原有肝臟疾病患者

常見癥狀：肢疲體倦、厭食、嘔吐、腹脹、黃疸、出血
極度乏力、嚴重消化道癥狀(腹痛、腹脹、惡心、食欲不振、嘔吐)、皮膚黏膜黃染進行性加深、尿色進行性加深、嚴重凝血功能障礙(皮膚粘膜出血、鼻出血、牙齦出血、消化道出血、尿道出血等)為主要共同臨床特點，還可有低熱、各種并發癥相應的表現等，具體臨床表現因肝衰竭的不同分類存在一定差異。

(1)急性肝衰竭：急性起病，2周內出現Ⅱ度及以上肝性腦病(表現為性格改變、行為異常、精神錯亂、意識模糊、睡眠障礙、定向力和理解力減低等).北京佑安醫院對50例急性肝衰竭患者資料總結：高度乏力者88%,嚴重食欲不振者80%,惡心嘔吐者76%,腹脹者84%.發病者中40歲以下的青壯年占78%.由于既往體健，對疾病的耐受性較強，所以在疾病早期仍能堅持勞動或工作。另外對疾病的認識不足，也是疾病加重和迅速惡化的原因之一。

(2)亞急性肝衰竭：起病較急，發病期限為15日~26周，除癥狀體征與急性肝衰竭相同特點外，黃疸迅速加深，由于疾病的病程延長，各種并發癥的發生率增加，如：腹水、腹腔感染、肝性腦病等，患者會出現腹脹、浮腫、意識障礙。診斷上也分為腹水型或腦病型。

