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先天性無陰道

先天性無陰道主要指的是女性生殖系統在胚胎期的發育過程,受到機體內外因素的影響,或者因基因突變、家族病史等,使副中腎管發育不全,或者雙側副中腎管尾端發育不良所導致的異常情況,染色體核型為 46 XX,血內分泌檢查為正常女性水平。?

先天性無陰道的發病率為 1/4000 ~1/5000[1],發病率較低,在臨床上最為常見的是 MRKH 綜合征(先天性無子宮無陰道),大部分先天性無陰道患者的第二性征、智力、體格發育等正常,有正常性心理,常常是因為原發性閉經或者性交困難而就診。
較為少見的病例為睪丸女性化雄激素不敏感綜合征)。很少數為真性兩性畸形性腺發育不全的患者。
先天性無陰道是由于胚胎發育時副中腎管尾端發育停滯,而沒有向下延伸所致,所以常合并子宮發育不全或者子宮未發育,但是卵巢一般發育正常。病因主要是受到內外因素的影響,或者基因突變、家族病史等。
青春期前患者無明顯異常表現,疾病常常被忽視,患者在青春期后伴隨子宮發育明顯異常,臨床上表現為原發性閉經、婚后性交障礙、子宮較小和/或畸形;如果沒有伴子宮發育明顯異常,青春期后就會出現原發性閉經伴周期性腹痛;外陰一般發育正常;可以伴卵巢發育不全或/和泌尿系統發育異常[2]。
主要癥狀有原發性閉經性交困難、周期性腹痛等,檢查見患者體格、第二性征以及外陰發育正常,但無陰道口,或者僅在前庭后部見一個淺凹,偶見短淺陰道盲端。可伴有泌尿道發育異常,個別患者伴有脊椎異常。
先天性無子宮無陰道者建議 18 歲后進行治療[1]。非手術治療有頂壓法,即用陰道模具壓迫陰道凹陷,使其擴張并延伸到接近正常陰道的長度。手術治療為陰道成形術,如羊膜陰道成形術、腹膜法陰道成形術、乙狀結腸法陰道成形術等。
少見病例:睪丸女性化雄激素不敏感綜合征)及真性兩性畸形,或性腺發育不全者,除性腺等一系列發育異常外伴發先天性無陰道。
母親懷孕早期要避免使用含雄性激素的藥物、抗癌藥物、反應停等,懷孕早期增強體質、避免感染病毒或者弓形體,可以預防此病發生。

女性

無傳染性

絕大多數先天性無陰道的患者,在正常陰道口部位僅有完全閉鎖的陰道前庭黏膜,沒有陰道痕跡,也有部分患者在陰道前庭部有淺淺的凹陷,個別具有短于 3 厘米的盲端陰道,可以伴或不伴有其他畸形,約有 1/10 的患者可能有部分子宮體發育,且有功能性子宮內膜,青春期后由于經血潴留,出現周期性腹痛,無月經或直至婚后因性交困難就診檢查而發現。
先天性無陰道有哪些癥狀?

青春期前無明顯異常表現,常被忽視。
外陰一般發育正常。
伴或不伴子宮發育異常。如果子宮發育異常、青春期后表現為原發性閉經,子宮幼小或畸形;若子宮發育正常,就會出現原發性閉經伴周期性腹痛、宮腔積血、子宮增大、性生活障礙
可以伴有卵巢發育不全或/和泌尿系統發育異常。伴卵巢發育不全者,第二性征發育不全,出現身材矮小,蹼頸(一種先天性的頸部畸形),肘外翻等畸形。

先天性無陰道可能有哪些并發癥?

子宮發育異常
卵巢發育不全

1.體格檢查
青春期后無月經來潮、有周期性腹痛者,應仔細進行體格檢查。
2.輔助檢查
(1)B超檢查。
(2)骨骼系統檢查。
(3)靜脈法腎盂造影。

根據臨床表現即可做出診斷。

治療主要是重建陰道。
如果是沒有子宮的無生育可能患者,最好在結婚前后選擇合適時期進行人工陰道成形術,主要解決性生活問題。
重建陰道

頂壓法:這是一種非手術療法,即用木質或塑料陰道模具壓迫陰道凹陷,使其擴張并延伸到接近正常陰道的長度。適用于無子宮且陰道凹陷組織松弛的患者。這一方法需要治療時間長,形成的人工陰道短。如果組織彈性差,難以成功,現已基本廢棄,很少采用。
成形手術:這是一種手術療法,即在尿道膀胱與直腸之間分離,形成一個人工腔道,應用不同的方法尋找一個適當的腔穴創面覆蓋物,重建陰道。方法多種,各有利弊。常見術式有:羊膜陰道成形術、盆腔腹膜陰道成形術、乙狀結腸代陰道術、皮瓣陰道成形術和外陰陰道成形術等多種方法。若有正常子宮,應設法使陰道與宮頸相通[3]。

