先天發育不全者多見

常見癥狀：胸悶、氣促、呼吸困難、咳嗽
活動后感心悸、氣短，易發生呼吸道感染。伴有嚴重二尖瓣關閉不全者，早期可出現心力衰竭及肺動脈高壓等癥狀?；純?a class="s-link" href="/pc/disease/328791/">發育遲緩。心臟擴大，心前區隆起。胸骨左緣及心尖區可聽到響亮的收縮期雜音，肺動脈瓣區第2音亢進和分裂。

1、心電圖：電軸右偏。p-r間期延呈i°房室傳導阻滯。左、右心室肥厚。向量心電圖在額面位呈逆鐘向心電環。
2、胸部X線：肺紋增多，右心室增大，肺動脈段突出明顯。二尖瓣關閉不全明顯者左心室亦增大。
3、右心導管檢查：心房水平有左向右分流，并可測定肺動脈壓。

本病應與功能性雜音，肺動脈瓣狹窄，肺靜脈異位引流，室間隔缺損等鑒別。

1.功能性雜音 其收縮期雜音較短，無固定性第二音分裂以及心電圖，X線檢查和心臟超聲可幫助鑒別。

2.肺動脈瓣狹窄 雜音響亮，呈噴射性，常伴震顫，p2減低或缺如，X線可見肺紋理稀少，肺野清晰，右心導管檢查可發現右心室與肺動脈間有收縮期壓差。

3.肺靜脈異位引流 下文敘述。

4.室間隔缺損 雜音位置較低，多伴有震顫，除右心室肥大外，左心室亦常肥大，心臟超聲及右心導管檢查有助診斷。

5.原發孔未閉 與繼發孔未閉的臨床表現極為相似，房間隔缺損患者心尖部聞及反流性收縮期雜音，心電軸左偏，p-r間期延長或伴不完全性右束支傳導阻滯，應高度懷疑原發孔未閉，二維超聲或右心導管檢查示缺損的部位較低，接近三尖瓣口附近，右心房血氧含量增高，右心室更高，多普勒彩超或心血管造影可明確房室通道或二尖瓣關閉不全等改變。

確定診斷后盡早手術治療，手術應在體外循環下進行，首先修補二尖瓣裂。通常以帶小墊片的滌淪線行間斷縫合，使二尖瓣裂緣對合，以消除二尖瓣返流。然后以補片修補房間隔缺損，由于缺損下緣鄰近冠狀靜脈竇，在該處進針時應注意避免損傷房室結，以免引起房室傳導阻滯。

1、戒除不良生活習慣包括孕婦本人及其配偶，如嗜煙、酗酒等。
2、孕前積極治療影響胎兒發育的疾病如糖尿病紅斑狼瘡、貧血等。
3、積極做好產前檢查工作，預防感冒，應盡量避免使用已經證實有致畸胎作用的藥物避免接觸有毒有害物質。
4、對高齡產婦有先心病家族史夫婦一方有嚴重疾病或缺陷者，應重點監測。