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春雨醫生

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原發性慢性腎上腺皮質功能減退癥

當兩側腎上腺絕大部分被破壞,出現種種皮質激素不足的表現,稱腎上腺皮質功能減退癥。可分原發性及繼發性。原發性慢性腎上腺皮質功能減退癥又稱addison病,比較少見;繼發性可見下丘腦-垂體功能低下患者,由于crf或acth的分泌不足,以致腎上腺皮質萎縮

1.發病緩慢
可能在多年后才引起注意。偶有部分病例,因感染外傷、手術等應激而誘發腎上腺危象,才被臨床發現。
2.色素沉著
皮膚和黏膜色素沉著,多呈彌漫性,以暴露部,經常摩擦部位和指(趾)甲根部、瘢痕、乳暈、外生殖器、肛門周圍、牙齦、口腔黏膜、結膜為明顯。色素沉著的原因為糖皮質激素減少時,對黑色素細胞刺激素(msh)和促腎上腺皮質激素(acth)分泌的反饋抑制減弱所致。部分病人可有片狀色素脫失區。繼發性腎上腺皮質功能減退癥患者的msh和acth水平明顯降低,故均無色素沉著現象。
3.乏力
乏力程度與病情輕重程度相平行,輕者僅勞動耐量差,重者臥床不起。系電解質紊亂脫水,蛋白質和糖代謝紊亂所致。
4.胃腸道癥狀
如食欲不振、惡心、嘔吐、上腹、右下腹或無定位腹痛,有時有腹瀉便秘。多喜高鈉飲食。經常伴有消瘦。消化道癥狀多見于病程久,病情嚴重者。
5.心血管癥狀
由于缺鈉,脫水和皮質激素不足,病人多有低血壓(收縮壓及舒張壓均下降)和直立性低血壓。心臟較小,心率減慢,心音低鈍。
6.低血糖表現
由于體內胰島素拮抗物質缺乏和胃腸功能紊亂,病人血糖經常偏低,但因病情發展緩慢,多能耐受,癥狀不明顯。僅有饑餓感、出汗、頭痛、軟弱、不安。嚴重者可出現震顫、視力模糊、復視、精神失常、甚至抽搐,昏迷。本病對胰島素特別敏感,即使注射很小劑量也可以引起嚴重的低血糖反應。
7.精神癥狀
精神不振、表情淡漠、記憶力減退、頭昏、嗜睡。部分病人有失眠,煩躁,甚至譫妄和精神失常。
8.腎上腺危象
病人抵抗力低下,任何應激性負荷如感染外傷、手術、麻醉等均可誘發急性腎上腺皮質功能減退性危象。
9.其他
對麻醉劑,鎮靜劑甚為敏感,小劑量即可致昏睡或昏迷性腺功能減退,如陽痿,月經紊亂 等。
10.原發病表現
結核病,各種自身免疫疾病及腺體功能衰竭綜合征的各種癥狀。

1.一般檢查
(1)血像檢查有輕度正細胞正色素性貧血,淋巴細胞及嗜酸粒細胞偏高。
(2)血生化檢查部分病人血清鈉偏低,血清鉀偏高。血糖偏低,約1/3病例低于正常范圍。葡萄糖耐量試驗呈低平曲線或反應性低血糖。
(3)心電圖低電壓和t波低平或倒置,q~t時間可延長。
(4)X線檢查可見心影縮小,呈垂直位。
2.特殊檢查
(1)尿17羥皮質類固醇(17ohcs)和17酮皮質類固醇(17ks)排出量低于正常。其減低程度與腎上腺皮質呈功能平行關系。
(2)血漿皮質醇測定多明顯降低,而且晝夜節律消失。
(3)acth興奮試驗此試驗為檢查腎上腺皮質的功能貯備。可發現輕型慢性腎上腺皮質功能減退癥患者及鑒別原發性慢性腎上腺皮質功能減退與繼發性慢性腎上腺皮質功能減退。
3.血漿acth基礎值測定
原發性腎上腺皮質功能減退者明顯增高,多超過55pmol/l(250pg/ml),常介于88~440pmol/l(400-200pg/ml)之間(正常值1.1~11pmol/l即5~50pg/ml)而繼發性腎上腺皮質功能減退者血漿acth濃度極低。
4.病因檢查
結核性者在腎上腺區x光片中可能看腎上腺內的鈣化灶也可能有其他組織和器官的結核病灶。在自身免疫性腎上腺皮質破壞的患者血清中可能測到腎上腺皮質抗體,病人經常伴有其他自身免疫性疾病及內分泌腺功能低下。轉移性腎上腺癌腫患者,可能發現原發性癌灶。

1.繼發性慢性腎上腺皮質功能減退癥
五色素沉著,且皮色變淺,甚至蒼白無華,水鹽代謝紊亂較輕,血糖波動大,低血糖傾向明顯;兼有多腺體功能障礙;血漿acth明顯降低。
2.瑞爾黑變病
原因不明,可能與暴曬、化妝品、自主神經功能紊亂及營養缺乏有關。面部色素沉著,好發于額、顴、頸側等易外露部位,伴輕度毛細血管擴張和毛囊角化,皮損面有粉狀鱗屑;腎上腺皮質功能正常。
3.其他疾病
17-ks約有1/3來自男性睪丸,且肝硬化、營養不良,腎功能不全及慢性消耗性疾病患者尿中排出量亦降低,而肥胖或尿量多者排出量又升高,故應摒除上述疾病或影響因素。慢性肝病、血色病、黑棘皮病及慢性鉛、汞、砷中毒等,亦可致色素沉著,但不具本病特征,加之輔以有關檢測自可鑒別。

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