及遠距離轉移到肺，肝或膈上淋巴結，無性細胞瘤是一大結節狀瘤，可達20cm直徑，多發生于右側，雙側同時發生者占5%~10%,14%~25%為混合型無性細胞瘤，即含其他生殖細胞瘤成分，如性腺母細胞瘤，不成熟畸胎瘤，內胚竇瘤，成熟畸胎瘤和絨癌。
如腫瘤限局于卵巢，僅做患側卵巢及輸卵管切除，加或不加放療，存活率相似，可達80%以上，如為Ⅱ~Ⅳ期則須用綜合治療。
根據figo(international federation of gynaecology and obstetrics)的卵巢腫瘤分期：
Ⅰ期：腫瘤局限于卵巢。
Ⅱ期：腫瘤侵犯單側或雙側卵巢，有盆腔擴散。
Ⅲ期：腫瘤侵犯單側或雙側卵巢，并有腹腔內轉移，擴散到盆腔外和(或)腹膜后淋巴結。
Ⅳ期：遠距離轉移。
(2)內胚竇瘤：幾乎代表了所有高度惡性的胚胎性上皮瘤，其特點是胚胎性細胞(embryonal cells),呈疏松網狀結構，類似于鼠胎盤內胚竇的特殊的血管周圍結構，以及細胞內外都存在有pas反應陽性的玻璃樣小體(hyaline corpuscle),這種腫瘤也曾稱為卵黃囊瘤(yolk sac tumor),而且含有許多類似卵黃囊空泡的小囊。
本瘤惡性度高，迅速向淋巴道和腹腔組織擴散，故病程短，較常伴腹痛，診斷時多屬Ⅲ期，平均診斷時年齡為18~19歲，可查出血清afp增高，須注意嬰兒(<6個月)正常情況也可能afp增高。
手術加多種藥物聯合治療如vac方案(長春新堿，放線菌素d,環磷酰胺)或pvb(順鉑，硫酸長春堿和博來霉素)能提高存活率達45%~72%.
(3)胚胎癌(embryonal carcinoma):約占卵巢惡性瘤的4%,平均診斷時年齡為14歲，除腹部腫塊外，半數患者有腹痛，腫瘤表面平滑，最大徑可達10~20cm,雖然鏡下像內胚竇瘤，但細胞不分化，核分裂象，出血和壞死更顯著，無schiller-duval小體，臨床上內分泌表現的發生率更高，包括妊娠反應陽性，hcg增高，診斷時60%屬Ⅰ期病變，偶為雙側病變，Ⅰ期病變僅做患側卵巢和輸卵管切除，存活率可達50%,放療效果不明顯，化療可參照內胚竇瘤。
(4)畸胎瘤：是生殖細胞瘤中最常見的，可分為成熟型(99%)與不成熟型(1%),成熟型包括：
①典型囊性及實性畸胎瘤，常包括3個胚層；
②單胚層病變包含甲狀腺組織，類癌，神經外胚層瘤或甲狀腺類癌(thyroid carcinoid),除神經外胚層病變外，小兒及青春期的這些腫瘤均屬良性，但有報告惡性變者，未成熟型占小兒惡性卵巢瘤的7.4%,診斷時平均年齡是11~14歲，半數發生于月經來潮前，除腹部腫塊外，常有腹痛，由于迅速生長及浸潤被膜，故手術時50%患者的腫瘤已超出卵巢，腫瘤可擴展到腹膜，區域淋巴結，肺和肝，如腫瘤破潰則預后惡劣。
典型腫瘤有包膜，最大徑可達15~20cm,切面有囊性及實質部分，根據卵巢腫瘤神經上皮的含量又分為不同等級：
0級：僅成熟組織。
1級：主要是成熟組織，有些不成熟成分，一切片僅于1低倍視野見神經上皮。
2級：中等量不成熟成分，一切片可見1~3低倍視野神經上皮。
3級：多量不成熟成分，一切片可見4低倍視野神經上皮。
綜上情況，即根據神經上皮量來判斷不成熟的等級，0級以上判為惡性。
如病變在Ⅱ期Ⅱ級以下可僅做患側卵巢及輸卵管切除，否則須加化療，用vac及順鉑以控制局部復發和轉移。
(5)惡性混合性生殖細胞瘤(malignant mixed germ cell tumor):占小兒及青春期卵巢生殖細胞瘤的20%及惡性卵巢生殖細胞瘤的8%,平均診斷時年齡為16歲，40%是月經初潮前女孩，術前須測afp和hcg,因腫瘤可含內胚竇瘤及胚胎癌成分，雙側病變可多達20%,故手術時須檢查對側卵巢。
預后決定于組織結構，存活率約為50%,用化療如長春新堿，放線菌素d,環磷酰胺，和順鉑，硫酸長春堿，博來霉素可改善預后。
(6)粒層-卵泡膜細胞瘤(granulosa-theca cell tumor):占小兒卵巢瘤的3%,平均診斷時年齡是8歲，60%病兒有性早熟，多為單側病變，惡性趨向低，做患側卵巢及輸卵管切除，放療，化療只用于晚期和復發病例。
(7)上皮性腫瘤：罕見于青春期前女孩，病理上又可分為漿液性，黏液性，子宮內膜異位(endometriosis)或透明細胞瘤，表現有不同程度的細胞形態可為良性或惡性邊緣直至惡性。