(3)慢加急性(亞急性)肝衰竭：既往有慢性肝病表現，短期內發生急性或亞急性肝功能失代償表現，臨床癥狀比急性肝炎起病要重。

(4)慢性肝衰竭：在肝硬化基礎上，肝功能進行性減退和失代償，存在凝血功能障礙，有腹水、消化道出血、肝性腦病等各種并發癥表現。

1、臨床診斷肝衰竭的臨床診斷需要依據病史、臨床表現和輔助檢查等綜合分析而確定。

(1)急性肝衰竭：急性起病，2周內出現Ⅱ度及以上肝性腦病(按Ⅳ度分類法劃分)并有以下表現者。

①極度乏力，肝衰竭的檢查并有明顯厭食、腹脹、惡心、嘔吐等嚴重消化道癥狀。

②短期內黃疸進行性加深。

③出血傾向明顯，pta≤40%,且排除其他原因。

④肝進行性縮小。
(2)亞急性肝衰竭：起病較急，15d~26周出現以下表現者：

①極度乏力，有明顯的消化道癥狀。
②黃疸迅速加深，血清總膽紅素大于正常值上限10倍或每日上升≥17.1μmool/l.③凝血酶原時間明顯延長，pta≤400%并排除其他原因者。
(3)慢加急性(亞急性)肝衰竭：在慢性肝病基礎上，短期內發生急性肝功能失代償的主要臨床表現。
(4)慢性肝衰竭：在肝硬化基礎上，肝功能進行性減退和失代償。診斷要點為：
①有腹水或其他門靜脈高壓表現。
②可有肝性腦病。
③血清總膽紅素升高，清蛋白明顯降低。
④有凝血功能障礙，pta≤40%.2、組織病理學表現組織病理學檢查在肝衰竭的診斷、分類及預后判定上具有重要價值，但由于肝衰竭病人的凝血功能嚴重降低，實施肝穿刺具有一定的風險，在臨床工作中應特別注意。
肝衰竭時(慢性肝衰竭除外),肝組織學可觀察到廣泛的肝細胞壞死，壞死部位和范圍因病因和病程不同而不同。按照壞死的范圍及程度，可分為大塊壞死(壞死范圍超過肝實質的2/3)、亞大塊壞死(占肝實質的l/2~2/3),融合性壞死(相鄰成片的肝細胞壞死)及橋接壞死(較廣泛的融合性壞死并破壞肝實質結構).3、肝衰竭診斷格式肝衰竭不是一個獨立的肝衰竭的診斷，而是一種功能判斷。在臨床實際應用中，完整的診斷應包括病因、臨床類型及分期，<肝衰竭診療指南>建議按照以下格式書寫，例如：
(1)藥物性肝炎
急性肝衰竭
(2)病毒性肝炎，急性，戊型
亞急性肝衰竭(中期)
(3)病毒性肝炎，慢性，乙型
病毒性肝炎，急性，戊型
慢加急性(亞急性)肝衰竭(早期)
(4)肝硬化，血吸蟲性
慢性肝衰竭
(5)亞急性肝衰竭(早期)
原因待查(入院診斷)
原因未明(出院診斷)(對可疑原因寫出并打問號)
(五)終末期肝病病情判斷
肝衰竭的診斷多采用“晚期肝病模型”(modelforendstageliverdisease),即meld.其公式：
3.8×loge[膽紅素(mg/d1)]+11.2×logeinr(凝血酶原時間國際化比值)+9.6×loge[肌酐(mg/d1)]+6.4×(病因：膽汁性或酒精性0;其他1).為方便使用，改良公式表示如下：
9.6×loge(血肌酐mg/d1)+3.8×loge(膽紅素mg/d1)+11.2×:1oge(inr)+6.4×病因(病因：膽汁淤積性和酒精性肝硬化為0,其他原因為1).
meld是一個可用于預測終末期肝病病人短期預后的可靠標準。wiesner等的研究顯示3個月的病死率與meld評分的高低有直接關系。meld分值<9 1= 9= meld=>40分的為71.3%.
meld評分在肝移植領域對肝源的合理分配、利用具有重大意義。美國國際器官共享網(o,rpn/unos)委員會于2002年通過一項法案，由meld評分取代ctp用于成人肝移植供肝分配。

1、急性肝衰竭：急性起病，2周內出現Ⅱ度及以上肝性腦病，黃疸可小于正常值上限10倍，短期內黃疸進行性加深；查體或超聲提示肝臟進行性縮小。

2、亞急性肝衰竭：起病較急，發病期限為15日~26周，黃疸迅速加深，要求大于正常值上限10倍或每日上升≥17.1umol/l.
3、慢加急性(亞急性)肝衰竭：在慢性肝病基礎上，短期內發生上述急性(亞急性)肝功能失代償表現，化驗tbil≥171umol/l,同時pta≤40%.
4、慢性肝衰竭：在肝硬化基礎上，肝功能進行性減退和失代償。診斷要點為：
① 有腹水或其他門脈高壓表現(血象降低、消化道出血等);
②可有肝性腦病；
③ 血清總膽紅素升高(可以小于正常值上限10倍),白蛋白明顯降低；
④ 必須存在凝血功能障礙，pta≤40% .

