無特殊人群

無傳染性

1、癥狀：
包括原發病的癥狀及肺動脈高壓引起的癥狀，肺動脈高壓本身癥狀是非特異的，輕度肺動脈高壓可無癥狀，隨病情發展可有以下表現：
(1)勞力性呼吸困難：由于肺血管順應性下降，心輸出量不能隨運動而增加，體力活動后呼吸困難往往是肺動脈高壓的最早期癥狀。
(2)乏力：因心輸出量下降，組織缺氧的結果。
(3)暈厥：腦組織供血突然減少所致，常見于運動后或突然起立時，也可因大栓子堵塞肺動脈，肺小動脈突然痙攣或心律失常引起。
(4)心絞痛或胸痛：因右心室肥厚冠狀動脈灌流減少，心肌相對供血不足，胸痛也可能因肺動脈主干或主分支血管瘤樣擴張所致。
(5)咯血：肺動脈高壓可引起肺毛細血管起始部微血管瘤破裂而咯血。
(6)聲音嘶啞：肺動脈擴張壓迫喉返神經所致。
2、體征：
當肺動脈壓明顯升高引起右心房擴大，右心衰竭時可出現以下體征：頸靜脈a波明顯，肺動脈瓣區搏動增強，右心室抬舉性搏動，肺動脈瓣區收縮期噴射性雜音，三尖瓣區收縮期反流性雜音，右心室性第3,4心音，右心衰竭后可出現頸靜脈怒張，肝臟腫大，肝頸靜脈回流征陽性，下肢水腫，嚴重肺動脈高壓，心輸出量降低者脈搏弱和血壓偏低。
肺動脈高壓早期臨床癥狀不典型，常被誤診或漏診，為及早獲得診斷必須密切結合臨床表現，體征和實驗室檢查，根據不同情況選用無創傷或有創傷的檢查方法，首先肯定有無肺動脈高壓，然后確定其嚴重程度，最后確定是原發性還是繼發性。
1、警惕早期自覺癥狀
疲乏，勞力性呼吸困難及暈厥不能認為是慢性病非特異性表現，它可能就是肺動脈高壓患者的最早表現。
2、特殊體征可提示病因
如端坐呼吸，陣發性夜間呼吸困難，肺底濕啰音及胸腔積液，提示肺動脈高壓為毛細血管后病變所致，心臟雜音不同可判斷風濕性瓣膜病還是先天性心臟病引起；體動脈血管雜音可能是大動脈炎，肺血管雜音提示血流通過的肺血管狹窄，可能在此部位有血栓形成或肺動靜脈瘺。
3、充分選用非創傷性檢查
心電圖有左房或左室肥厚提示肺動脈高壓可能是心源性的，X線胸片顯示大的肺靜脈血流再分布或kerley’s b線反映肺靜脈高壓，肺血增多主要發生于左向右分流性心臟病；超聲心動圖能夠準確地診斷某些心臟病變引起的肺動脈高壓，肺功能測定能幫助鑒別阻塞性或限制性肺疾病，血氣分析可分清是否缺氧性肺動脈高壓，放射性核素可顯示肺段及其以上的血栓栓塞性肺動脈高壓。
4、右心導管檢查是最可靠的檢查手段，可明確肺動脈高壓的嚴重性，有無可逆性，有助于病因診斷，如肺毛細血管楔壓升高，表示毛細血管后肺動脈高壓，測定不同部位血氧含量可發現左向右分流，也可通過選擇性肺動脈造影，發現血栓，血管畸形，發育不全或狹窄。
5、肺組織活檢
用以上排除診斷法仍不能明確病因的肺動脈高壓，可能為慢性反復性肺血栓栓塞，肺靜脈閉塞疾病和原發性肺動脈高壓，肺活組織檢查可資鑒別。

