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無(wú)傳染性

常見(jiàn)癥狀：焦慮、皮膚粗糙、指(趾)甲脆軟萎縮、營(yíng)養(yǎng)不良、幻覺(jué)、甲狀旁腺機(jī)能減退、刺痛、平滑肌痙攣、全身骨骼肌痙攣、抑郁、驚厥、毛發(fā)脫落
癥狀主要由于長(zhǎng)期血鈣過(guò)低伴陣發(fā)性加劇引起下列癥狀：

1.神經(jīng)肌肉癥狀
由于神經(jīng)肌肉應(yīng)激性增加所致。輕癥僅有感覺(jué)異常，四肢刺痛、發(fā)麻、手足痙攣僵直，易被忽視或誤診。當(dāng)血鈣降低至一定水平時(shí)(80mg/l以下)常出現(xiàn)手足搐搦發(fā)作，呈雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性腕及手掌指關(guān)節(jié)屈曲，指間關(guān)節(jié)伸直，大拇指內(nèi)收，形成鷹爪狀；此時(shí)雙足常呈強(qiáng)直性伸展，膝關(guān)節(jié)及髖關(guān)節(jié)伸展；嚴(yán)重病例全身骨骼肌及平滑肌痙攣，可發(fā)生喉頭和支氣管痙攣，窒息等危象危及生命；心肌累及時(shí)呈心動(dòng)過(guò)速；膈肌痙攣時(shí)有呃逆；小兒多驚厥大多系全身性，像原因不明性癲癇大發(fā)作而可無(wú)昏迷、大小便失禁等表現(xiàn)。上述癥狀均可由于感染，過(guò)勞和情緒等因素誘發(fā)。女性在經(jīng)期前后更易發(fā)作。血鈣在70~80mg/l左右，臨床上可無(wú)明顯搐搦稱(chēng)為隱性搐搦癥，若誘發(fā)血清游離鈣降低或神經(jīng)肌肉應(yīng)激性增高時(shí)可發(fā)作，下列試驗(yàn)可使隱性者顯示其病情：

(1)面神經(jīng)叩擊試驗(yàn)(chvostek征) 以手指彈擊耳前面神經(jīng)外表皮膚，可引起同側(cè)口角或鼻翼抽搐，重者同側(cè)面部肌肉亦有抽搐。

(2)束臂加壓試驗(yàn)(trousseau征) 將血壓計(jì)橡皮袋包繞于上臂，袋內(nèi)打氣以維持血壓在收縮壓之上，停止上臂靜脈回流2~3分鐘，可引起局部手臂的抽搐，類(lèi)似“助產(chǎn)士手”(拇指內(nèi)收).
2.精神癥狀
于發(fā)作時(shí)常伴不安、焦慮、抑郁、幻覺(jué)、定向失常、記憶減退等癥狀，但除在驚厥時(shí)，少有神志喪失。精神癥狀可能和腦基底核功能障礙有關(guān)。

3.外胚層組織營(yíng)養(yǎng)變性及異常鈣化癥群
常發(fā)現(xiàn)皮膚粗糙，色素沉著、毛發(fā)脫落，指(趾)甲脆軟萎縮，甚而脫落；眼內(nèi)晶狀體可發(fā)生白內(nèi)障。病起于兒童期者，牙齒鈣化不全，齒釉質(zhì)發(fā)育障礙，呈黃點(diǎn)、橫紋、小孔等病變。患兒智力多減退。

4.特征性體征
典型病人常常有先天性發(fā)育缺陷，包括身材矮粗、體型胖、臉圓、頸短、第四掌骨和/或跖骨短。

假性甲狀旁腺功能減退癥和假假性甲旁減鑒別假假性甲旁減臨床生化和骨骼表現(xiàn)是正常的，但有假性甲旁減的特異性體征。假性甲狀旁腺功能減退是一種具有甲狀旁腺功能減退癥的癥狀和特征性體征的遺傳性疾病。自腺體至靶組織細(xì)胞之間任何環(huán)節(jié)的缺陷均可引起甲狀旁腺功能減退，是一種少見(jiàn)的家族性疾病，病人的甲狀旁腺激素-pth受體對(duì)pth反應(yīng)不完全或完全沒(méi)有反應(yīng)，患者臨床表現(xiàn)為低鈣性搐搦，實(shí)驗(yàn)室異常為低血鈣伴高血磷，血pth升高。

1.搐搦發(fā)作期處理
即刻靜脈注射10%葡萄糖酸鈣10ml每日酌情1~3次不等，必要時(shí)輔以鎮(zhèn)靜劑如苯巴比妥鈉或苯妥英鈉肌注。同時(shí)補(bǔ)充鈣劑和活性維生素D(1,25(oh)2d3- 羅蓋全).如果沒(méi)有活性維生素D制劑，也可用大劑量維生素D制劑代替，多數(shù)患者需要1~3萬(wàn)單位維生素D/每天，個(gè)別甚至需要10~20萬(wàn)單位/每天以上。補(bǔ)充大劑維生素D制劑時(shí)，注意避免尿鈣過(guò)多，控制尿鈣在每天40mg/kg之內(nèi)。補(bǔ)充鈣劑和維生素D制劑的目的是緩解低鈣性搐搦，一般補(bǔ)充到臨床癥狀消失即可，千萬(wàn)不要將血鈣提高到正常值，否則高血磷容易引起異位鈣化。

2.間歇期處理
目的在于緩解低鈣血癥癥狀，防止搐搦及異位鈣化。

(1)宜進(jìn)高鈣、低磷飲食，不宜多進(jìn)乳品、蛋黃及菜花等食品(含磷較多).
(2)口服維生素D2(骨化醇)或d3,促進(jìn)鈣自腸道吸收，每日5萬(wàn)~20萬(wàn)單位。由于患者腎小管1a-羥化酶相對(duì)活性減弱，故如d2或d3效果不佳，可給予1,25-(oh)2d3,初劑為0.5μg,以后每1~2天增加0.25μg直至低鈣血癥癥狀消失，每日劑量可至2.0μg.1a(oh)d3每日劑量約為2.0~4.0μg.
(3)如維生素D效果不理想，可試用雙氫速固醇(at-10)或活性維生素D-1a(oh)d3.(at-10)每日0.5~3.0ml(每毫升含1.25mg),其作用介乎甲狀旁腺素和維生素D之間，療效開(kāi)始較維生素D快，促進(jìn)磷排泄作用不及維生素D.維生素D、 at-10及1,25-(oh)2d3過(guò)量均可引起血鈣過(guò)高癥，久后傷及腎臟，并可因鈣、磷濃度增高，發(fā)生異位鈣化，故宜在用藥期間觀察尿鈣及血鈣變化，調(diào)整藥量，維持血鈣在正常值下限或略低于正常值。

(4)鈣鹽可口服碳酸鈣，2~4克/每天，常和維生素D等藥物同時(shí)使用。

(5)氯噻酮每日50mg和低鹽飲食維持血鈣正常。

(6)鎂劑，少數(shù)患者經(jīng)上述處理后，血鈣雖已提高至正常，但仍有搐搦癥則應(yīng)疑及可能伴有血鎂過(guò)低癥，應(yīng)使用鎂劑，如硫酸鎂50%10~20ml加入500~1000ml,5%葡萄糖鹽水中靜脈滴注，或用50%溶液肌肉注射、劑量視血鎂過(guò)低程度而定，治程中須隨訪血鎂以免過(guò)量。