無特定人群

無傳染性

基本病理變化為表皮棘細(xì)胞的棘刺松解，形成表皮內(nèi)裂隙和大皰，皰液中有棘刺松解細(xì)胞，這種細(xì)胞胞體大，呈球形，胞核大而深染，胞漿均勻嗜堿性。
不同型棘刺松解的部位不同，尋常性天皰瘡的棘刺松解發(fā)生在基底層上方，因此水皰在基底層上，增殖性天皰瘡的棘刺松解部位與尋常性相同，但有明顯的棘層肥厚和乳頭瘤樣增生，并有嗜酸性粒細(xì)胞組成的表皮內(nèi)膿腫，落葉性，紅斑性天皰瘡的棘刺松解部位在顆粒層或棘層上部，形成的皰最為淺表，瘤疹樣天皰瘡的棘刺松解發(fā)生在棘層中部，皰內(nèi)有嗜酸性粒細(xì)胞或中性粒細(xì)胞。
分型
天皰瘡主要分為尋常性天皰瘡，增殖性天皰瘡，落葉性天皰瘡和紅斑性天皰瘡。
1.尋常性天皰瘡(remphigus vulgaris)
(1)皮膚損害：本病癥狀常以疼痛為主，罕見瘙癢，原發(fā)性損害為松弛性水皰，可發(fā)生于全身任何部位皮膚表面，通常發(fā)生于外觀正常的皮膚表面，亦可發(fā)生于紅斑性皮膚上，新發(fā)水皰通常是松弛性或在很短時(shí)間內(nèi)變?yōu)樗沙谛裕允种笇捿p輕加以推壓，可使皰壁擴(kuò)展，水皰加大，稍用力推擦或搔刮外觀正常的皮膚，亦可使表皮細(xì)胞松解而致表皮脫落或于搓后不久在搓處發(fā)生表皮內(nèi)水皰，此現(xiàn)象叫棘層松解癥或尼氏征(nikolsky’s sign),水皰以頭面，頸，胸背，腋下，腹股溝等處比較多見，皮損可局限于一處至數(shù)處達(dá)數(shù)月之久；亦可在數(shù)周內(nèi)泛發(fā)全身，皮損消退后常留下棕色色素沉著和粟丘疹，偶見色素脫失。
(2)黏膜損害：在大部分病人中，疼痛性黏膜糜爛是尋常性天皰瘡的典型性臨床表現(xiàn)，也可能是皮損出現(xiàn)前約5個(gè)月左右的唯一癥狀，最常見的黏膜損害部位是口腔，頰黏膜是最常見的受累部位，咽，喉及食管黏膜亦可受累，這些部位受累可能導(dǎo)致病人攝食，咀嚼及吞咽困難，其他受累部位包括眼結(jié)膜，肛門，耳道，陰唇，陰道，子宮頸，龜頭等處黏膜。
2.增殖性天皰瘡(pemphigus vegetans)
少見，為尋常性天皰瘡的一個(gè)異型。
(1)其特點(diǎn)為糜爛面上出現(xiàn)蕈樣及乳頭瘤樣增殖，周圍繞有炎性紅暈，表面覆有厚痂，有臭味，周圍有新鮮水皰。
(2)好發(fā)于腋窩，腹股溝，肛門，外陰，乳房下，臍窩等皺褶部位。
(3)本病分為兩型，重型(neumann型)及良性過程的輕型(hallopeau),盡管后者與增殖性皮炎有許多相似之處，但免疫熒光顯示，增殖型天皰瘡兩型均有細(xì)胞表面igg沉著。
(4)病程慢性，自覺癥狀輕微，疾病過程中可長(zhǎng)期緩解。
3.落葉性天皰瘡(pemphigus foliaceas)
(1)其特征性的臨床損害為在紅斑性基底上的鱗屑性，結(jié)痂性糜爛面。
(2)原發(fā)性損害為紅斑性基底面，可出現(xiàn)為水皰，皰壁薄，易于破裂，形成淺在性糜爛面，以后水皰較少發(fā)生。
(3)在早期或限局性損害，皮損多分布于顏面，頭皮和上背部等皮脂溢部位，損害日漸擴(kuò)大，自覺燒灼，疼痛及瘙癢。
(4)口腔黏膜很少受累，尼氏征陽(yáng)性。
4.紅斑性天皰瘡(pemphigus erythematosus)
又稱辛耐爾阿塞爾綜合征(senear-ushel syndrome),可轉(zhuǎn)變?yōu)?a class="s-link" href="/pc/disease/317965/">落葉性天皰瘡，有人認(rèn)為是落葉性天皰瘡限局型和良性型，皮損主要位于頭皮，顏面，胸背等皮膚脂溢部位，一般無黏膜損害，紅斑性天皰瘡皮損局限，持續(xù)數(shù)年，其特征性存于其免疫病理等方面，紅斑性天皰瘡患者血清有抗核抗體，基底膜帶亦可見igg和c3沉積。

