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紅斑狼瘡

紅斑狼瘡(le)是一種典型的自身免疫性結締組織病,多見于15~40歲女性。紅斑狼瘡是一種疾病譜性疾病,可分為盤狀紅斑狼瘡(dle)、亞急性皮膚型紅斑狼瘡(scle)、系統性紅斑狼瘡(sle)、深在性紅斑狼瘡(lep)、新生兒紅斑狼瘡(nle)、藥物性紅斑狼瘡(dil)等亞型。

無特定人群

無傳染性

1、發熱
紅斑狼瘡的免疫功能異常,體內可產生許多種物質,作為致熱源而使機體發熱。約80%的病人可有發熱,大多數為高熱,約12%的病人表現為低熱。有一部分病人的首發癥狀就是不明原因的發熱。要引起人們注意的是,一個年輕女性出現較長時期的不明原因的發熱,伴有關節酸痛和腫脹,以及出現皮疹,要高度懷疑有沒有患紅斑狼瘡的可能,要請專科醫生做進一步檢查,看看有沒有各種自身抗體的存在,以明確診斷。
發熱往往說明紅斑狼瘡病情在活動,要采取措施及時治療,以免使病情發展。紅斑狼瘡引起的發熱還有一個特點,就是使用糖皮質激素以后,體溫能迅速消退,恢復正常,如果激素停用,則體溫又可回升。但是在紅斑狼瘡病人中,特別是長期大量使用激素后也會出現發熱,這時候要高度警惕有沒有感染的出現。因為激素使用后,抑制了人的免疫力,降低了人體抗病和抵抗細菌感染的能力,此時細菌可以乘虛而入來感染機體,最多見的是肺部感染,特別要當心結核桿菌的感染,要及時使用合適的抗生素治療,以免使病情發展而危及生命。
2、血沉增高
由于血沉的檢測方法比較方便,所以是紅斑狼瘡病人檢測的最常用的方法之一。那么是不是血沉增高就能代表病情活動呢。 這要視具體情況而定,在排除了感染、正常的月經變化、一些理化因素等情況下,紅斑狼瘡病人的血沉增高可以說是病情在活動,如關節炎皮疹、內臟病變等,都可造成血沉增高。在病情得到了控制后,血沉可以逐漸恢復正常。如果一個病人血沉長期穩定在正常范圍內,激素用量很小,可以說她病情已得到了控制。但血沉正常不一定代表病情穩定,還要看臨床癥狀和激素用量。
3、紅斑皮疹
80%以上的病人有皮膚損害,紅斑、皮疹呈現多樣型。顴面部蝴蝶狀紅斑和甲周,指端水腫性紅斑為紅斑狼瘡特征表現特征表現。蝶形紅斑不超過鼻唇溝,而鼻梁、額、耳廓亦可有不規則形紅斑。在上臂肘背、掌背、指節、趾節背面、手掌、足底部等部位亦可有不同形狀的紅斑。形狀有盤狀紅斑、環形紅斑、水腫性紅斑、多形紅斑等。
點狀紅斑的形狀呈現片狀,邊界清楚,稍隆起中司平坦,上有角質屑粘附,拭之不去,與下面毛囊相連,為一毛囊角栓,以后可留有萎縮性疤痕,略有凹陷。
皮疹有紅色丘疹、斑丘疹,一般不癢或稍癢,在身體各個部位都能發生,以面部、頸部、四肢為多見。少數人有水泡、血泡。紅斑、水泡消退后,可出現表皮萎縮,色素沉著和角化。
光敏感,約有1/3病人一曬太陽光即出現整個面部發紅。主要是對紫外線敏感,夏季在屋蔭下,由于輻射面部亦會發紅,有些病人紫外線輻射后出現陽光過敏性皮疹
4、粘膜潰瘍和脫發
約有1/5病人有粘膜損害,累及口唇、舌、頰、鼻、腔等,出現無痛性粘膜潰瘍。如有繼發感染可有疼痛。紅斑狼瘡病人容易引起毛發脫落,除了由于皮疹部位的炎癥引起的脫發外,其他部位也會脫發,不光是頭發,而且睫毛。眉毛、體毛亦會脫落。
脫發有兩種形式:一種為彌漫性脫發,殘留的頭發稀疏,失去光澤或枯黃,毛發干細,且容易折斷,形成稀發或斑禿;另一種脫發集中在前額部,即平時所說的“劉海”處,頭發稀疏、枯黃、容易折斷,頭發呈長短參差不齊,形成“狼瘡發”.
紅斑狼瘡引起的脫發和平時所說的“脂溢性脫發”完全是兩回事,病理基礎不同。狼瘡脫發主要是由于皮膚下的小血管炎,導致對發囊的營養供應障礙,使得毛發的生長受影響而致。它是作為紅斑狼瘡的一種臨床表現而存在,有一部分紅斑狼瘡的病人發病的首發癥就是脫發,所以要引起注意,紅斑狼瘡脫發比較常見。
一般在病情控制后,毛發可以再生。尤其值得注意的是,紅斑狼瘡病人再次脫發可能是疾病復發的第一癥狀,要引起醫生和病人的注意。
5、關節疼痛
有90%以上的病人有關節痛,各個病期都可能發生。關節痛有的于發病前數年已經出現,有的關節周圍軟組織腫脹,觸痛和積液,呈急性關節炎表現。受累部位多見的有近端指關節、掌指關節、腕、肘、膝、趾節等,常有對稱性。部分病人有晨僵。有些病人關節病程較長,也有病人只有短時出現,甚至為一過性關節痛。
x片大多見不到骨質改變和關切畸形,長期服用糖皮質激素達5年以上,約5%病人可有無菌性骨壞死
6、血液細胞減少
由于自身抗體存在,紅細胞、白細胞、血小板均自身破壞而減少。貧血大多為正細胞性貧血,抗紅細胞抗體多為lgg型,血紅蛋白也下降。白細胞一般為粒細胞或淋巴細胞減少血小板減少,存活時間短,血小板因其表面lgg型抗血小板而引起自身破壞。
7、心臟損害
約有1/4的病人有心包炎,輕癥可無癥狀,明顯的才有心前區疼痛、胸悶,有一時性心包磨擦音,臨床不一定能發現。心動超聲圖或B超和X線胸片需作常規檢查,可顯示有心包積液。在我院治療的sle中發現有心包積液的病人占34.15%.
8、肺損害
sle許多病人在X線胸片中示有兩下肺基底段點狀小結節影和條索或網狀陰影,為間質性改變,大多沒有癥狀。
胸膜炎可無癥狀,只在下面檢查中發現,即:B超和X線胸片中有少量至中等量胸腔積液,有時與心包積液同時存在。胸水中可找到le細胞。
9、狼瘡性腎炎
從臨床上看約有75%的sle病人有腎損害,尿檢中有蛋白質,紅細胞,白細胞,少數病人有管型。狼瘡性腎炎在早期即發生。病變持續多年,可能會有廣泛損害,演變為腎功能不全而成尿毒癥
10、腦損害
sle神經系統損害有多種多樣表現。精神病變表現為精神分裂癥反應,各種精神障礙如煩躁、失眠、幻覺、猜疑、妄想、強迫觀念等。
腦損害常見于慢性sle終末期或sle急性發作的重癥病例,有少數慢生輕癥腦損害病例,經常頭痛頭暈,腦電圖有異常改變,在極少烽病例中是急發期首發癥狀。一般情況下,及時治療后,腦損害是可逆的,腦電圖、腦CT掃描的異常改變也是可逆的。顱內嚴重出血,腦疝可導致死亡。

