多數為30~50歲，男性多于女性

無傳染性

臨床表現原發性硬化性膽管炎多見于年輕男性，而且往往與炎性腸病，尤其是潰瘍性結腸炎有關。其起病一般呈隱匿性、進行性的緩慢過程，可有漸進性加重的乏力、瘙癢和梗阻性黃疸。可以出現右上腹疼痛、發熱伴寒戰，往往提示膽管梗阻繼發的細菌性膽管炎。該病后期呈門脈高壓、肝衰竭等肝硬化失代償表現。另外可以出現骨質疏松等脂溶性維生素缺乏的表現。早期患者物理檢查往往沒有異常發現。后期可以出現黃疸、肝大、脾大和抓痕。

肝功能化驗提示膽汁淤積，以血清堿性磷酸酶升高最為顯著。可以出現高球蛋白血癥，包括血清IgM升高，以及自身抗體。部分患者血IgG4水平升高。
MRI等影像學檢查可見膽管壁增厚、擴張以及狹窄。

原發性硬化性膽管炎血液檢查可能有哪些異常表現？

生化指標：


堿性磷酸酶、谷氨酰轉肽酶增高，且持續超過六個月以上；

轉氨酶正常或僅輕度升高（一般不超過正常上限的 3 倍）；

大多數病人膽紅素可基本正常，但如果累及肝外膽管，造成膽總管狹窄、梗阻，膽紅素水平可能進行性升高。


免疫學檢查：


約有 30% 的病人出現高 γ- 球蛋白血癥，約 50% 的病人可伴有 IgG 或 IgM 水平輕至中度增高，約 10%～30% 的病人可出現 IgG4 輕度升高。

超過半數的病人血清中可檢測出多種自身抗體，如抗核抗體（ANA）、抗中性粒細胞細胞胞質抗體（pANCA）、抗平滑肌抗體（SMA）、抗內皮細胞抗體等，但都為非特異性自身抗體，沒有確診意義。

疑似 PSC 的病人可通過檢測抗線粒體抗體（AMA）陰性而排除PBC。


本病的診斷主要依賴哪些檢查？
本病的診斷主要依賴影像學檢查，主要包括經腹超聲、磁共振膽管成像（MRCP）和經內鏡逆行性胰膽管成像（ERCP）。

經腹超聲檢查往往是 PSC 的初始篩查，常規超聲檢查并結合病史，可協助將 PSC 與膽管結石、膽管癌、膽管術后狹窄等癥狀類似的疾病相鑒別。

PSC 在 MRCP 和 ERCP 下可表現為局限性或彌漫性膽管狹窄，小膽管閉塞，大膽管走行僵硬呈「枯枝樣」、「鉛管樣」表現，因此 MRCP 和 ERCP 是本病的主要診斷手段。

MRCP 與 ERCP 各有哪些優缺點？

MRCP 是無創檢查，操作便捷，適用于大多數患者。缺點是如果膽管廣泛受累，狹窄甚至梗阻范圍廣，MRCP 將難以獲得滿意的圖像。

ERCP 屬于有創檢查，對病人的一般狀況、心肺功能要求較高，實施前需反復評估操作的必要性、病人的耐受性。優點在于，實施 ERCP 過程中如發現可疑惡性狹窄，可即時行刷檢取得標本，進一步行病理學檢查明確診斷，還可行球囊擴張、支架置入等操作解除膽道梗阻。

診斷 PSC 需要常規進行肝穿刺活檢嗎？
PSC 病人一般不需行肝穿刺活檢，依靠影像學表現、血液免疫學檢查即可診斷。

原發性硬化性膽管炎的治療目標為：減緩、逆轉疾病進程，處理進展性疾病及其并發癥。目前尚無治療原發性硬化性膽管炎的有效藥物。對于有明顯膽管狹窄或膽管炎者可以考慮在有經驗的內鏡中心接受內鏡治療。經過積極治療仍反復發作膽管炎者，可以考慮予以長期預防性抗生素。肝移植可以用于原發性硬化性膽管炎終末期肝病的治療手段。預后大多數患者最終發展為肝硬化、門靜脈高壓和肝功能失代償等終末期肝病。部分患者在疾病的發展過程中可合并膽囊癌、結腸癌，需進行監測。