1.腹水細胞學檢查
下腹髂窩穿刺，如腹水少可經后穹隆穿刺，抽腹水查癌細胞。
2.腫瘤標志物測定
(1)ca125對診斷卵巢上皮性癌有重要參考價值，特別是漿液性囊腺癌，其次是宮內膜樣癌。漿液性囊腺癌的檢測陽性率在80%以上，90%以上ca125水平隨病情緩解或惡化而消長，因此還可以作為治療后的監測。臨床上ca125≥35u/ml為陽性標準。ca125并非特異性，部分婦科非惡性疾病如急性盆腔炎、子宮內膜異位癥、盆腹腔結核、卵巢囊腫、子宮肌瘤及一些非婦科疾病的ca125值也時有升高。
(2)afp對卵巢內胚竇瘤有特異性價值。含內胚竇瘤成分的混合瘤、無性細胞瘤和胚胎瘤，部分未成熟畸胎瘤也可升高。afp可以作為生殖細胞瘤治療前后及隨訪的重要標志物。正常值＜29μg/l.
(3)hcg原發性卵巢絨癌成分的生殖細胞瘤患者血中hcg異常升高，正常非妊娠婦女血清b亞單位的hcg值陰性或＜3.1mg/ml.
(4)cea有些卵巢惡性腫瘤晚期，特別是黏液性囊腺癌cea異常升高。但并非卵巢腫瘤的特異性抗原。
(5)ldh部分卵巢惡性腫瘤血清中ldh升高，特別是無性細胞瘤常常升高，但并非卵巢腫瘤特異性指標。
(6)性激素粒層細胞瘤、卵泡膜瘤可產生較高水平雌激素；黃素化時，也可以分泌睪丸素。漿液性、黏液性或纖維上皮瘤有時也可以分泌一定量的雌激素。
3.流式細胞儀細胞dna測定
流式細胞術(fcm)方法通過流式細胞儀分析dna之方圖了解腫瘤dna含量。卵巢惡性腫瘤dna含量與腫瘤的組織學分類、分級、臨床分期、復發及生存率相關。
4.影像學檢查
(1)超聲檢查是診斷卵巢腫瘤的重要手段。可以判斷腫瘤大小、部位、質地、與子宮的關系及有無腹水等。
(2)ct及MRI檢查對判斷腫瘤大小、質地、與盆腔各臟器之間的關系，特別對盆腔和主動脈旁淋巴結增大有一定價值。
(3)淋巴管造影可顯示髂脈管和腹主動脈旁淋巴結及其轉移征象，提供術前估價及淋巴結清掃術準備。
5.其他
(1)胃鏡、結腸鏡以鑒別原發性胃腸道原發癌的卵巢轉移癌。
(2)靜脈腎盂造影了解腎臟的分泌和排泄功能，泌尿道壓迫和梗阻癥狀。
(3)放射免疫顯像用放射性核素標記抗體為腫瘤陽性顯像劑，進行腫瘤定位診斷。
(4)腹腔鏡檢查對臨床難以定性的盆腔包塊，腹水患者腹腔鏡檢取活檢，取腹水做病理學和細胞學檢驗定性及初步臨床分期。