實驗室檢查包括血、尿、糞常規檢查,免疫學檢查,皮損的病理檢查等。

紅斑狼瘡診斷標準:
1、蝶形紅斑或盤狀紅斑 :遍及頸部的扁平或高出皮膚固定性紅斑,常不累及鼻唇溝部位,盤狀紅斑,隆起紅斑上覆有角質性鱗屑和毛囊損害,歸病灶可有皮膚萎縮。
2、光敏感:日光照射引起皮膚過敏。
3、口腔粘膜潰瘍:口腔或鼻咽部無痛性潰瘍。
4、非畸形性關節炎或多關節痛:非侵蝕性關節炎,累及2個或2個以上的周圍關節,特征為關節的腫、痛或滲液。
5、胸膜炎或心包炎 :胸痛、胸膜磨擦音或胸膜滲液; 心包炎,心電圖異常,心包磨擦音或心包滲液。
6、癲癇或精神癥狀:非藥物或代謝紊亂,如尿毒癥,酮癥酸中毒或電解質紊亂 所致;精神病:非藥物或代謝紊亂,如尿毒癥,酮癥酸中毒 或電解質紊亂所致。
7、蛋白尿、管型尿或血尿:蛋白尿>0.5g/dl或3+;細胞管型,可為紅細胞、血紅蛋白、顆粒管型或混合管型。
8、白細胞少于4x10’/l或血小板少于100 x10’/l或溶血性貧血。
9、熒光抗核抗體陽性。
10、抗雙鏈dna抗體陽性或狼瘡細胞陽性。
11、抗sm抗體陽性。
12、o降低。
13、皮膚狼瘡帶試驗(非皮損部位)陽性或腎活檢陽性。
符合上述13項中任何4項者,可診斷為紅斑狼瘡。

