好發于男性青壯年

無傳染性

全身各系統均受累，而較常見的是口腔，皮膚，生殖器和眼等，中樞神經系統，血管和消化道發病均較重，并以男性發病為高，日本學者報告各器官系統損害的發生率分別為：口腔潰瘍100%,皮疹90%,外生殖器潰瘍97%,眼部損害79%,眼部損害男性多于女性，其發生率分別為90%及40%,其他系統損害為中樞神經系統28%,消化系統20%,心血管系統15%,關節15%,黃正吉等分析了我國白塞病各臨床表現的發生率為：口腔潰瘍99%,眼部病變43.2%,外生殖器病變73.6%,皮膚病變96.8%,神經系統26%,大血管8.7%,消化道8.4%,關節炎60.9%.
少數患者為急性發病，可于5天至3個月內兩個以上部位同時發生損害，病情重，常伴有高熱等，經過一定時期的緩解后，可慢性反復發作，兩次復發間隔的平均時間1~2個月，大多為慢性發病，先于一個部位發生損害，經不同時期的反復發作與緩解之后，再分別于其他部位發病，后者以局部損害為主，全身癥狀較少，但在病程中可以急性加重。
無論是急性發作或是在慢性病程中急性加重，主要的全身癥狀都是高熱，頭痛，乏力，食欲不振，關節疼痛或腫脹等，熱型不定，少數病例可持續高熱，過度疲勞，睡眠不佳，月經，季節氣候改變等，均可使不同部位的損害加重，少數患者有家族史，無接觸傳染病例。
(1)復發性口腔潰瘍(recurrent oral ulceration):
每年發作至少3次，發作期間在頰黏膜，唇緣，唇，軟腭等處出現不止一個的痛性紅色小結繼以潰瘍形成，潰瘍直徑一般為2~3mm,有的以皰疹起病，約7~14天后自行消退，不留瘢痕，亦有持續數周不愈最后遺有瘢痕者，潰瘍此起彼伏，本癥狀見于98%的患者，且是本病的首發癥狀，它被認為是診斷本病的最基本且必需的癥狀。
(2)復發性外陰潰瘍(recurrent genital ulceration):
與口腔潰瘍癥狀基本相似，只是出現的次數較少，數目亦少，常見的部位是女性患者的大，小陰唇，其次為陰道；男性的陰囊和陰莖，也可以出現在會陰或肛門周圍，約80%有此癥狀。
(3)皮膚病變：
皮膚黏膜損害是本病的一個主要癥狀，占95.7%,皮膚損害有如下4種：
①結節性紅斑：
是皮膚損害中最多見的一種，主要在下肢，特別是小腿，有時也可發生于上肢及軀干，以伸側面多見，皮下結節一般為蠶豆到胡桃大，深淺不一，有疼痛和壓痛，皮膚色淡紅，暗紅或紫紅，質地偏硬，從幾個至幾十個不等，無規律散在分布，1個月左右可自行消退，但易復發，或為一面消退，一面新發，多數是夏天較重，極少破潰，部分結節紅色范圍可超過結節面積，越向外顏色越淡，似有一紅暈環繞。
②血栓性靜脈炎：
主要發生于下肢，有時也發生于上肢，為觸之發硬的皮下索條，有局部壓痛，若發生于皮下深部，則體檢時僅有皮下索條感；若發生于皮下淺表靜脈，可有不同程度皮膚表面發紅和高起皮膚的索條狀物，淺表性血栓性靜脈炎也可繼發于靜脈注射藥物之后。
③毛囊炎樣及癤樣損害：
男性多于女性，毛囊炎樣損害多于癤樣損害，該種皮損可發生于體表任何部位，多見于頭，面，胸背及陰部，皮損多少不一，可反復發作，以夏天為重，這些皮損基底浸潤較顯著，頂端膿皰較少，周圍紅暈較大，并伴有不同程度的硬結，細菌培養呈陰性，抗生素治療無效。
④針刺反應：
注射(肌肉，靜脈),針灸等刺傷皮膚真皮層，24~48h后即可在針刺部位產生帶紅色的丘疹，中心有膿皰，以后逐漸結痂，此種反應稱為針刺反應，1周左右消退，病情活動期多呈陽性，有特異性診斷意義，有時針刺反應為陰性，此時用生理鹽水注射，一般在24h后可于針刺部位出現膿皰，必須強調，即使針刺反應陰性，也不能排除白塞病。

