先天發(fā)育不全者多見

常見癥狀：胸悶、氣促、呼吸困難、咳嗽
活動(dòng)后感心悸、氣短，易發(fā)生呼吸道感染。伴有嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全者，早期可出現(xiàn)心力衰竭及肺動(dòng)脈高壓等癥狀。患兒發(fā)育遲緩。心臟擴(kuò)大，心前區(qū)隆起。胸骨左緣及心尖區(qū)可聽到響亮的收縮期雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2音亢進(jìn)和分裂。

1、心電圖：電軸右偏。p-r間期延呈i°房室傳導(dǎo)阻滯。左、右心室肥厚。向量心電圖在額面位呈逆鐘向心電環(huán)。
2、胸部X線：肺紋增多，右心室增大，肺動(dòng)脈段突出明顯。二尖瓣關(guān)閉不全明顯者左心室亦增大。
3、右心導(dǎo)管檢查：心房水平有左向右分流，并可測(cè)定肺動(dòng)脈壓。

本病應(yīng)與功能性雜音，肺動(dòng)脈瓣狹窄，肺靜脈異位引流，室間隔缺損等鑒別。

1.功能性雜音 其收縮期雜音較短，無(wú)固定性第二音分裂以及心電圖，X線檢查和心臟超聲可幫助鑒別。

2.肺動(dòng)脈瓣狹窄 雜音響亮，呈噴射性，常伴震顫，p2減低或缺如，X線可見肺紋理稀少，肺野清晰，右心導(dǎo)管檢查可發(fā)現(xiàn)右心室與肺動(dòng)脈間有收縮期壓差。

3.肺靜脈異位引流 下文敘述。

4.室間隔缺損 雜音位置較低，多伴有震顫，除右心室肥大外，左心室亦常肥大，心臟超聲及右心導(dǎo)管檢查有助診斷。

5.原發(fā)孔未閉 與繼發(fā)孔未閉的臨床表現(xiàn)極為相似，房間隔缺損患者心尖部聞及反流性收縮期雜音，心電軸左偏，p-r間期延長(zhǎng)或伴不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，應(yīng)高度懷疑原發(fā)孔未閉，二維超聲或右心導(dǎo)管檢查示缺損的部位較低，接近三尖瓣口附近，右心房血氧含量增高，右心室更高，多普勒彩超或心血管造影可明確房室通道或二尖瓣關(guān)閉不全等改變。

確定診斷后盡早手術(shù)治療，手術(shù)應(yīng)在體外循環(huán)下進(jìn)行，首先修補(bǔ)二尖瓣裂。通常以帶小墊片的滌淪線行間斷縫合，使二尖瓣裂緣對(duì)合，以消除二尖瓣返流。然后以補(bǔ)片修補(bǔ)房間隔缺損，由于缺損下緣鄰近冠狀靜脈竇，在該處進(jìn)針時(shí)應(yīng)注意避免損傷房室結(jié)，以免引起房室傳導(dǎo)阻滯。

1、戒除不良生活習(xí)慣包括孕婦本人及其配偶，如嗜煙、酗酒等。
2、孕前積極治療影響胎兒發(fā)育的疾病如糖尿病紅斑狼瘡、貧血等。
3、積極做好產(chǎn)前檢查工作，預(yù)防感冒，應(yīng)盡量避免使用已經(jīng)證實(shí)有致畸胎作用的藥物避免接觸有毒有害物質(zhì)。
4、對(duì)高齡產(chǎn)婦有先心病家族史夫婦一方有嚴(yán)重疾病或缺陷者，應(yīng)重點(diǎn)監(jiān)測(cè)。