1.一般治療

(1)應該樹立和疾病作斗爭的堅強信心。

(2)避免日曬,對日光敏感者尤應注意。外出應注意防曬,忌用光敏作用藥物,如吩噻嗪、氫氯噻嗪、磺胺類藥和灰黃霉素等。

(3)避免過勞,急性或活動期sle應臥床休息。避免妊娠,也不宜服用避孕藥,有腎功能損害或多系統損害者避孕失敗宜早做治療性流產。

(4)避免受涼感冒或其他感染。

(5)增強抵抗力,注意營養及維生素補充。

2.皮膚紅斑狼瘡的治療

(1)系統治療
①抗瘧藥 如羥氯喹,待病情好轉后減為半量。一般總療程為2~3年。
②沙利度胺 可試用,出現療效后藥物減量維持,并繼續治療3~5個月,在大多數患者有效,但停藥易復發。
③泛發病例可口服小劑量激素。

(2)局部治療 外用糖皮質激素軟膏,每天2次,或封包。或皮損內注射糖皮質激素。

3.sle的治療
個性化非常重要,在sle病人開始治療前,必須對sle病人病情活動進行評估,如抗核抗體、抗dna抗體和低補體血癥及臟器受損程度,如心、腎、肺病變,皮膚和漿膜炎等作出正確評價,再進行治療。目前多采用“系統性紅斑狼瘡活動指數”(sledai),以病人在評價時 10前的臨床表現為評價依據,建議sledai>12分時,可用原雙倍的糖皮質激素的劑量或需住院治療。

日常護理
1、注意調養,保持積極樂觀的態度。中醫學認為,sle的發病與外邪、飲食、七情所傷有關。憂郁悲傷、喜怒無常、情志不暢都能化火,火邪內盛可傷及五臟六腑而誘發并加重該病。因此,保持情志豁達、飲食有節、起居有常,使人體臟腑功能協調,氣血調和,才會有益于疾病恢復。
2、注意勞逸結合,適當鍛煉,節制性生活。sle患者在病情處于活動期時,應臥床休息,病情穩定后適當參加一些社會活動,從事一些力所能及的工作,但不宜過勞。適當鍛煉身體,注意節制性生活,病情活動期應嚴格避孕,病情穩定一年以上才可考慮妊娠。
3、注意預防感冒,積極防治各種感染。感冒及各種感染如急性扁桃腺炎、肺部感染、腸道感染都易誘發sle并加重病情。
4、注意避免皮膚直接暴露在太陽光下。sle患者對紫外線特殊敏感(光過敏),故外出時要特別注意。另外,某些食物如香菇、芹菜、草頭(南苜宿、紫云英),某些藥物如補骨脂、獨活、紫草、白疾藜、白芷等能引起光敏感,應盡量不用。
5、注意戒煙、戒酒。香煙中的尼古丁等有害成分能刺激血管壁而加重血管炎癥,應戒除。酒性溫烈,會加重sle病人的內熱癥狀,不宜飲用。
6、要體貼病人疾苦,做好思想開導工作,解除患者恐懼心理和思想壓力,增強戰勝疾病的信心。
7、向患者普及狼瘡知識,幫助患者正確對待疾病,積極配合治療。

1、樹立樂觀情緒,正確地對待疾病,建立戰勝疾病的信心,生活規律化,注意勞逸結合,適當休息,預防感染。
2、去除各種誘因,包括各種可能的內用藥物,慢性感染病灶等,避免刺激性的外用藥物以及一切外來的刺激因素。
3、避免日光曝曬和紫外線等照射,特別在活動期,需要時可加涂防日光藥物如3%奎寧軟膏,復方二氧化鈦軟膏,15%對氨安息香酸軟膏等,其他如寒冷,X線等過多暴露也能引起本病的加劇,不可忽視。
4、對肼酞嗪,普魯卡因,青霉胺,抗生素和磺胺藥要合理作用。
5、患者應節育,活動期需避免妊娠,若有腎功能損害或多系統損害者,宜爭取早作治療性流產。

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