手術方法雖多,但至今仍無非常理想的成形手術,主要根據患者外陰局部解剖及其他臨床具體情況進行抉擇。
疾病發展和轉歸
經治療基本可以解決性生活的需求,大多可達到預期的治療結局。

母親在懷孕早期避免使用雄性激素、抗癌藥物、反應停等。
懷孕早期增強體質,避免感染病毒或弓形體。
一旦出現相關癥狀及時就診,術后定期復查。

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如果是宮頸手術的話,證明有陰道這個就是容易粘連可以再去醫院看看你需要再去手術的醫院看看幾率比較高可以再次擴張宮頸你好,這個情況目前沒有好辦法你是否說錯了沒有陰道嗎?這個不是沒有陰道可以擴張看看現在手術做了就應該可以我這樣說你明白嗎?你的這個可能性是你說的宮頸口有粘連變得很小了。就是積血在宮腔內,不能給完全流出來就疼痛而且花費不會太多不要太悲觀,慢慢會好的,你還有子宮卵巢,有的人啥都沒有,結婚后做過人工陰道解決性生活,根本就不會有月經,也不會懷孕可能性的相比之下你的好很多肯定會的。而且辦法比我說的還多首先需要樹立信心你的這個與現在武漢新型冠狀病毒感染重癥患者比你說太幸運了不能生孩子怕啥,很多人還不樂意生孩子呢。不生孩子還沒有痛苦了。這樣想會更好一些會好的快樂的活著。我們醫院就有好幾個,就是不要孩子,還有的不結婚。這個也是一種活法凡是都是自己去想,不需要跟別人一樣對啊,目前就是解決這個問題,其它的不要管再次粘連再次擴張,總有一天會不粘連如果你這樣也可以的男人也不好你無陰道?宮頸切開?在哪里手術的。只有陰道才可以做宮頸手術是否能生育就需要看子宮如何現在宮頸擴張就可以幾百元哦,現在不是手術,就是擴張,你可以還去跟你手術的醫院去現在可以掛普通號普通號就可以哦,你就去當地醫院婦科檢查看看你可以去你市級醫院就診就可以,市級專家號子宮切除影響懷孕出血就不會疼痛,就是月經流出來了就不會疼痛多少手術后就像你的這個情況還是可以解決的不要悲傷自己想干啥干啥這個病因比較復雜,都是估計大概沒有誰搞明白原因這個不需要多少錢啊?這么貴你說掛誰的?可以掛普通號你說掛特需號吧可以的這個病是先天性中腎管會合不全有陰道不影響性生活剛剛有人打擾,沒有講明白你的這個已經手術過了,現在周期性疼痛,主要就是你說的宮頸粘連,這個粘連應該是可以擴張的。也就是說醫生已經跟你打通了。有一個通道,這個再粘連就是分離就可以了,一般的市級醫院的婦科主任都會,不是很復雜,而且花費不是很高,如果你拖時間很長估計粘連牢固就不一定容易打開的所以你不需要擔心還需要很多錢再擴張變得大一點就好了你的這種情況確實很少見,一般醫院做的比較少對啊,所以還是應該可以解決這個醫院是全國頂級醫院,婦科領域更是如此以后會找到更好的。要有信心你想象,現在很多人不要孩子,如果你不喜歡,不一定非要孩子,大不了自己過一輩子,不是更好說自己更好活的多瀟灑但是有子宮比沒有子宮好婦科病還有的,切除子宮就是與子宮有關的疾病沒有自己學本領,不要把自己交給別人是的還有卵巢疾病、輸卵管疾病、陰道疾病、外陰疾病等等還是需要一分為二看問題你的這個情況特殊一點,男人遇到困難比這個更難你覺得不對嗎?嗯嗯對啊,不疼就好了
張春艷 淮安市婦幼保健院
2020-02-12
你好,可以手術,但沒有子宮即使做了也不能要孩子的可以有性生活什么工作?所有的手術都存在危險的 最少三個月吧不同的地方醫院收費標準是不一樣的。應該是幾千塊錢就夠的。對注意衛生,嗯不客氣
馬倡芹 惠民縣人民醫院
2016-11-24
是在同一個醫院做的嗎?這個可以重新再做一次手術的,當然最好要去正規的大醫院。好的浙江大學附屬婦產科醫院為什么要做這個手術呢?你好,你有什么不適嗎?鄭州醫科大學附屬第一醫院。我是杭州
張驍 杭州市中醫院
2020-10-23

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