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血管母細胞瘤

血管母細胞瘤是由腦神經(jīng)和脊髓神經(jīng)所產(chǎn)生的一種高度血管分化的良性腫瘤。大多數(shù)的血管母細胞瘤是由單一病灶所產(chǎn)生的。然而,在一種所謂“von hippel lindau”(vhl)疾病的病患身上,血管母細胞瘤是這個基因癥候群的一種表現(xiàn)。

無特定人群

無傳染性

脊髓壓迫癥但缺乏特異性,病程在多數(shù)患者僅數(shù)月之久,有時病變刺激節(jié)段神經(jīng)根而產(chǎn)生劇烈根痛為唯一癥狀,由于本病無臨床特異性,定性診斷較困難,本病常伴發(fā)視網(wǎng)膜血管瘤皮膚血管瘤或其他先天性病變。

診斷在成人有小腦腫瘤癥狀者,除常見的膠質(zhì)瘤外,應(yīng)考慮本病的可能,如發(fā)現(xiàn)并發(fā)有視網(wǎng)膜血管瘤,內(nèi)臟囊腫或血管瘤,紅細胞增多癥,或有家族史,診斷基本可以確定,但大多數(shù)病人需經(jīng)CT掃描幫助診斷及定位。CT掃描實質(zhì)性腫瘤顯示為類圓形高密度影像,密度常不均勻,囊性者顯示為低密度,但一般較甚囊腫密度為高,邊緣欠清晰,有時可見高密度斑塊突向囊腔內(nèi),注射對比劑后掃描,影像增強,腫瘤周圍可有低密度水腫帶。鑒別診斷①小腦星形細胞膠質(zhì)瘤:當以囊性病變?yōu)橹鲿r,壁結(jié)節(jié)常較大,可有鈣化,增強掃描壁結(jié)節(jié)的強化常較明顯,但不及血管母細胞瘤,mr有時能顯示血管母細胞瘤的瘤體內(nèi)有流空信號的血管影,能為其鑒別診斷提供更多信息。
②轉(zhuǎn)移瘤:呈結(jié)節(jié)狀或環(huán)狀強化的腫塊,結(jié)節(jié)的邊緣常規(guī)則,光滑,瘤周水腫更明顯,可為多發(fā)腫塊,且多發(fā)生于中老年人,大多有原發(fā)腫瘤史,一般不難鑒別。

診斷
在成人有小腦腫瘤癥狀者,除常見的膠質(zhì)瘤外,應(yīng)考慮本病的可能,如發(fā)現(xiàn)并發(fā)有視網(wǎng)膜血管瘤,內(nèi)臟囊腫或血管瘤,紅細胞增多癥,或有家族史,診斷基本可以確定,但大多數(shù)病人需經(jīng)CT掃描幫助診斷及定位。
CT掃描實質(zhì)性腫瘤顯示為類圓形高密度影像,密度常不均勻,囊性者顯示為低密度,但一般較甚囊腫密度為高,邊緣欠清晰,有時可見高密度斑塊突向囊腔內(nèi),注射對比劑后掃描,影像增強,腫瘤周圍可有低密度水腫帶。

鑒別診斷
①小腦星形細胞膠質(zhì)瘤:當以囊性病變?yōu)橹鲿r,壁結(jié)節(jié)常較大,可有鈣化,增強掃描壁結(jié)節(jié)的強化常較明顯,但不及血管母細胞瘤,mr有時能顯示血管母細胞瘤的瘤體內(nèi)有流空信號的血管影,能為其鑒別診斷提供更多信息。
②轉(zhuǎn)移瘤:呈結(jié)節(jié)狀或環(huán)狀強化的腫塊,結(jié)節(jié)的邊緣常規(guī)則,光滑,瘤周水腫更明顯,可為多發(fā)腫塊,且多發(fā)生于中老年人,大多有原發(fā)腫瘤史,一般不難鑒別。

