無特定人群

無傳染性

臨床表現(xiàn)1.癥狀與體征癥狀和體征與巨大的房間隔缺損和房室管畸形相似。常見哭吵時氣急、發(fā)紺。早期出現(xiàn)心力衰竭，逐漸出現(xiàn)發(fā)紺和杵狀指、趾，在肺動脈瓣區(qū)有噴射性雜音，第2音亢進固定性分裂，心尖區(qū)有二尖瓣關閉不全的收縮期雜音。2.病理改變來自腔靜脈和肺靜脈的動、靜脈血在單心房內相互混合，由于右心室充盈阻力小，大部分血液進入左心室，肺靜脈回至心房的血流，只有一部分經(jīng)二尖瓣入左心室再入體循環(huán)，故臨床上可出現(xiàn)發(fā)紺。在心房兩側、心室、主動脈和肺動脈內的血氧飽和度幾乎一樣。單心房合并腔靜脈異位引流較為常見，如左上腔靜脈引流入冠狀靜脈竇或共同心房的左側，其次為下腔靜脈經(jīng)奇靜脈或半奇靜脈引流和肝靜脈直接進入共同心房的右側，形成心房內的混合血。

1.體檢
與一般房間隔缺損類似。由于分流量大，心房水平有雙向分流，當肺高壓嚴重時，可出現(xiàn)發(fā)紺，聽診與巨大房間隔缺損相似。
2.X線胸片檢查
顯示雙心室肥大，肺血增多。
3.心電圖檢查
與房室管畸形表現(xiàn)類似，電軸左傾，逆鐘向轉位，P波額面電軸－60°。
4.超聲心動圖檢查
左，右心房之間，房間隔回聲反射消失，四腔切面象上正常情況下，由房間隔，室間隔，二尖瓣，三尖瓣形成的十字形回聲反射改變?yōu)門字形回聲反射。
5.右心導管檢查
因體、肺靜脈血在心房內完全混合，因此各心腔及大血管內血氧含量相同，左、右心房間無壓力階差，肺血流增加，肺動脈壓力增高。
6.選擇性心房造影
可顯示單心房，左心室造影可顯示二尖瓣反流。

根據(jù)病因、臨床表現(xiàn)及相關檢查即可做出診斷。

一旦診斷成立，應及早在體外循環(huán)下手術，應用聚四氟乙烯補片、滌綸補片或自體心包片做人造房間隔分隔術?？p合內側緣時，注意勿損傷傳導系統(tǒng)。并應特別注意合并畸形的矯治。預后由于其常與其他心內畸形并存，且易致肺動脈高壓及肺血管梗阻性病變，因而預后差，自然病史與房室管畸形類似。

單心房因房內存在混合血，可引起缺氧、紫紺，可因紅細胞增多而發(fā)生腦栓塞、感染等。另外肺循環(huán)血流量增多，逐漸引起肺動脈高壓，最后形成不可逆性的肺血管阻塞性病變。故診斷明確的患兒，只要尚未發(fā)生嚴重的肺血管阻塞性病變，均應爭取早期手術。

本病是一種先天性疾病，故無有效的預防措施，但對診斷明確的患兒，只要尚未發(fā)生嚴重的肺血管阻塞性病變，均應爭取早期手術。