藥物治療
(1)內科基礎治療原則：早期診斷、早期治療，針對不同病因采取相應的綜合治療，并積極防治各種并發癥，為肝細胞的再生贏得時間。

① 一般支持治療：臥床休息、嚴格消毒隔離、保證每日能量和液體供給、維持內環境穩定、動態監測肝功能、血生化、凝血項等變化。

② 針對病因和發病機制的治療：
a 病因治療：對于乙肝病毒標志物陽性及hbv dna陽性的肝衰竭患者，在知情同意的基礎上盡早酌情使用核苷類似物如拉米夫定、替比夫定、恩替卡韋等，臨床研究顯示：積極有效的抗病毒治療可抑制病毒復制，近期可遏制肝衰竭的炎癥過程，遠期可抑制炎癥發作，延緩肝纖維化，降低肝癌發生；但應注意后續治療中病毒變異和停藥后病情加重的可能。對于藥物或酒精所致肝衰竭，及時停用可疑藥物和嚴格戒酒。
b 激素治療：研究表明，糖皮質激素對降低急性肝衰竭(尤其是酒精性肝衰竭)病死率有顯著效果， 但糖皮質激素對hbv所致慢加急性肝衰竭患者的應用存在一定爭議。周先珊等通過對63例早期慢性重型乙型肝炎/aclf患者的隨機分組研究發現，在抗病毒治療的基礎上應用糖皮質激素(地塞米松10mg/日×7天，后逐漸減量，總療程7周)可有效改善臨床癥狀、總膽紅素及凝血酶原活動度，同時不增加腹腔感染、消化道出血等并發癥的發生率。我們前期以30例hbv-aclf患者為治療組應用甲基強的松龍，26例對照，結果提示激素可以改善患者預后。
c 營養支持、促肝細胞再生治療：為減少肝細胞壞死，促進肝細胞再生，可酌情使用促肝細胞生長素和前列腺素el(peg1)脂質體等藥物，但療效尚需進一步確認。在這里需要強調的是營養支持治療，提供必需量、均衡的營養底物是肝臟再生和降低病死率的關鍵。我們近年來的研究提示：肝衰竭患者低代謝狀態不僅是機體的自我保護機制且存活的幾率大，疾病的危重期保障基本代謝需求即可，過高糖的輸入和能量過多都不利于疾病的康復。另外，任何一個疾病階段都提倡經胃腸道營養攝入，不足部分再靜脈給予。
d 腸道保護及其它：腸粘膜屏障功能與肝衰竭患者自發性腹膜炎的發生率有密切的相關性，更重要的是分泌型iga的80%來自腸道絨毛膜上皮細胞，而機體的免疫狀態與患者的預后密切相關，因此保護腸道至關重要。我們強調經常營養就是保護腸道、營養腸道的重要措施。此外，口服腸道益生菌、乳果糖等，有利于維持腸道內環境；酌情選用抗氧化劑，如： 還原型谷胱甘肽、修復肝細胞膜的多烯磷脂酰膽堿以及緩解膽汁淤積的腺苷蛋氨酸等藥物治療。

③ 積極防治各種并發癥治療：針對各種并發癥產生的誘因、發病機制及臨床表現等特點，選擇針對性預防和治療方法。
手術治療
(2) 人工肝支持治療：包括種類很多，目前臨床最為常用的是血漿置換，其原理是通過將肝衰竭患者血漿與新鮮血漿進行置換，達到清除有害物質，補充機體必需物質，改善內環境的作用，暫時替代衰竭肝臟部分功能，為肝細胞再生及肝功能恢復創造條件或等待機會進行肝移植。人工肝治療也是內科綜合治療的一部分，選擇適宜的適應癥，配合血漿置換后內環境調整藥物的應用可以提升人工肝治療的價值，也可以為國家節省血緣。

(3)肝移植治療：肝移植是內科-人工肝-肝移植綜合(一體化)治療肝衰竭中不可缺少的一部分，近年來除移植手術外排異藥物的應用經驗、術后抗病毒治療和預防腫瘤再發等均有重大學術進展，但由于肝源短缺、費用昂貴等問題受到一定限制。對于各種原因所致的中、晚期肝衰竭，經積極內科和人工肝治療仍呈不可逆轉的急性肝衰竭者應及早考慮肝移植。

肝衰竭的預防，首先強調病因的預防：
(1)對于存在慢性肝炎病毒感染的患者，每年定期檢查肝功能和乙肝病毒復制狀態，發現肝功能異常，在專科醫生指導下及時采取有效治療措施。,慢性肝炎患者一旦出現黃疸就要及時住院，警惕肝衰竭。
(2)已經口服抗病毒藥物治療的患者，不可擅自停藥，一旦停藥會造成病毒大量復制，引起的免疫反應會出現急性肝衰竭。要定期復查肝功能、乙肝病毒定量等，了解是否出現病毒變異，一旦出現及時調整治療方案。
(3)對于酗酒者，戒酒是必須的，還要堅持戒酒。
(4)藥物使用應慎重，常見的藥物性肝衰竭中藥不可忽視，摒除“中藥無害”的想法。