血管母細胞瘤可以選擇兩種基本的治療方法。
第一種是開刀將影響到腦或是脊髓的腫瘤切除掉。如果病患的血管母細胞瘤可以完全切除,而且在疾病分類上不是屬于von hippel lindau的話,這個病患就算是治愈了。
在一些典型囊泡狀血管母細胞瘤的病患中,只有固體狀腫瘤的部份是需要移除掉,至於囊泡狀腫瘤的部份,則是在手術(shù)中引流出來,而且這囊泡將會在腫瘤被移除後消失。
假如血管母細胞瘤無法整個切除掉,腫瘤有可能會重新生長或是會有更多的囊泡產(chǎn)生。任何的腦部或是脊髓的手術(shù)都是具有侵入性的,并且有一定的風(fēng)險,例如中風(fēng)、感染、麻醉的并發(fā)癥或是神經(jīng)學(xué)上的缺損。盡管如此,透過現(xiàn)今的神經(jīng)外科設(shè)備,大多數(shù)的血管母細胞瘤是可以安全地移除的。
相對於開腦手術(shù),立體定位放射線手術(shù)可以用來定位和破壞血管母細胞瘤。
單一劑量的放射線手術(shù)會造成細胞逐漸死亡,然後細胞自然萎縮。在血管母細胞瘤的病患中,只有固體狀腫瘤的部份是需要用放射線手術(shù)來切除的;囊狀液的量會慢慢地減少產(chǎn)生,最後囊泡會逐漸變小。

1.監(jiān)測生命體征:剛做完手術(shù)的患者需要臥床休息,并常規(guī)監(jiān)測生命體征,觀察血壓、心率的變化。
2.避免繼發(fā)感染:術(shù)后避免大幅度活動影響傷口的愈合,第一天可常規(guī)使用靜脈點滴抗生素和止血藥物,避免血腫,預(yù)防由血腫引起的繼發(fā)感染,如傷口滲血滲液較多濕透繃帶應(yīng)及時通知醫(yī)生。
3.適當活動患肢:適當活動患側(cè)上肢,防止患肢制動過久,引起患肢麻木。可做握拳、屈肘等運動,促進血液循環(huán),減輕不適感。
4.合理飲食:術(shù)后當天進清淡、易消化食物。飲食要限制動物脂肪攝入,講究多樣化,無需過分強調(diào)忌口,吃多種蔬菜、水果和粗加工的主食,以植物性食物為主。
5.適當調(diào)整繃帶:詢問患者有無呼吸困難,胸悶不適,必要時可由醫(yī)生適當調(diào)整繃帶的松緊度,千萬不可自行調(diào)節(jié),如有繃帶移位要及時予重新包扎。

無特殊預(yù)防措施,早發(fā)現(xiàn)早治療為主。
該腫瘤是良性腫瘤,早診早治效果好,手術(shù)徹底切除可根治,有明顯頭痛,嘔吐及走路不穩(wěn),肢體協(xié)調(diào)功能差即應(yīng)考慮本病可能,有家族史或有其他內(nèi)臟先天異常者則更為明確,找專科醫(yī)生診治,頭部電腦體層攝影或磁共振成像,腦血管造影可確診,多發(fā)者可分期手術(shù),術(shù)后長期隨訪,復(fù)發(fā)者只要病人情況允許可再次手術(shù),放射治療效果差,到目前為止,仍未發(fā)現(xiàn)進食某種藥物或食物使腫瘤縮小或消失。

好評醫(yī)生-血管母細胞瘤
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史校學(xué) 鄭州大學(xué)第五附屬醫(yī)院
2019-01-21
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王志濤 天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院
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血管膜,細胞瘤是惡性腫瘤,需要做病理診斷和免疫組化診斷。有沒有病理診斷呢?(自動回復(fù))不好意思,暫時下線,現(xiàn)在工作或忙碌中,不方便回復(fù)你。有空時詳細給你解答,謝謝!經(jīng)過病理診斷是良性腫瘤的,一般情況下通過手術(shù)治療是可以徹底治愈的。
崔雙林 中山大學(xué)腫瘤防治中心
2019-09-03

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