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聽神經瘤

聽神經瘤(acoustic neuroma)指原發于第八對腦神經鞘的腫瘤,為良性腫瘤,是最常見的顱內神經鞘瘤,由于其起源于聽神經遠端或神經鞘膜的施萬細胞(外周神經系統的神經膠質細胞),因而又稱神經鞘瘤(neuroma) 或施萬細胞瘤(Schwannoma)。占顱內腫瘤的 6%~9%,占橋小腦角區腫瘤的 80%~90%。多見于 30~60 歲的成年人,無明顯性別差異。

可分為散發性聽神經瘤與神經纖維瘤病 Ⅱ 型(NF2),散發性病因尚不明確,神經纖維瘤病 Ⅱ 型與遺傳因素相關。
聽神經瘤多為單側發?。s95%),雙側者少見。
聽神經瘤早期可表現為單側緩慢進行性聽力下降、耳鳴、短暫眩暈或持續不穩定感;隨著腫瘤逐漸增大,可出現面部麻木、面癱、共濟失調等癥狀。
患者應及時就診、詳細檢查。隨著診斷技術的不斷發展,聽神經瘤早期檢出率大幅提高。
聽神經瘤目前最敏感、有效的檢查方法是聽性腦干反應(ABR,聽力學檢查)和 MRI(磁共振,影像學檢查)。
聽神經瘤目前治療主要包括隨訪觀察、手術切除和立體定向放射治療三種方法,需根據腫瘤及患者具體情況綜合考慮選擇治療方法。
治療聽神經瘤的常用手術入路包括經迷路徑路、乙狀竇后徑路和中顱窩徑路,各徑路均有各自的適應癥、優勢與不足,選擇時需綜合考量。
健康生活、保持心態積極樂觀,或可延緩疾病的進展。
絕大多數聽神經瘤為散發,不可預防;部分多發聽神經瘤可通過遺傳咨詢降低后代發病率。

無特定人群

無傳染性

聽神經瘤為良性腫瘤, 早期小腫瘤可無明顯癥狀, 臨床表現主要由腫瘤局部壓迫引起。早期腫瘤在內聽道內生長,可壓迫耳蝸神經、前庭神經、面神經;后期腫瘤進入小腦腦橋角區可壓迫三叉神經、后組腦神經、腦干、小腦,甚至可造成顱內高壓,引起相應癥狀。
聽神經瘤有哪些癥狀?

耳聾:早期癥狀之一,單側緩慢進行性感音神經性聾最常見,多為高頻聽力下降,少數患者表現為突發性耳聾
耳鳴:早期癥狀之一,多為單側、漸進性耳鳴,存在于 70% 患者。
眩暈:早期癥狀之一,多為短暫輕度旋轉性眩暈或持續不穩定感,常常表現為步態不穩,有時腫瘤內部出血等原因導致的瘤體突然增大,可致眩暈劇烈持續發作,類似梅尼埃病的急性發作。
面部麻木:三叉神經受壓導致面部感覺遲鈍,可出現類似三叉神經痛的癥狀;有三叉神經癥狀者常提示腫瘤直徑已大于 2cm。
面癱:面神經與耳蝸神經、前庭神經共同走行于內聽道,雖可因腫瘤壓迫而移位甚至變薄,但臨床上卻很少于疾病早期出現面癱,多于晚期出現。
誤咽、聲嘶、吞咽困難:后組腦神經受壓所致。
共濟失調:小腦受壓所致,可表現為同側上下肢的共濟失調,水平、垂直或旋轉性眼震等。
頭痛、腦積水、視力下降:腦干受壓腦脊液循環障礙顱內壓增高所致。

聽神經瘤是如何進展的?

有研究表明,聽神經瘤的年平均生長速度為 0.9~1.2mm(直徑)。
早期,腫瘤于內聽道底開始生長、逐漸長大,可充滿內聽道,壓迫耳蝸神經致耳鳴、耳聾,壓迫前庭神經致眩暈;并且,腫瘤可侵蝕內聽道各壁,致內聽道口擴大呈喇叭狀。
后期,腫瘤向沒有骨質限制的橋小腦角方向擴展,隨著瘤體增大,三叉神經、后組顱神經受壓可出現面部麻木、嗆咳、聲嘶等癥狀,腦橋、延髓也可受到壓迫而向對側或上、下移位,第四腦室、大腦導水管可因受壓移位、阻塞而出現腦積水,加之腫瘤在顱內的占位效應,導致顱內壓增高,出現頭痛、腦積水等癥狀,嚴重者甚至死亡。

典型的聽神經瘤具有上述漸進性加重的臨床表現,借助影像學及神經功能檢查多可明確診斷。
1.放射學檢查
(1)顱骨X線片巖骨平片見內耳道擴大、骨侵蝕或骨質吸收。
(2)ct及MRI掃描ct表現為瘤體呈等密度或低密度,少數呈高密度影像。腫瘤多為圓形或不規則形,位于內聽道口區,多伴內聽道擴張,增強效應明顯。MRIt1加權像上呈略低或等信號,在t2加權像上呈高信號。
第四腦室受壓變形,腦干及小腦亦變形移位。注射造影劑后瘤實質部分明顯強化,囊變區不強化。
2.神經耳科檢查
由于病人早期僅有耳鳴、耳聾,常在耳科就診。常用的是聽力檢查及前庭神經功能檢查。
(1)聽力檢查有4種聽力檢查方法可區別聽力障礙是來自傳導系統、耳蝸或聽神經的障礙聽力測驗,第Ⅰ型屬正?;蛑卸膊?;第Ⅱ型為耳蝸聽力喪失;第Ⅲ、Ⅳ型為聽神經病變音衰退閾試驗。如果音調消退超過30db為聽神經障礙,短增強敏感試驗積分在60%~100%為耳蝸病變,雙耳交替音量平衡試驗有增補現象的屬耳蝸病變,無增補現象的屬中耳或聽神經病變。
(2)前庭神經功能檢查聽神經瘤多起源于聽神經的前庭部分,早期采用冷熱水試驗幾乎都能發現病側前庭神經功能損害現象、反應完全消失或部分消失。這是診斷聽神經瘤的常用方法。但由于從前庭核發出的纖維經腦橋交叉至對側時位于較淺部,容易受大型橋腦小腦角腫瘤的壓迫,健側的前庭功能也有10%左右病人可以受損。