1.刮取新鮮水皰基底組織液涂片
用姬姆薩染色，可見單個(gè)或成群的松解游離的棘細(xì)胞，胞核大而染色均勻核周有一透明帶，周邊的細(xì)胞濃染，棘突消失此即棘突松解細(xì)胞，對(duì)天皰瘡有診斷意義。
2.直接免疫熒光檢查法
取水皰或其周圍皮膚作冰凍切片可見棘細(xì)胞間有免疫球蛋白(igg)和補(bǔ)體(c3)沉積。此外25%-30%患者可見有iga和igm.非病損部約60%有igg和c3沉著。
3.間接免疫熒光檢查法
在患者血清中，大約100%有天皰瘡抗體?？贵w效價(jià)和病情大致是平行的。
4.血漿總蛋白降低和不同程度貧血
初起血常規(guī)檢查可有白細(xì)胞總數(shù)、嗜中性與嗜酸性白細(xì)胞增加，血沉常不同程度加速
5.紅斑性天皰瘡
尚有抗核抗體陽(yáng)性，表皮與真皮接合部有igg和c3沉著，類似紅斑狼瘡所見。

天皰瘡的診斷方法主要依據(jù)臨床表現(xiàn) 皮損的組織病理及免疫熒光檢查。
診斷
1、從臨床表現(xiàn)診斷：
(1)各型天皰瘡的基本損害均為皮膚松弛大皰，覆有結(jié)痂，或難治的糜爛面。
(2)粘膜特別是口腔粘膜往往是尋型天皰瘡的早期癥狀。
(3)nikolsky氏征陽(yáng)性。
鑒別診斷
1.大皰性類天皰瘡 多見于老年患者，基本損害為厚壁的張力性水皰或血皰，不易破裂，破裂后亦易愈合，尼氏征陰性，黏膜損害少見，組織病理檢查水皰位于表皮下，直接免疫熒光檢查見基底膜有線狀的c3和igg沉積。
2.重癥多形紅斑 皮膚及黏膜均可有大皰損害，常同時(shí)有多形性斑疹，丘疹，或紫癜，尼氏征陰性，有發(fā)熱，起病急，早期治療痊愈較快。
3.中毒性表皮壞死松解癥 發(fā)病突然，進(jìn)展迅速，全身癥狀嚴(yán)重，大皰發(fā)生于紅斑基礎(chǔ)上，面積很大，皰壁松弛起皺，類似大面積燙傷，尼氏征陽(yáng)性，成人多為藥物過敏引起，常有用藥史，組織病理及免疫熒光檢查可鑒別。
4.剝脫性皮炎型藥疹 應(yīng)與落葉性天皰瘡鑒別，藥疹在發(fā)病前多有用藥史，一般在服藥后3周內(nèi)發(fā)生，皮疹損害多為麻疹樣，或猩紅熱樣紅斑，逐漸發(fā)展為全身皮膚剝脫，起病較急，常伴有高熱等全身癥狀，停藥后皮疹漸減輕，落葉性天皰瘡發(fā)病緩慢，很少自愈，組織病理及免疫熒光可以鑒別。
5.皰疹樣皮炎 損害為多形性，成群的張力性綠豆至櫻桃大小厚壁水皰，好發(fā)于肩胛，骶骨部及四肢伸側(cè)等部位，尼氏征陰性，有劇癢，可緩解，但常反復(fù)發(fā)作，組織病理檢查水皰位于表皮下，直接免疫熒光檢查有真皮乳頭的顆粒狀iga沉積。
除以上疾病外，黏膜的天皰瘡損害須與阿弗他口炎，扁平苔蘚，糜爛性紅斑狼瘡及良性黏膜類天皰瘡鑒別，其他應(yīng)與天皰瘡加以鑒別的疾病有獲得性大皰性表皮松解癥，遲發(fā)性皮膚卟啉癥等。

(一)治療

1.支持治療 應(yīng)給予高蛋白高維生素高鈣飲食，注意水電解質(zhì)平衡，進(jìn)食困難者應(yīng)由靜脈補(bǔ)充，貧血者及營(yíng)養(yǎng)不良顯著者給予輸血。長(zhǎng)期用皮質(zhì)激素者應(yīng)補(bǔ)充鉀以防低鉀血癥。如有細(xì)菌或真菌感染應(yīng)給予足量敏感抗生素或抗真菌藥物。

