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血管炎

血管炎是血管壁及血管周圍有炎細(xì)胞浸潤(rùn),并伴有血管損傷,包括纖維素沉積、膠原纖維變性、內(nèi)皮細(xì)胞及肌細(xì)胞壞死,又稱脈管炎。致病因素直接作用于血管壁的為原發(fā)性血管炎,在血管炎癥基礎(chǔ)上產(chǎn)生一定的臨床癥狀和體征者為血管炎疾病;由鄰近組織炎癥病變波及血管壁致病的為繼發(fā)性血管炎。

無(wú)特殊人群

無(wú)傳染性

1、肺部:出現(xiàn)彌漫性、間質(zhì)性或結(jié)節(jié)性病變,可以有咳嗽、氣急、呼吸困難等表現(xiàn);
2、腎:出現(xiàn)血尿、蛋白尿,發(fā)生率高,常較早出現(xiàn)腎功能減退;
3、肝臟:出現(xiàn)肝區(qū)不適、肝功能損害;
4、心血管:出現(xiàn)無(wú)脈、雙側(cè)肢體血壓差異增大;
5、神經(jīng)系統(tǒng):因向顱內(nèi)供血血管病變,引起腦缺血的癥狀、顱內(nèi)血管炎可引起顱內(nèi)出血或結(jié)節(jié)樣病灶。供應(yīng)周圍神經(jīng)的血管病變,可以引起神經(jīng)病變而出現(xiàn)神經(jīng)感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)障礙
6、鼻咽部:在韋格納肉芽腫(血管炎中的一種),可有鼻咽部肉芽腫樣病變,出現(xiàn)鼻塞、鼻出血等癥狀;
7、皮膚:很多血管炎都會(huì)出現(xiàn)皮疹、皮膚血管改變,有時(shí)皮疹是唯一的臨床表現(xiàn)。在過(guò)敏性紫癜時(shí),可以有皮膚出血點(diǎn)、出血斑。有些表現(xiàn)為結(jié)節(jié)樣病灶,似蚊叮蟲(chóng)咬后出現(xiàn)的疙瘩,在變應(yīng)性血管炎白塞氏病等病種中,都會(huì)出現(xiàn)這種皮損。此外還有關(guān)節(jié)痛、消化道癥狀等。
臨床表現(xiàn)
1、主要表現(xiàn)有:
① 多系統(tǒng)損害;
② 活動(dòng)性腎小球腎炎;
③ 缺血性或瘀血性癥狀和體征,特別見(jiàn)于年輕人;
④ 隆起性癜及其他結(jié)節(jié)性壞死性皮疹;
多發(fā)性單神經(jīng)炎不明原因的發(fā)熱。組織活檢對(duì)本病有診斷意義,其他檢查有血管造影檢查、自身抗體檢查等。
2、皮膚型變應(yīng)性血管炎血管炎的癥狀本病僅累及皮膚,多發(fā)生在青壯年。一般有乏力,關(guān)節(jié)肌肉疼痛等癥狀,少數(shù)病例可有不規(guī)則的發(fā)熱,但也可無(wú)上述癥狀。皮膚損害可為多形性,有紅斑、結(jié)節(jié)、紫癜、風(fēng)團(tuán)、血皰、丘疹、壞死及潰瘍等。兩膝下為最常見(jiàn),以兩小腿下部及足背部皮損最多。較多的皮損開(kāi)始的特征為紫癜斑丘疹,壓之不退色,是由于血管壁的炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)和滲出,故這種淤斑都是高起的可以觸及的,乃是本病的特征。有的開(kāi)始為皮下結(jié)節(jié),如黃豆至蠶豆及小棗大小,淡紅色有壓痛。有的開(kāi)始完全似紫癜樣的皮損,有的皮損開(kāi)始似丹毒樣改變,有的似硬斑病樣改變,有的似多形紅斑樣。在皮損發(fā)展過(guò)程中可伴有風(fēng)團(tuán)、丘疹等。由于炎癥反應(yīng)嚴(yán)重,在紫癜紫癜斑丘疹上發(fā)生血皰、壞死及潰瘍,一部分結(jié)節(jié)損害也可發(fā)生潰瘍伴疼痛。水腫以踝部及足背為重。午后較明顯,并伴有兩下肢酸脹無(wú)力。
本病皮損有多種,但幾乎都有紫癜或結(jié)節(jié)。中性多核白細(xì)胞外滲至周圍組織時(shí)也可出現(xiàn)膿皰。皮損可發(fā)生在任何部位,如背部、上肢、臀部等處,呈對(duì)稱分布。皮損有自覺(jué)疼痛、癢或燒灼感,有的無(wú)自覺(jué)癥狀,有壓痛。皮損愈后留有色素沉著,如有潰瘍愈后可有萎縮性疤痕。病變急性發(fā)作時(shí),損害成批出現(xiàn),分布廣泛,伴小腿水腫,病情較重。損害慢性經(jīng)過(guò)者,反復(fù)發(fā)作持續(xù)數(shù)月或數(shù)年。病變輕者2-4周可愈。有的皮損相互融合,并向四周擴(kuò)展成為大片損害,在膝、肘及手部多見(jiàn),似持久隆起性紅斑表現(xiàn)。
3、系統(tǒng)型變應(yīng)性血管炎,血管炎的癥狀本病多臟器受累,病情較重。由于臟器小血管特別是毛細(xì)血管后靜脈受累,因此彌漫性滲出和出血灶多在臟器之內(nèi)。臟器受累表現(xiàn)多為急性發(fā)病,通常有頭痛、不規(guī)則發(fā)熱、不適、乏力、關(guān)節(jié)及肌肉疼痛等癥狀。病程不一,輕重不同,若是一次接觸抗原,約3-4周愈,若反復(fù)多次接觸抗原,病情反復(fù)發(fā)作,病程持續(xù)數(shù)月或數(shù)年。本病預(yù)后取決于受累臟器和病變程度。67%的患者發(fā)生多形性皮膚損害,但往往以可觸及淤斑為多見(jiàn)。75%的患者有非特異性發(fā)熱,約2/3的患者有關(guān)節(jié)痛及關(guān)節(jié)腫脹。病變可侵犯粘膜,發(fā)生鼻衄、咯血、便血。有1/3的患者腎臟受累,有蛋白尿血尿,嚴(yán)重腎功能衰竭是死亡的主要原因。侵犯腸道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性膽囊炎等胃腸道癥狀。可有胰腺炎、糖尿病。
胸部X線檢查有肺炎表現(xiàn)及結(jié)節(jié)狀陰影,胸膜炎胸腔積液??汕址干窠?jīng)系統(tǒng),如有頭痛、復(fù)視、妄想、精神錯(cuò)亂,甚至有腦血栓形成和癱瘓,咽下困難,感覺(jué)和/或運(yùn)動(dòng)機(jī)能障礙等。心臟損害是心肌梗死心律紊亂心包炎。腎皮質(zhì)局部缺血可能產(chǎn)生嚴(yán)重高血壓。系統(tǒng)性血管炎最常見(jiàn)的眼部表現(xiàn)為鞏膜外層炎視網(wǎng)膜出血。副睪及睪丸的痛性腫脹可能是血管炎的一種表現(xiàn)。有人認(rèn)為,診斷系統(tǒng)性血管炎進(jìn)行腎活檢,和直接免疫熒光試驗(yàn)常能幫助明確診斷。

