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凝血障礙

身體受傷后,會形成血凝塊來止血。血凝塊是血小板和血的液體成分即血漿聚集成團形成的血塊。萊頓第五因子(Factor V Leiden,FVL),是體內發生的一種基因突變,使得凝血過程發生異常,這種疾病叫做萊頓第五因子易栓癥
具體過程是這樣的:第五因子是一種幫助血液凝固的凝血因子,當出血停止后,其他蛋白質就會告訴凝血因子來分解血塊,使其消失。萊頓第五因子會導致血液呈高凝狀態,使血栓更難分解。如果血栓不消失,可能會引發腿部靜脈血栓,也就是深靜脈血栓形成。血栓脫落進入血流的風險也會增加,造成肺部動脈堵塞,也就是肺栓塞

部分攜帶萊頓第五因子的人可能并不知情。如果有任何跡象,第一個通常是身體某個部位出現血栓血栓因所在的位置不同,可以非常輕微,也可能威脅生命。
血栓癥狀包括:

疼痛
發紅
腫脹
發熱

深靜脈血栓deep vein clot,DVT)常見于下肢,癥狀相似,但腫脹更嚴重。
血栓進入肺部引發肺栓塞,會損害肺部,可能威脅生命。癥狀包括:

胸痛或不適感,一般深呼吸或咳嗽會加重
咳血
呼吸困難
心率加快或心律失常
血壓極低、頭暈或昏厥

并發癥
萊頓第五因子還會增加其他問題和疾病的風險。

深靜脈血栓形成:是指血液變稠并在靜脈中形成血栓,可能出現在身體的任何部位,但通常只出現在一條腿。特別是在坐長途飛機等需要幾個小時久坐的情況下發生。
妊娠問題:有萊頓第五因子的女性在妊娠中期或妊娠晚期流產的可能性是正常情況下的 2 ~ 3 倍。可能會不止一次發生,還會增加懷孕期間高血壓(醫生可稱之為先兆子癇)或胎盤過早與子宮壁分離(也稱為胎盤早剝)的風險。萊頓第五因子還會導致寶寶生長緩慢
肺栓塞血栓脫離其原始部位,通過血流進入肺部,可能會阻礙心臟泵血和呼吸。

診斷1、仔細詢問病史2、進行凝血功能的檢查,和相關的正常值進行對比臨床分類分為遺傳性和獲得性兩大類。
1.遺傳性凝血功能障礙一般是單一凝血因子缺乏,多在嬰幼兒期即有出血癥狀,常有家族史。
2.獲得性凝血功能障礙較為常見,患者往往有多種凝血因子缺乏,多發生在成年,臨床上除出血外尚伴有原發病的癥狀及體征。

萊頓第五因子是一種基因問題,因此無法治愈。但如果患有這種疾病并出現血栓,醫生會使用抗凝藥物等治療血栓的藥物,其中最常見的兩種抗凝藥物為:

肝素:這種藥物見效很快,醫生可以將其注入靜脈(靜脈注射)或皮下(皮下注射)。或者也可以自己注射,該藥對孕婦是安全的。


注意:肝素可能存在的風險有出血過多和過敏反應。目前沒有標準劑量,因此需要定期看醫生做血液檢查,從而找出適合的劑量,可能還需要隨時進行劑量調整。


華法林:該藥是口服片劑,也沒有標準劑量,因此與肝素一樣,服用華法林的同時需要經常看醫生進行檢查和調整。

注意:華法林可能導致出血,而且對孕婦來說不安全,尤其是對早期妊娠的孕婦。在開始服用華法林時要告訴醫生正在服用的其他任何藥物,華法林可能影響其他藥物和草藥的作用方式。


也可以服用不需要定期檢查和劑量調整的抗凝藥物,但這些藥物可能會更容易引起出血,包括:

阿哌沙班
達比加群
利伐沙班

如果只發生過一次 DVT 或 PE,可能不需要終身服用藥物,除非還有其他可能增加風險的情況。

具體預防方法見日常。

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趙曉東 宿遷市第一人民醫院
2024-02-16
...?血常規,凝血項,纖維蛋白原。其他還有不舒服嗎?現在真的不好說,輕度的凝血功能下降。有肝病嗎?如果都正常 不太可能會出現這種癥狀。應該不嚴重,如果嚴重會有其他的不舒服。也有可能,最開始的時候傷處是紅色的嗎?好,那就再加查電解質腎功能。色素沉著?先檢查看看吧,太多可能了。應該不會太壞,太壞的話會有其它癥狀。不要太緊張。明天去檢查吧。不客氣。好的。
葉航 首都醫科大學附屬北京地壇醫院
2018-02-04
...別的癥狀?凝血異常才去查,正常查啥。恩,沒事,過半月再復查個。為什么呢?讓住院肯定不是單純凝血的事吧。奧。身上有出血點嗎?為何查呢?川崎治了多長時間?時間不夠。2周。
王亮 青島大學附屬婦女兒童醫院
2018-08-31

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