實驗室檢查
1、血常規血液相關檢查
可有紅細胞沉降率增快、C反應蛋白升高；部分患者冷球蛋白陽性。HLA-BS陽性率較高，與眼、消化道病變相關。
2、腦脊液檢查
常有腦脊液壓力增高，白細胞數輕度升高。
影像學檢查
1、胸部X線
可表現為單或雙側大小不一的彌漫性滲出或圓形結節狀陰影，肺梗死時可表現為肺門周圍的密度增高的模糊影。
2、核磁共振（MRI）檢查
可有腦干、腦室旁白質和基底節處的增高信號表現。
3、其他
（1）高分辨率CT或肺血管造影、同位素肺通氣/灌注掃描等均有助于肺部病變診斷。
（2）胃腸鋇劑造影及內窺鏡檢查、血管造影、彩色多普勒有助診斷病變部位及范圍。
其他檢查
針刺反應：進行生理鹽水皮內注射、無菌針頭皮內刺入等，在受刺部位于24小時~48小時左右出現毛囊炎樣皮損或膿皰為陽性表現。陽性率約60%-78%，有診斷價值。靜脈穿刺或皮膚創傷后出現的類似皮損具有同等價值。

1、臨床表現
病程中有醫生觀察和記錄到的復發性口腔潰瘍，眼炎，生殖器潰瘍以及特征性皮膚損害，另外出現大血管或神經系統損害高度提示白塞病的診斷。
2、實驗室檢查
本病無特異性實驗室異常，活動期可有血沉增快，c反應蛋白升高；部分患者冷球蛋白陽性，血小板凝集功能增強，hla-b51陽性率57%~88%,與眼，消化道病變相關。
3、針刺反應試驗(pathergy test)
用20號無菌針頭在前臂屈面中部斜行刺入約0.5cm沿縱向稍作捻轉后退出，24~48小時后局部出現直徑>2mm的毛囊炎樣小紅點或膿皰疹樣改變為陽性，此試驗特異性較高且與疾病活動性相關，陽性率約60%~78%,靜脈穿刺或皮膚創傷后出現的類似皮損具有同等價值。
4、特殊檢查
神經白塞病常有腦脊液壓力增高，白細胞數輕度升高，腦ct及磁共振(MRI)檢查對腦，腦干及脊髓病變有一定幫助，急性期MRI的檢查敏感性高達 96.5%,可以發現在腦干，腦室旁白質和基底節處的增高信號，慢性期行MRI檢查應注意與多發性硬化相鑒別，MRI可用于神經白塞病診斷及治療效果隨訪 觀察。
胃腸鋇劑造影及內窺鏡檢查，血管造影，彩色多普勒有助診斷病變部位及范圍。
肺X線片可表現為單或雙側大小不一的彌漫性滲出或圓形結節狀陰影，肺梗塞時可表現為肺門周圍的密度增高的模糊影，高分辨的ct或肺血管造影，同位素肺通氣/灌注掃描等均有助于肺部病變診斷。
5、診斷標準
本病無特異性血清學及病理學特點，診斷主要根據臨床癥狀，故應注意詳盡的病史采集及典型的臨床表現，目前較多采用國際白塞病研究組于1989年制定的診斷標準。
白塞病國際診斷標準
1.反復口腔潰瘍 有醫生觀察到或患者訴說有阿弗他潰瘍或瘢痕，1年內反復發作≥3次。
2.反復生殖器潰瘍 有醫生觀察到或患者訴說生殖器有阿弗他潰瘍，尤其是男性。
3.眼病變 前和(或)后葡萄膜炎，裂隙燈檢查時玻璃體內可見有細胞浸潤，或視網膜血管炎。
4.皮膚病變 結節紅斑樣病變，假性毛囊炎，膿性丘疹，痤瘡樣皮疹(未服用糖皮質激素而出現者).
5.針刺反應陽性 以20號無菌針頭，斜刺入皮內，24~48h由醫生判定結果。
凡有反復口腔潰瘍并伴有其余4項中的2項者，可確診為本病。