1.實驗室檢查
自身抗體、肝功能與肝炎病毒標志物、hiv抗體、甲狀腺功能檢查、血氣分析、凝血酶原時間與活動度、bnp或nt-probnp.
2.心電圖
提示右室超負荷、肥厚和右房擴張。
3.胸片
提示肺動脈高壓的征象有：右下肺動脈橫徑≥15mm,肺動脈段突出≥3mm,中央肺動脈擴張、外周肺血管丟失形成“殘根征”,右房、右室擴大，心胸比增大。
4.超聲心動圖
用于估測肺動脈壓力，排除其他病因，如先心病、瓣膜病等，還可評價右心功能、判斷預后。
5.肺功能測定
用于明確氣道和肺實質病變，重點參考一氧化碳彌散能力。
6.肺通氣/灌注掃描
幫助判斷有無肺栓塞。
7.高分辨率ct和增強ct
提供更詳細的肺實質和肺血管影像學信息。
8.磁共振成像
能直接評估右室形態、大小和功能，也能無創評估部分右心血流動力學特征。
9.多導睡眠監測
用于排除缺氧性肺動脈高壓。
10.心肺運動試驗
可評價心功能、氣體交換能力，最大氧耗量和eqco2可用于預測預后。
11.6分鐘步行距離
評價患者運動耐量的重要方法。
12.右心導管檢查和急性血管擴張試驗
右心導管檢查是診斷肺動脈高壓的金標準，可準確獲得肺循環及右心系統的血流動力學特征。急性血管擴張試驗用于判斷患者是否對鈣離子阻滯劑治療有反應。
13.肺動脈造影術
排除肺栓塞、肺動脈腫瘤等。
14.胸腔鏡肺活檢
不推薦常規進行。

應注意原發性和繼發性肺動脈高壓的鑒別：
1、繼發性肺動脈高壓：
已引起右心肥大，勞損或右心衰竭者比較容易診斷ph,但病人病情往往危重，已到了疾病的晚期，治療困難，預后不好，因此，應做到肺動脈高壓的早期診斷，尋找肺動脈高壓的病因。
先天性心臟病及慢性肺部疾病是肺動脈高壓的常見病因，心臟雜音有助于判斷先天性心臟病或風濕性瓣膜病，但肺動脈高壓時原有的心臟雜音可能減輕或消失，肺動脈高壓心電圖表現為右心室收縮期負荷過重，若同時有左房大或左室肥厚常提示肺動脈高壓的原因可能是心源性，X線檢查也有特征性，同時有助于尋找肺動脈高壓的原因，X線對肺實質性疾病的診斷是顯而易見的，大的肺靜脈血流再分布及kerleys b線反映肺靜脈高壓，肺血增多主要見于左向右分流型先心病，二尖瓣狹窄，左房增大并可發現瓣膜鈣化，超聲心動圖能準確地判斷肺動脈高壓的程度及心臟結構改變，右心導管檢查可測定肺動脈高壓的程度，估測是否為可逆性，選擇性肺動脈造影(包括dsa),以尋找血栓，血管畸形，發育不全或狹窄，對不能解釋的肺動脈高壓也可行肺活檢以進一步明確診斷。
2、原發性肺動脈高壓：
凡病人出現無法解釋的運動性呼吸困難，運動中發生昏厥者，應疑及本病，若p2亢強，結合X線，心電圖，超聲心動圖和心導管檢查，排除先天性心臟病后即可確診。

治療目的是主要是緩解患者的臨床癥狀、增加活動耐量、預防疾病進展、延長患者的生存期。pah患者的治療不能僅僅局限于單純的藥物治療，而應該是一套完整的治療策略，包括患者病情嚴重程度的評價、支持治療、血管反應性的評價、藥物有效性的評價和不同藥物聯合治療的評價。根據pah的不同臨床類型制訂個體化治療方案；根據pah的功能分類，選擇降低pah藥物。

不同類型pah治療原則不盡相同，正確認識引起pah的相關疾病，并針對相關疾病進行積極治療，是治療疾病相關性pah的首要措施。例如：結締組織病相關pah應首先使用激素和免疫抑制劑的治療；藥物或毒物所致pah應首先停止使用藥物或接觸毒物。對于直接影響肺血管功能或結構的pah,治療上以糾正或逆轉肺血管改變為主；目前國內可供選擇的藥物包括：前列環素類藥物：如萬他維；內皮素-1受體拮抗劑：波生坦、安立生坦等；磷酸二酯酶-5抑制劑：如西地那非、他達拉非等。對于嚴重的pah,可以考慮介入或手術治療。

1、積極做好產前檢查工作，預防感冒，應盡量避免使用已經證實有致畸胎作用的藥物，避免接觸有毒，有害物質。
2、對高齡產婦，有先心病家族史，夫婦一方有嚴重疾病或缺陷者，應重點監測。

繼發性肺動脈高壓多與先心病有關，原發性肺動脈高壓目前病因尚不明確，先心病的發生是多種因素的綜合結果，為預防先心病的發生，應開展科普知識的宣傳和教育，對適齡人群進行重點監測，充分發揮醫務人員和孕婦及其家屬的作用。
1、戒除不良生活習慣，包括孕婦本人及其配偶，如嗜煙，酗酒等。
2、孕前積極治療影響胎兒發育的疾病，如糖尿病，紅斑狼瘡，貧血等。