診斷
根據病史，腫塊生長部位及移動性較大等特點，一般可診斷為卵巢腫瘤，但少數固定于盆腔中的腫塊也不能除外卵巢腫瘤，卵巢畸胎瘤在腹部平片上可顯示鈣化，骨骼和牙齒影。
檢查下腹部腫塊，強調先囑患兒排尿或導尿，使膀胱排空，腹部檢查配合直腸指檢做雙合診檢查，以排除充盈的膀胱，同時推動腫塊，注意對子宮有無牽拉以確定與子宮的關系。
超聲和CT檢查可協助定位和定性，胸部放射線檢查有無肺野及胸腔淋巴結轉移，腫瘤標記——afp,hcg和ldh的測定也很重要，用以決定治療計劃和監測腫瘤行為。
繼臨床分期后做剖腹探查，切除腫瘤，并判斷其組織類型。
北京兒童醫院1956~1980年經病理切片證實的4524例實體瘤中有卵巢腫瘤144例(3.2%),其中7歲以上91例(63.2%).
鑒別診斷
腫塊較大并向腹腔內生長時，可行鋇餐造影，應與腹腔內或腹膜后其他腫塊鑒別，臨床上曾有將異位腎誤診為卵巢腫瘤而行手術探查者，應引起注意。
卵巢腫瘤發生扭轉時，則須與其他急腹癥如闌尾炎，梅克爾憩室炎相鑒別。

1.手術治療
(1)全面確定分期的剖腹術
(2)再分期手術指首次手術未進行確切分期。也未用藥而施行的全面探查和完成準確分期。

(3)腫瘤細胞減滅術盡最大努力切除原發病灶及一切轉移瘤，使殘余癌灶直徑<2cm.最初手術徹底程度直接影響化療的有效率和生存期。

(4)“中間性”或間隔的腫瘤細胞減滅術某些晚期卵巢癌估計難以切凈而先用幾個療程(少于6個療程的非全療程)化療，再行腫瘤細胞減滅術。可能促使減瘤術易行，但對術后化療不利，應力爭先行腫瘤細胞減滅術。對于瘤體大，固定，有大量腹水者，先行1~2個療程化療，稱先期化療，使腹水減少，腫塊縮小，松動，可提高手術質量。

(5)再次腫瘤細胞減滅術指對殘余瘤或復發瘤的手術，但如果無有效的二線化療藥物，該手術價值有限。

(6)二次探查術指經過理想的腫瘤細胞減滅術后1年內，又行至少6個療程的化療，經臨床體檢及輔助或實驗室檢測(包括ca125等腫瘤標記物)均無腫瘤復發證據者再次剖腹探查術。

2.化療
(1)適應證化療是晚期卵巢癌的重要治療措施，必須及時、足量和規范。化療是手術療效的保證，兩種方法缺一不可。卵巢惡性腫瘤除Ⅰa高分化腫瘤外，其余Ⅰb期及Ⅰb期以上者，術后均應輔助化療。對Ⅰa期病理3級(g3)也應考慮化療。化療療效與初次腫瘤細胞減滅術殘余瘤大小有關，殘余瘤越小，療效越好。

(2)常用的化療藥物美法侖(l-pam)、環磷酰胺(ctx)、異環酰胺(ifo)、塞替派(tspa)、六甲蜜胺(hmm)、多柔比星(阿霉素)、氟尿嘧啶(5-fu)、甲氨蝶呤(mtx)、順鉑(ddp)、卡鉑(cbp)、紫杉醇(taxol)、放線菌素d(更生霉素)、博萊霉素(blm)、托布特肯(tpt)、長春新堿(vcr)、依托泊苷(足葉乙甙，vp-16)、硝卡芥(消瘤芥，clb).
(3)常用化療方案治療卵巢癌的化療方案較多，應根據腫瘤的病理類型選擇不同的方案。一般認為聯合化療優于單藥化療，通常多采用聯合化療：以ddp為基礎的聯合化療方案已被廣泛用于治療卵巢癌，其總的有效率為70%~80%,40%~50%可達臨床完全緩解(cr),其中的25%無瘤存活達5年以上。上皮性癌目前使用最多的是pac方案和pc方案，作為一線標準化療方案，而在歐美使用tp方案用于晚期卵巢癌，其有效率最高。

(4)化療途徑和期限化療途徑應以全身化療為主(靜脈或口服),也可配合腹腔化療及動脈插管化療或介入化療。

⑴大力開展宣傳，提倡高蛋白、高維生素A、c、e飲食，避免高膽固醇飲食。高危婦女避孕宜用口服避孕藥。
⑵30歲以上婦女每年進行一次婦科檢查，高危人群應從幼年開始普查，可做B超檢測，常規檢查胎兒甲種球蛋白。
⑶早期發現，早期處理。卵巢囊性腫物直徑大于6cm者應手術切除，并按常規送病理檢驗。因為良性腫物繼續生長下去也有惡變的可能。卵巢實性腫物不論 大小應盡快手術，術中進行冰凍切片檢查，決定手術范圍。盆腔腫物診斷不清或保守治療無效者，應及早做腹腔鏡檢查或剖腹探查。凡乳腺癌、胃腸癌患者術后應常 規婦科檢查，并定期隨訪，以早期發現轉移癌。