其他與本病密切相關并有利于本病診斷的癥狀有：關節痛(關節炎),皮下栓塞性靜脈炎，深部靜脈栓塞，動脈栓塞和(或)動脈瘤，中樞神經病變，消化道潰瘍，附睪炎和家族史。
口腔潰瘍雖本身特異性不強，但它出現于98%的bd,且當它與外陰潰瘍，眼病變，皮膚病變相結合后特異性大大提高，因此它被認為是bd的基本癥狀之一，當口腔潰瘍，外生殖器潰瘍和眼部損害三大主要癥狀中有兩個癥狀存在時，在排除其他有關疾病的前提下，即可診斷為白塞病。
鑒別診斷
在臨床中，本病應與單純性口腔潰瘍，瑞特綜合征，強直性脊柱炎，炎癥性腸病等相鑒別。
1.單純性復發性口腔潰瘍是—種最常見的具有反復發作特征的口腔粘膜潰瘍性損害，多發生于青壯年，唇，頰，舌尖，舌邊緣等處粘膜好發，最初，口腔粘膜充血(發紅),水腫(略隆起),出現小米粒大小的紅點，很快破潰成圓形或橢圓形潰瘍，中央略凹下，表面有灰黃色的苔，周圍有狹窄紅暈，有自發性劇烈燒灼痛，遇刺激疼痛加劇，影響病人說話與進食，一般無明顯全身癥狀，而白塞病是一種全身性疾病，不僅有口腔潰瘍，而且有眼部病變，會陰潰瘍和針刺反應等。
2.瑞特綜合征雖可有口腔潰瘍，龜頭炎及結膜炎，易與白塞病相混淆，但前者無針刺反應和靜脈炎。
3.強直性脊柱炎的基本病變是附著點炎，常常hla— b27陽性，嚴重或晚期者出現脊柱強直，脊椎關節呈竹節樣改變，可與白塞病區別。
4.克隆病可有口腔潰瘍，主要表現為消化道節段性的潰瘍或增生，腸道內可呈鋪路卵石樣改變；潰瘍性結腸炎表現為下消化道的潰瘍，主要為乙狀結腸的病變，可以由下向上發展至回腸，有人稱之為“倒灌性回腸炎”,炎癥性腸病的病人多有較嚴重的腹瀉，大便為膿血樣，而且X線或纖維結腸鏡檢查可以輔助診斷，并與白塞病鑒別。
5.系統性紅斑狼瘡 可有眼部病變，口腔潰瘍及神經，心血管系統病變，但其病情進行性加重，并不呈周期發作性，而且le細胞，抗核抗體陽性，這些異常發現決不見于白塞病。
6.韋格內肉芽腫 雖有眼部病變及多系統損傷，但其病情進行性惡化，肺部X線檢查可見有變化多端的浸潤影，有時可有空洞形成，組織病理特征為肉芽腫性血管炎，而且腎功能損害嚴重，無陰部潰瘍，針刺試驗陰性，很易與白塞病相鑒別。
7.結核性關節炎 有時伴有結節性紅斑，但無眼部損害及陰部潰瘍，一般也無心血管及神經系統損害，抗結核治療有效，雖然結核菌感染可引起白塞病，對抗癆治療有效，但結核桿菌引起的白塞病不僅有結節性紅斑和關節炎，而且還有血管系統，神經系統及黏膜改變，二者鑒別并不困難。
8.多發性大動脈炎 當白塞病以血管病變為主要臨床表現時，應與多發性大動脈炎相區別，后者主要表現為上肢或下肢無脈癥，無口腔，陰部潰瘍，組織病理改變為巨細胞動脈炎，無靜脈改變，針刺反應陰性，很少有皮損。

急性發作時，應嚴格臥床休息，食用富有營養及易消化的食物，忌生冷食物及飲酒，若有血管閉塞或動脈瘤，可考慮進行血管重建術或其他外科手術處理，白塞病的治療需要內科，眼科，口腔科等密切配合，不同病情又有其側重面，治療方案需高度個體化，常局部治療與全身藥物治療并用，中西醫結合治療?？商岣吲R床療效。