血尿常規(guī)、血小板計(jì)數(shù)及出疑血時(shí)間、血沉、免疫球蛋白、循環(huán)免疫復(fù)合物、c2、c3和c4、ch50類風(fēng)濕因子、抗核因子、蛋白電泳、纖維蛋白原測(cè)定和hbshg檢查等,還應(yīng)按需要進(jìn)行血管造影、多普勒超聲波檢查可以和x射線、血管CT、血管MRI檢查等。
病理活檢是確診血管炎的“金標(biāo)準(zhǔn)”,若見(jiàn)到血管壁炎癥可以確診本病,但是由于血管炎的病理改變可呈節(jié)段性,因此未見(jiàn)到血管壁炎癥亦不能排除血管炎。

血管炎的診斷比較困難,需根據(jù)臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、病理活檢及影像學(xué)資料等綜合判斷,以確定血管炎的類型及病變范圍。
診斷依據(jù)
1、大動(dòng)脈炎1990年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)(ACR)關(guān)于大動(dòng)脈炎分類標(biāo)準(zhǔn)如下:
(1)發(fā)病年齡≤40歲;
(2)肢體間歇性跛行;
(3)一側(cè)或雙側(cè)肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱;
(4)雙上肢收縮壓差>10mmHg;
(5)一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈區(qū)聞及血管雜音;
(6)動(dòng)脈造影異常。
符合上述6條中3條者可診斷本病,同時(shí)需除外先天性主動(dòng)脈狹(縮)窄、腎動(dòng)脈肌纖維發(fā)育不良、動(dòng)脈粥樣硬化、血栓閉塞性脈管炎、貝赫切特病、PAN及胸廓出口綜合征。
2、巨細(xì)胞動(dòng)脈炎ACR1990年巨細(xì)胞動(dòng)脈炎分類診斷標(biāo)準(zhǔn)為:
(1)發(fā)病年齡≥50歲;
(2)新近出現(xiàn)的頭痛;
(3)顳動(dòng)脈有壓痛,搏動(dòng)減弱(非因動(dòng)脈粥樣硬化所致);
(4)血沉≥50mm/h;
(5)顳動(dòng)脈活檢示血管炎,表現(xiàn)以單個(gè)核細(xì)胞為主的浸潤(rùn)或肉芽腫性炎癥,并且常有多核巨細(xì)胞。
具備3條即可診斷為巨細(xì)胞動(dòng)脈炎。
3、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎(PAN)1990年ACR的分類標(biāo)準(zhǔn)為:
(1)體重下降:病初即有,無(wú)節(jié)食或其他因素;
(2)網(wǎng)狀青斑:四肢或軀干呈斑點(diǎn)及網(wǎng)狀斑;
(3)睪丸痛或觸痛:并非由于感染、外傷或其他因素所致;
(4)肌痛、無(wú)力或下肢觸痛:彌漫性肌痛(不包括肩部、骨盆帶?。┗蚣o(wú)力,或小腿肌肉壓痛;
(5)單神經(jīng)炎或多發(fā)性神經(jīng)炎:?jiǎn)紊窠?jīng)炎、多發(fā)性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)炎的出現(xiàn);
(6)舒張壓≥90mmHg:出現(xiàn)舒張壓≥90mmHg的高血壓;
(7)尿素氮或肌酐升高:血尿素氮≥14.3mmol/L或血肌酐≥133μmol/L,非因脫水或阻塞所致;
(8)乙型肝炎病毒:HBsAg陽(yáng)性或HBsAb陽(yáng)性;
(9)動(dòng)脈造影異常:顯示內(nèi)臟動(dòng)脈閉塞或動(dòng)脈瘤,除外其他原因引起;
(10)中小動(dòng)脈活檢:血管壁有中性粒細(xì)胞或中性粒細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤(rùn)。