2.全身治療

(1)皮質(zhì)類固醇激素：為目前治療本病的首選藥物。應(yīng)盡量做到早期治療，足量控制，正確減量，繼用維持量。一般用量為每天80~120mg潑尼松。治療1周后，如無明顯療效，應(yīng)增加劑量，主要根據(jù)新發(fā)水皰數(shù)、水皰愈合速度和天皰瘡抗體滴度來判斷療效。增加劑量前應(yīng)排除繼發(fā)感染的可能。皮損控制后繼續(xù)用藥2~3周，然后減量，口腔損害往往不易短期消退，不一定作為減量的標(biāo)準(zhǔn)。維持量一般為每天10~15mg,小劑量時(shí)可改為隔天服藥。從控制量到維持量的時(shí)間一般為2~3個(gè)月，減量過程中如有水皰發(fā)生，可暫停減量，穩(wěn)定一段時(shí)間，多數(shù)病人皮質(zhì)激素需維持?jǐn)?shù)年，少數(shù)病人完全可撤除。在應(yīng)用激素過程中，應(yīng)注意可能伴發(fā)的各種副反應(yīng)如糖尿病、胃潰瘍，骨質(zhì)疏松、結(jié)核病的復(fù)發(fā)及白色念珠菌的感染。

(2)免疫抑制劑：對(duì)于病情穩(wěn)定的患者，單用免疫抑制劑部分病例可獲緩解。對(duì)于大部分病例，免疫抑制與皮質(zhì)類固醇合用可減少激素用量，避免或減少大劑量激素的副作片，環(huán)磷酰胺1~2mg/(kg?d)口服或硫嘩嘌呤1~2.5mg/(kg·d)(每天50~100mg)為宜。甲氨蝶呤每周25mg,肌注。免疫抑制劑一般在用藥1個(gè)月后出現(xiàn)療效，出現(xiàn)療效后，一般先減激素用量，以后再減免疫抑制劑至維持量，長(zhǎng)期連續(xù)使用免疫抑制劑者，可以幾種免疫抑制劑交替使用，以減少副作用。在使用免疫抑制劑過程中，應(yīng)密切觀察其副作用如貧血、肝腎功能損害、感染及腎功能衰竭等。

(3)金制劑：硫代蘋果酸金鈉(gold sodium thiomalate) 對(duì)不能耐受皮質(zhì)類固醇激素或免疫抑制劑者，可每周肌內(nèi)注射1次，第1次10mg,第2次25mg,以后每次50mg,直至皮損控制后，用金制劑維持，每2~4周肌內(nèi)注射50mg.

(4)血漿置換療法：當(dāng)患者病情進(jìn)展迅速或血清天皰瘡抗體滴度較高，對(duì)大劑量皮質(zhì)激素治療不敏感時(shí)，可考慮血漿置換療法。每周更換一次，每次1000~2000ml.
(5)環(huán)胞素：用量為5~6mg/(kg·d),口服有一定療效。

3.局部治療 局部治療的目的為保護(hù)創(chuàng)面，預(yù)防感染。

(1)對(duì)小面積者可用0.1%依沙吖啶(利凡諾),復(fù)方硫酸銅溶液或黃柏地榆煎水濕敷。以龍膽紫鋅氧汕，松碘油等制成油紗布外敷。

(2)對(duì)面積較大，結(jié)痂及滲液較多者可用高錳酸鉀溶液或0.1%苯扎溴銨(新潔爾滅)清洗創(chuàng)面。用消毒凡士林紗布，維氏油紗布外敷創(chuàng)面，有條件者可行暴露療法。

(3)對(duì)黏膜損害，可用2%~3%硼酸溶液，1%過氧化氫(雙氧水),1%明礬溶液漱口，每3~4小時(shí)1次，具有消毒收斂作用。含漱后外用2.5%金霉素甘油涂劑，亦可用中藥金銀花、白菊化煎液含漱或用金蓮花片每次2片口含。

4.中醫(yī)療法

(1)毒熱熾盛型：治法：清熱解毒、涼血利濕。方藥：羚羊粉0.6g(沖服)、板藍(lán)根30g、地丁30g、草河車15g、連翹15g、雙花炭10g、生地炭10g、白茅根30g、赤芍15g、豬苓30g、車前草30g、大黃5~10g.
分析：方中板藍(lán)根、羚羊粉、地丁、大黃、草河車、連翹清熱解毒，白茅根、赤芍、雙花炭、生地炭涼血，豬苓、車前草利濕。