１.一般治療：
急性活動期，尤其是重要臟器受累時，應臥床休息，發作間歇期應預防復發，例如保持口腔內清潔，避免進食刺激性食物，及時控制口腔，咽部感染，可預防口腔病變發作，皮膚和眼部同樣也應保持清潔，腸白塞病急性期腹瀉，腹痛及便血嚴重時，應禁食，給予胃腸外營養，輸液甚或輸血等支持治療，有報道小劑量阿司匹林(８０ｍｇ／ｄ)能預防血栓形成，可試用于本病。

２.藥物治療

(１)非甾類抗炎藥：
具消炎鎮痛作用，對緩解發熱，皮膚結節紅斑，生殖器潰瘍疼痛及關節炎癥狀有一定療效，常用藥物有布洛芬０.４~０.６　３／ｄ;萘普生，０.２~０.４?。玻?雙氯酚酸鈉，２５ｍｇ　３／ｄ等，或其他非甾體藥和ＣＯＸ－２選擇性抑制劑(見類風濕關節炎治療).

(２)　秋水仙堿：
可抑制中性粒細胞趨化，對關節病變，結節紅斑，口腔和生殖器潰瘍，眼色素膜炎均有一定的治療作用，常用劑量為０.５ｍｇ,２~３／ｄ,應注意肝腎損害，粒細胞減少等不良反應。

(３)　沙利度胺(Ｔｈａｌｉｄｏｍｉｄｅ):
用于治療嚴重的口腔，生殖器潰瘍，宜從小劑量開始，逐漸增加至５０ｍｇ?。常?妊娠婦女禁用，以免引起胎兒畸形(詳見強直性脊柱炎用藥),另外有引起神經軸索變性的副作用。

(４)糖皮質激素：
對控制急性癥狀有效，常用量為潑尼松４０~６０ｍｇ／ｄ,重癥患者如嚴重眼炎，中樞神經系統病變，嚴重血管炎患者可考慮采用靜脈應用大劑量甲基潑尼松龍沖擊，１,０００ｍｇ／ｄ,３~５天為一療程，與免疫抑制劑聯合效果更好，常期應用糖皮質激素有不良反應(見系統性紅斑狼瘡用藥).

(５)免疫抑制劑：
重要臟器損害時應選用此類藥，常與腎上腺皮質激素聯用，此類藥物副作用較大，用藥時間應注意嚴密監測。

①苯丁酸氮芥(Ｃｈｌｏｒａｍｂｕｃｉｌ,?。茫拢保常矗?:用于治療視網膜，中樞神經系統及血管病變，用法為２ｍｇ?。常?持續使用數月直至病情控制至穩定，然后逐漸減量至小量維持，病情完全緩解半年后可考慮停藥　,但眼損害應考慮用藥２~３年以上，以免復發，用藥期間，應定期眼科就診檢查，副作用有繼發感染，長期應用有可能停經或精子減少，無精。

②硫唑嘌呤(Ａｚａｔｈｉｏｐｒｉｎｅ):效果較苯丁酸氮芥差，用量為２~２.５ｍｇ／ｋｇ／ｄ,可抑制口腔，眼部病變和關節炎，但停藥后容易復發，可與其他免疫抑制劑聯用，應用期間應定期復查血常規和肝功能等。

③甲氨蝶呤(Ｍｅｔｈｏｔｒｅｘａｔｅ):每周７.５~１５ｍｇ,口服或靜注用藥，用于治療神經系統，皮膚黏膜等病變，可長期小劑量服用，不良反應有骨髓抑制，肝損害及消化道癥狀等，應定期檢查血常規和肝功能等。

④環磷酰胺(Ｃｙｃｌｏｐｈｏｓｐｈａｍｉｄｅ):在急性中樞神經系統損害或肺血管炎，眼炎時，與潑尼松聯合使用，可口服或大劑量靜脈沖擊治療(每次用量０.５~１.０／㎡體表面積，每３~４周一次),使用時囑患者大量飲水，以避免出血性膀胱炎的發生，此外可有消化道反應及白細胞減少等(見系統性紅斑狼瘡用藥).