在10項(xiàng)中有3項(xiàng)陽(yáng)性者即可診斷為PAN,但應(yīng)排除其他結(jié)締組織病并發(fā)的血管炎以及ANCA相關(guān)血管炎。
鑒別診斷
(1)過(guò)敏性紫癜 多發(fā)生在兒童及青少年,多發(fā)生在下肢以淤斑、淤點(diǎn)為最多見(jiàn)的皮損,可伴有關(guān)節(jié)痛。血小板正常,尿常規(guī)可有蛋白尿和血尿,有時(shí)偶見(jiàn)消化道出血癥狀。
(2)丘疹壞死性結(jié)核疹 青年女性多見(jiàn),四肢關(guān)節(jié)附近或臀部有散在中心壞死性堅(jiān)實(shí)丘疹,愈后留有萎縮性疤痕,結(jié)核菌素試驗(yàn)呈強(qiáng)陽(yáng)性,組織病理有結(jié)核病的組織表現(xiàn)。
(3)皮膚型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎 多在下肢,有沿小動(dòng)脈分布的皮下結(jié)節(jié),自覺(jué)疼痛明顯及明顯的壓痛,皮膚組織病理表現(xiàn)小動(dòng)脈炎及小動(dòng)脈壞死。
(4)還應(yīng)與高球蛋白血癥、急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹及結(jié)節(jié)性血管炎鑒別。

1.去除病因,消除過(guò)敏原。

2.治療基礎(chǔ)疾病,如結(jié)締組織病、腫瘤。

3.局限于皮膚的血管炎,常用抗組胺類藥如氯苯那敏、吲哚美辛(消炎痛)、布洛芬。

4.全身性血管炎可用潑尼松,或加用環(huán)磷酰。
5.抗血小板聚集劑可用阿司匹林,血管擴(kuò)張藥用硝苯地平或硝酸異山梨醇(消心痛)。
6.手術(shù)治療
當(dāng)血管炎患者存在血管明顯狹窄或閉塞,出現(xiàn)典型的供血不足等癥狀時(shí),可采用外科手術(shù)治療以重建血運(yùn),具體術(shù)式如下:
旁路外科手術(shù)
一般在疾病活動(dòng)期已被控制,器官功能尚未喪失前施行,以重建血運(yùn),維持器官功能。可選用自體血管,根據(jù)狹窄位置不同,建立新的血運(yùn)通道,改善血液循環(huán),并避免刺激病變血管、加重病情。
經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)
一般腎動(dòng)脈狹窄造成高血壓的患者常采用該術(shù)式,但是,血管成形術(shù)的短期療效好,長(zhǎng)期療效不滿意。
支架成形術(shù)
常規(guī)支架治療的療效不是很好,一般臨床上不采用該術(shù)式進(jìn)行治療。
7.其他治療
血漿置換及免疫吸附
可除去免疫復(fù)合物和其他循環(huán)血管活性物質(zhì),改變血液黏稠度而發(fā)揮糾正血管異常的作用。在特別嚴(yán)重、威脅生命的情況下,如肺出血、嚴(yán)重的新月體腎炎患者,建議血漿置換。但是血漿置換雖然可以改善腎臟功能,并不能延長(zhǎng)生存期。
自體干細(xì)胞移植
近年來(lái)用于治療包括頑固性自身免疫病。但是該方法治療所伴隨的死亡風(fēng)險(xiǎn)較高,療效需要更多的臨床研究支持。
胺。

注意適當(dāng)休息,勿過(guò)勞掌握動(dòng)靜結(jié)合,休息好,有利于身體的恢復(fù);運(yùn)動(dòng)可以增強(qiáng)體力,增強(qiáng)抗病能力,兩者相結(jié)合,可更好的恢復(fù)。

1、一個(gè)雞蛋每天最多一個(gè)。
2、牛奶最多半斤。
3、綠色蔬菜多吃。
4、海帶、紫菜、木耳多食。
5、豆制品+粗糧多吃。
6、精神要放松、不要每天都想著自己的病患。
7、要適當(dāng)活動(dòng)與人交流。
8、絕對(duì)不能抽煙、喝酒、低鹽飲食為好。

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