單純的二葉主動脈瓣出生時瓣膜功能正常，患者無任何癥狀體征；瓣膜功能障礙出現狹窄或關閉不全時表現相應的癥狀體征。

心電圖及X線檢查對二葉主動脈瓣本身并無診斷價值。伴發主動脈瓣狹窄后繼發左心室肥厚，或伴發主動脈瓣關閉不全繼發左心室擴大，可在心電圖及X線上表現出相應的變化。超聲心動圖是診斷二葉主動脈瓣最直接、最可靠的檢查方法，對伴有的瓣膜狹窄或關閉不全的狀況，亦可作出明確判斷。心導管檢查僅用于擬行介入或手術治療的患者，測定跨瓣壓差、計算瓣口面積、判斷反流程度等。

二葉主動脈瓣的治療概要：二葉主動脈瓣二葉主動脈瓣，宜行介入或手術治療。診斷性心導管術。.球囊擴張術最常用的為逆行股動脈插管法。術后嚴密觀察pbav后早期發生嚴重并發癥征象。對于瓣膜關閉不全，心臟進行性增大者，應考慮換瓣手術治療。二葉主動脈瓣的詳細治療：治療對于有瓣膜狹窄且有相應癥狀，跨瓣壓力階差>50mmHg時，宜行介入或手術治療。
(一)介入治療目前經皮球囊主動脈瓣成形術(pbav)主要用于先天性主動脈瓣狹窄pbav在技術上有別于pbpv,發生嚴重并發癥的機會高，需規范慎重應用該技術。pbav的適應證：
(1)明確適應證：典型主動脈瓣狹窄，心排出量正常時經導管檢查跨主動脈瓣壓差≥50mmHg,無或僅輕度主動脈瓣反流。
(2)相對適應證：
①重癥新生兒主動脈瓣狹窄；
②隔膜型主動脈瓣下狹窄。
(3)非適應證：
①主動脈瓣狹窄伴中度以上主動脈瓣反流；
②發育不良型主動脈瓣狹窄；
③纖維肌性或管道樣主動脈瓣下狹窄；
④單純主動脈瓣上狹窄。l.術前準備(1)術前體檢、心電圖、X線胸片及超聲心動圖檢查，提供主動脈瓣狹窄類型及嚴重程度資料。
(2)心導管術前常規準備，必要時配血備用。
2.診斷性心導管術經皮肢靜脈及股動脈插管，給予肝素100u/kg,先行右心導管檢查，然后經股動脈插人豬尾導管達降主動脈、主動脈弓、升主動脈。先行測壓及升主動脈造影觀察主動脈反流及瓣口負性射流。由于主動脈瓣狹窄，其瓣口可位于中央或偏心，同時左心室收縮時經瓣口血流形成射流，使豬尾導管難以直接插至左心室。可通過以下方法使導管插至左心室：取直頭導引鋼絲或超彈鋼絲經導管直接插至左心室，循導引鋼絲插入豬尾導管。亦可用端側孔導管，以便于通過狹窄的主動脈瓣插至左心室。導管入左室后搬去導絲，留導管于左心室，先行測量左室壓力及跨瓣壓差，再行左室造影(長軸斜位)觀察瓣膜狹窄類型，測量瓣環直徑及射流口直徑。
3.球囊擴張術最常用的為逆行股動脈插管法，一些特殊情況下也可采用頸動脈(適用于小嬰兒)、腋動脈插管法，或經房間隔穿刺(或開放卵圓孔)行pbav.通常應用單球囊，必要時可用雙球囊擴張。pbav術后測跨瓣壓差，并作升主動脈造影以評價主動脈瓣狹窄解除的程度及有否發生或加重主動脈瓣反流。pbav后跨主動脈瓣壓差下降50%以上；主動脈瓣口面積增大25%以上為效果良好。
4.術后處理及隨訪(1)術后嚴密觀察pbav后早期發生嚴重并發癥征象，包括血壓、心音、心律、心電圖的改變，術后2小時內及24小時復查超聲心動圖，以早期發現心臟穿孔及主動脈瓣反流，另外需觀察穿刺股動脈側血管搏動情況。
(2)術后第l、3、及12個月隨訪，包括臨床檢查、心電圖、X線胸片及超聲心動圖。
5.并發癥除心導管術的并發癥外，可發生較多嚴重的并發癥。主要為穿刺處動脈大出血、動脈栓塞(尤其嬰幼兒),明顯的主動脈瓣反流，嚴重心律失常包括室性心動過速、室顫等，心功能不全，左室及升主動脈穿孔，二尖瓣損傷等。
(二)手術治療手術方法包括瓣膜切開或按瓣手術。對于瓣膜關閉不全，心臟進行性增大者，應考慮換瓣手術治療。