⑤環孢素(Ｃｙｃｌｏｓｐｏｒｉｎｅ):對秋水仙堿或其他免疫抑制劑療效不佳的眼白塞病效果較好，劑量為３~５ｍｇ／ｋｇ／ｄ,應用時注意監測血壓和肝腎功能，避免不良反應。

⑥柳氮磺吡啶：３~４ｇ／ｄ,可用于腸道白塞病或關節炎者，應注意藥物的不良反應。

(６)其他

①α干擾素：
治療口腔損害，皮膚病及關節癥狀有一定療效，也可用于眼部病變的急性期治療。

②ＴＮＦ單克隆抗體(Ｉｎｆｌｉｘｉｍａｂ)：
用于治療復發性色素膜炎已有報道，仍需臨床進一步觀察。

③雷公藤制劑：
對口腔潰瘍，皮下結節，關節病，眼炎有肯定療效，對腸道癥狀療效較差。

④抗血小板藥物：
(阿斯匹林，潘生丁)及抗纖維蛋白療法(尿激酶，鏈激酶)亦可用于治療血栓疾病，但不宜驟然停藥，以免反跳。

⑤如患者有結核病或有結核病史：
ＰＰＤ皮試強陽性(５Ｉｕ有水皰)時，可試行抗結核治療(三聯)至少三個月以上，并觀察療效。

３.對癥治療：
本病一般病情不甚嚴重，但是有少數病人可發生嚴重的或致命的并發病，如腦膜炎等中樞神經系統病變，胃腸道穿孔引起急性腹膜炎，大血管病變引起主動脈破裂等，因此，臨床應根據不同情況進行及時的必要的治療。

①口腔潰瘍：
局部涂以糖皮質激素糊膏或貼膜，３~５次／ｄ次或局部滴５％四環素液，以減輕疼痛，加速愈合，雷公藤總苷(雷公藤多甙)１ｍｇ／(ｋｇ·ｄ),２~３個月，沙利度胺(肽胺哌啶酮)每天２００~３００ｍｇ,分次服用，可防止口腔潰瘍復發。

②眼部病變：
急性眼色素膜炎時，需要擴瞳以防止色素膜粘連，用０.５％可的松每天滴眼３~４次，連用４~５天，嚴重時于球結膜下注射地塞米松５ｍｇ,１~２次，可減輕炎癥滲出，全身用藥可采用環磷酰胺沖擊治療，對后葡萄膜炎或視網膜血管炎，前葡萄膜炎及神經炎均有可靠療效，通常以環磷酰胺１.０ｇ／ｍ２體表面積，靜脈注射，每月１次，加用潑尼松龍(強的松龍)０.５ｍｇ／(ｋｇ·ｄ),療效較好，無效時可試用環孢素治療。

③皮膚病變及外陰潰瘍：
一般用高錳酸鉀溶液清洗陰部后涂以抗生素軟膏，用非甾體抗炎藥緩解外陰潰瘍疼痛，嚴重皮膚病變亦可考慮糖皮質激素小劑量短療程療法。

④神經白塞病：
一般采用大劑量潑尼松(強的松)每天６０~１２０ｍｇ,合并免疫抑制藥治療，如環磷酰胺，苯丁酸氮芥，甲氨蝶呤及雷公藤總苷等，一旦病情控制，糖皮質激素應及時減量。

⑤腸白塞?。?br/>腸白塞病尤其有胃腸出血癥狀時，治療應積極而又慎重，首選雷公藤總苷或系統地使用抗結核藥物治療，一般不宜用糖皮質激素類藥物，內科不能控制的腸白塞病可考慮手術治療，但可能引致創口愈合不良，且復發率較高。

⑥血栓靜脈炎或靜脈血栓形成：
口服腸溶阿司匹林０.３ｇ,雙嘧達莫(潘生丁)２５ｍｇ,３次／ｄ,此外其他免疫調節劑左旋咪唑，轉移因子，生物反應調節劑——γ干擾素，中性粒細胞功能抑制劑如秋水仙堿等也可適當選用。

⑦防治復發：
白塞病有緩解與復發交替傾向，防止復發甚為重要，應特別注意防止各種感染，注意口部，眼部，陰部清潔及飲食衛生，一旦有復發現象應抓緊進行聯合治療。

４.手術治療

重癥腸白塞病并發腸穿孔時可行手術治療，但腸白塞病術后復發率可高達５０％,復發與手術方式及原發部位無關，故選擇手術時應慎重，血管病變手術后也可于術后吻合處再次形成動脈瘤，故一般不主張手術治療，采用介入治療可減少手術并發癥，眼失明伴持續疼痛者可手術摘除，手術后應繼續應用免疫抑制劑治療可減少復發。