(2)心火脾濕型：治法：瀉心涼血、清脾除濕。方藥：黃連10g、連翹15g、丹皮15g、梔子10g、生地15g、竹葉10g、蓮子心10g、白茅根30g、生苡仁30g、豬苓15g、茯苓皮15g.
分析：方中黃連、連翹、丹皮、梔子、白茅根、生地、竹葉、蓮子心瀉心涼血，生苡仁、豬苓、茯苓皮清脾除濕。

(3)濕熱熏蒸型：治法：清熱利濕。方藥：豬苓15g、茵陳15g、車前草30g、茯苓皮15g、冬瓜皮15g、黃柏10g、黃芩10g、澤瀉10g、枳殼10g.分析：方中豬苓、茵陳、車前草、茯苓皮、冬瓜皮、澤瀉清熱利濕，黃柏、黃芩清熱燥濕，佐以枳殼行氣導(dǎo)滯。

(4)脾虛濕盛型：治法：健脾除濕。方藥：生苡仁30g、白術(shù)10g、山藥30g、黨參6g、芡實(shí)10g、扁豆10g、豬苓15g、茯苓皮15g、冬瓜皮15g、澤瀉10g.
分析：方中生苡米、白術(shù)、山藥、黨參、芡實(shí)、扁豆健脾除濕，豬苓、茯苓皮、冬瓜皮、澤瀉利水滲濕。

(5)氣陰兩傷型：治法：益氣養(yǎng)陰。方藥：生黃芪30g、黨參5g、太子參10g、沙參15g、麥冬15g、白術(shù)10g、生苡米30g、花粉10g、車前草15g、當(dāng)歸10g.分析：方中生黃芪、黨參、太子參、白術(shù)、生苡米益氣，沙參、麥冬、花粉養(yǎng)陰，佐以當(dāng)歸養(yǎng)血，車前草除濕。

(二)預(yù)后

1.皮質(zhì)類固醇激素使用前，天皰瘡的預(yù)后極差，死亡率極高，預(yù)后與以下幾個(gè)因素有關(guān)。

(1)老年及幼年患者死亡率比中年患者高。

(2)死亡發(fā)生在3年內(nèi)，如生存超過5年，其預(yù)后非常好。

(3)未得到及時(shí)有效的治療者，預(yù)后較差。

(4)紅斑性天皰瘡較其他各型天皰瘡預(yù)后好。

2.天皰瘡的死亡原因

(1)感染：由細(xì)菌或病毒引起的呼吸道感染是重要的死亡原因。

(2)皮質(zhì)類固醇激素和免疫抑制劑的治療產(chǎn)生的副作用在導(dǎo)致病人死亡方面起一定的作用。如感染、消化道出血、胃穿孔、栓塞、心功能衰竭等。

(3)其次天皰瘡本身和并發(fā)癥如癌癥等亦是致死原因之一。

給予高蛋白、高熱量、高維生素、低鹽飲食，注意水電解質(zhì)平衡，進(jìn)食困難者應(yīng)由靜脈補(bǔ)充，貧血者及營(yíng)養(yǎng)不良顯著者給予輸血。先是高蛋白飲食，可以及時(shí)補(bǔ)充由皮膚喪失的營(yíng)養(yǎng)成分，如燕麥、豬心、豆腐皮、花生、豬肉(瘦)等。高熱量飲食，如蜂蜜、糖、動(dòng)植物油等。高維生素飲食，如谷類及新鮮蔬菜等。低鹽飲食，低鹽飲食指每日可用食鹽不超過2克、但不包括食物內(nèi)自然存在的氮化鈉。

給予高蛋白高維生素高鈣飲食，注意水電解質(zhì)平衡，進(jìn)食困難者應(yīng)由靜脈補(bǔ)充，貧血者及營(yíng)養(yǎng)不良顯著者給予輸血，長(zhǎng)期用皮質(zhì)激素者應(yīng)補(bǔ)充鉀以防低鉀血癥，如有細(xì)菌或真菌感染應(yīng)給予足量敏感抗生素或抗真菌藥物。
1 保持床褥清潔，平整，皮損面積大者，所有布類均消毒后使用。
2 病室每天紫外線消毒1次，每次30分鐘--1小時(shí)。
3 修平病人指甲，避免抓破皰壁。
4 皮損有糜爛，滲液及膿性分泌物或有惡臭，遵醫(yī)囑可用1:8000高錳酸鉀液濕敷，痂皮厚者用消毒植物油浸潤(rùn)后適當(dāng)去除，有大皰者，先抽盡皰液，再外敷中藥。
5 避免受涼防止發(fā)生上呼吸道感染，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)增強(qiáng)機(jī)體抵抗力，給予高蛋白，高熱量，高維生素，低鹽飲食。
6 隨時(shí)觀察體溫的變化。