多在40-50歲發(fā)病，男性多發(fā)于女性

無傳染性

起病隱匿，進行性加重。表現(xiàn)為進行性氣急，干咳少痰或少量白黏痰，晚期出現(xiàn)以低氧血癥為主的呼吸衰竭。查體可見胸廓呼吸運動減弱，雙肺可聞及細濕羅音或捻發(fā)音。有不同程度紫紺和杵狀指。晚期可出現(xiàn)右心衰竭體征。

1.查體
進行性氣急、干咳、肺部濕啰音或捻發(fā)音。
2.X線檢查
早期雖有呼吸困難，但X線胸片可能基本正常；中后期出現(xiàn)兩肺中下野彌散性網(wǎng)狀或結節(jié)狀陰影，偶見胸膜腔積液，增厚或鈣化。
3.實驗室檢查
可見血沉增快，一般無特殊意義。
4.肺功能檢查
可見肺容量減少、彌散功能降低和低氧血癥。
5.肺組織活檢
可提供病理學依據(jù)。

1.進行性氣急、于咳、肺部濕羅音或捻發(fā)音。
2.X線檢查：早期呈毛玻璃狀，典型改變彌漫性線條狀、結節(jié)狀、云絮樣、網(wǎng)狀陰影、肺容積縮小。
3.實驗室檢查：可見esr、ldh增高，一般無特殊意義。
4.肺功能檢查：可見肺容量減少、彌散功能降低和低氧血癥。
5.肺組織活檢提供病理學依據(jù)。本病應注意與喘息性支氣炎鑒別。

一、西醫(yī)藥物治療
1、糖皮質激素(潑尼松又稱強尼松)
2、免疫抑制劑或細胞毒藥物(環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤)
3、抗氧化劑(氨溴素、牛磺酸)
4、抗纖維化藥物(吡非尼酮、it_受體拮抗劑、單克隆抗體、)
5、受體抑制劑(白三烯受體拮抗劑、腫瘤壞死因子-α抑制劑、狀花生長因子-β抑制劑)
6、免疫調節(jié)劑(卡介菌多糖核酸、左旋咪唑)
7、其他藥物(秋水仙堿、大環(huán)內酯類抗生素、干擾素-γ、血管緊張素轉化酶抑制劑)
8、基因治療方法
二、中醫(yī)治療方法
1、中醫(yī)特色療法(中藥輸液、穴位貼膏、中藥霧化、耳穴、針灸、中成藥、足部藥浴、氣功康復等八種特色療法)
2、中成藥(比如：養(yǎng)陰益肺通絡丸、仙芪扶陽固本丸等)
三、氧氣療法
通過給病人吸氧，使血氧下降得到改善，屬吸入治療范疇。此療法可提高動脈氧分壓，改善因血氧下降造成的組織缺氧，使腦、心、腎等重要臟器功能得以維持； 也可減輕缺氧時心率、呼吸加快所增加的心、肺工作負擔。對呼吸系統(tǒng)疾病因動脈血氧分壓下降引起的缺氧療效較好，對循環(huán)功能不良或貧血引起者只能部分改善缺氧狀況。

四、濕化與霧化治療
主要指氣溶膠吸入療法。所謂氣溶膠是指懸浮于空氣中微小的固體或液體微粒。因此霧化吸入療法是用霧化的裝置將藥物(溶液或粉末)分散成微小的霧滴或微粒，使其懸浮于氣體中，并進入呼吸道及肺內，達到潔凈氣道。

五、呼吸機的應用
使用呼吸機代替、控制或改變人的正常生理呼吸，增加肺通氣量，改善呼吸功能，減輕 呼吸功消耗，節(jié)約心臟儲備能力。

六、肺臟移植
單側肺移植；肺氣腫、雙側肺纖維化、支氣管擴張及慢性肺化膿癥適宜于雙肺移植。

日常護理
1、保持適當?shù)捏w重和良好的營養(yǎng)：體重超重增加心肺供氧到全身的負擔，也導致氣短，超重也增加膈肌的壓力而使呼吸不足。
2、定期隨診：及時發(fā)現(xiàn)苭物的不良反應和病情變化，調整治療方案。
3、規(guī)律運動，保持體型：通過規(guī)律訓練，使肌肉變得更有力，更能對抗疲勞。

專業(yè)指導
1、避免感染：感染后會加重特發(fā)性肺纖維化癥狀和病情，容易忽視呼吸上的微小變化及加重的咳嗽，及時向醫(yī)生匯報新發(fā)的癥狀，以盡快采取治療。
2、學習和練習放松：學會放松有助于控制因氣短而產(chǎn)生的恐懼；因肌肉緊張而消耗過多的氧氣，身體和精神放松可以避免。
3、戒煙：重要的就是戒煙，阻止肺進一步損害的最好方法就是停止刺激，戒煙困難者應該向醫(yī)生尋求幫助。
4、科學的態(tài)度：保持積極平和的心態(tài)面對疾病。積極參加疾病治療的全過程才是明智的選擇。
5、保持適當?shù)捏w重和良好的營養(yǎng)：體重超重增加心肺供氧到全身的負擔，也導致氣短，超重也增加膈肌的壓力而使呼吸不足。
6、定期隨診：及時發(fā)現(xiàn)苭物的不良反應和病情變化，調整治療方案。
7、規(guī)律運動，保持體型：通過規(guī)律訓練，使肌肉變得更有力，更能對抗疲勞。