５.中西醫結合治療

(１)早期(急性發作期):
此期可出現發熱，血沉增快或急性嚴重的多系統多部位局部損害等，西藥應根據損害部位加強局部用藥，如有危及生命的中樞神經系統病變時，應及時短期使用皮質類固醇制劑，如潑尼松每天６０~８０ｍｇ,分次服用，病情控制后，及時調整劑量。急性發作期中醫癥狀一般以濕熱毒邪熏蒸為主，中藥治療以清熱利濕，解毒瀉火為主要治療法則，可用龍膽瀉肝湯，黃連解毒湯為基本方進行加減組方治療。

(２)中期：
此期多為病情遷延不愈，多系統多部位局部損害呈反復性發作與緩解交替出現，病情一般不重，中醫癥狀以陰虛津虧，邪熱留戀為主，西藥治療應根據個體情況應用免疫抑制劑，可選用硫唑嘌呤，環磷酰胺，環孢素(環孢菌素Ａ),甲氨蝶呤等。中藥治療常需攻補兼施，以益氣養陰，清熱除濕為主要法則，可選用六味地黃湯(丸),甘草瀉心湯為基本方進行加減組方治療，此期病程一般較長，應正確立法，守方穩進，堅持治療。

(３)晚期：
由于病情遷延，晚期表現主要是不可逆的各系統損害，如局部潰瘍瘢痕，視力顯著減退或失明，血管損害，血栓形成致心肺功能減低或嚴重并發癥等，中醫癥狀主要為肝腎陰虛，脾腎陽虛，虛實惡化等癥候，此期西藥治療應充分個體化，竭力緩解病情，對血栓性病變一般主張使用腸溶阿司匹林，雙嘧達莫，丹參片等作用緩和的抗凝藥物，慎用或避免使用肝素和華法林(華法令),內科治療不能奏效者，應及時手術治療。中藥治療以滋補肝腎，溫陽健脾，活血化瘀，清熱解毒為法則，常用六味地黃湯(丸),參苓白術散合四物湯，赤小豆當歸散，血府逐瘀湯基本方加減組方治療。

(二)預后

１.口腔潰瘍有自限性，多于２周左右愈合；反復發作性，每年至少發作３次以上；繼發性病變實質為血管ＢＤ,預后較好?！?br/>２.眼部損害占５０％~８５％,男性一般較易受累，癥狀嚴重，預后差，脈絡膜視網膜炎，球后視神經炎，眼底出血或眼底動靜脈炎，視神經萎縮，玻璃體病變，可導致視力嚴重下降甚至失明。

３.常繼發于大動脈阻塞，動脈瘤，出血等，若有實質損害，多局限于病變動脈的供血區。

４.神經ＢＤ約占ＢＤ患者的２０％,原發性實質病變是真正的神經ＢＤ,預后差，繼發性病變實質為血管ＢＤ,預后較好。

５.消化道損害占８.４％~２７.５％,潰瘍單發或多發，平均直徑為２.７ｃｍ,可并發穿孔或出血，大多數病人在切除后易復發。

６.肺部損害可因動脈瘤破裂出血及肺膿腫形成造成死亡。

白塞病主要臨床表現為復發性口腔潰瘍，在出現復發性口腔潰瘍這一臨床癥狀時給予給予流質飲食，如牛奶、肉湯等，避免過硬、過熱及刺激性食物，以免損傷或加重口腔潰瘍而引起疼痛。

注意勞逸結合，保持良好情緒；注意清潔衛生，防止各種感染；加強營養，提高機體抗病能力，可緩解病情、減少復發。
飲食宜清淡富營養而易消化，少吃油膩煎炸及辛辣刺激的食品。戒煙、少喝酒及咖啡。吸煙最易損害呼吸道表面屏障，誘發疾病發作。煙酒及咖啡都會刺激神經興奮，有些人想借以“消除緊張和疲勞”,其實反而削弱了人體的抗病力，容易導致疾病發生。所以增強體質，保持衛生是關鍵。