懷疑聽神經瘤,需要做哪些檢查?
聽力檢查;前庭神經功能檢查; X 線檢查;腦血管造影; CT 及 MRI 檢查;腦干點反應聽力測定。
為什么要做這些檢查?這些檢查有什么用?

聽力檢查:可區別聽力障礙是來自傳導系統、耳蝸還是聽神經的障礙。

前庭神經功能檢查:聽神經瘤多起源于聽神經的前庭部分,所以此項檢查是診斷聽神經瘤的常用方法。

X 線檢查:內聽道擴大,巖骨斷層片異常的指標,可以判斷聽神經瘤。

腦血管造影:了解腫瘤血供及介入栓塞,減少術中出血。

CT 及 MRI 檢查:兩項檢查相輔相成,當 CT 可以確定腫瘤時, MRI 能提供腫瘤是否對第四腦室進行壓迫的具體情況。當 CT 無法判斷是腫瘤時, MRI 可以做出鑒別診斷。

腦干點反應聽力測定:約有 95% 的以上的聽神經瘤有此表現,現已經廣泛用于聽神經瘤的早期診斷。

聽神經瘤容易和哪些疾病混淆?
聽神經瘤應與面神經瘤,腦膜瘤,上皮樣囊腫,膠質瘤,三叉神經鞘瘤,蛛網膜囊腫相鑒別。具體鑒別應有專科醫生進行。

目前尚無有效的藥物治療方法。聽神經瘤的治療主要包括隨訪觀察、手術切除和立體定向放射治療三種方法。醫生根據腫瘤大小、位置、患者癥狀、全身一般情況以及患者意愿綜合,考慮選擇治療方法。
有哪些保守治療聽神經瘤的方法?

隨訪觀察:腫瘤較小、患者沒有明顯癥狀的內聽道內腫瘤可定期隨訪。

定期行 MRI 檢查觀察腫瘤變化情況。
同時密切觀察聽力、面神經、前庭功能及后組腦神經功能變化情況。
如果腫瘤明顯變大或癥狀明顯加重, 可考慮進一步干預, 給予手術治療。


立體定向放射治療:立體定向放射治療可應用于小于 3cm、無囊性變聽神經瘤, 對雙側聽神經瘤、僅存聽力側腫瘤以及手術后復發、拒絕開顱手術或不能耐受手術者尤為適合。

立體定向放射治療具有危險性小、安全可靠、省時簡便等優點。
腫瘤控制率、面神經、聽神經損傷率與顯微外科手術相仿。
并發癥一般出現在治療 18~24 個月后,患者需終生隨訪,如腫瘤增大或惡變會增加手術治療的難度。


如何手術治療聽神經瘤?

術者需根據腫瘤大小、位置、面神經功能、是否有實用聽力和對側耳聽力、患者年齡、全身情況、患者期望等選擇手術入路。
常用手術入路包括經迷路徑路、乙狀竇后徑路和中顱窩徑路。
耳科醫師一般選擇經迷路徑路、中顱窩徑路,在完全切除腫瘤、保留面神經功能和聽力方面具有優勢;

經迷路徑路是到達腦橋小腦角最短徑路,易于保護和修復面神經,術中無須牽拉腦組織,因而術后神經后遺癥發生率低、恢復快,但術后無法保留聽力。在不考慮保留聽力時首選該徑路。
中顱窩徑路僅適用于局限在內聽道內小聽神經瘤(直徑 <1.5cm),該徑路在徹底切除腫瘤的基礎上,有望保存聽功能和面神經功能。


乙狀竇后徑路,更適合切除大型腫瘤,可以處理腫瘤與腦干的粘連,術中暴露腫瘤所需時間較短。
隨著外科技術的不斷進步, 聽神經瘤手術死亡率已經很低。手術目的是爭取完全切除腫瘤; 若腫瘤與腦干、面神經粘連緊密可進行腫瘤次全切除, 剩余部分腫瘤可二次手術切除或補充立體定向放射治療。

術后有哪些注意事項?

術后密切觀察生命體征, 使用抗生素預防感染, 防止發生腦脊液漏和顱內感染。為排除殘留腫瘤生長可能性, 聽神經瘤患者術后需定期隨訪, 通常需要術后 5~8 年的 MRI 隨訪。
術后面神經功能受損,醫生一般會建議施行神經移植或與舌下神經吻合術, 部分恢復面神經功能。
術后聽力喪失,可通過 BAHA、人工耳蝸植入、聽性腦干植入等方法部分恢復聽力。

日常護理
在飲食上宜多吃新鮮的蔬菜水果,多吃一些富含蛋白質的食物;養成良好的生活習慣,戒煙限酒;不要過多地吃咸而辣的食物,不吃過熱、過冷、過期及變質的食物;不要食用被污染的食物,如被污染的水,農作物,家禽魚蛋,發霉的食品等。注意鍛煉身體,以改善體質的情況。

絕大多數聽神經瘤為散發,不可預防;部分多發聽神經瘤可通過遺傳咨詢降低后代發病率。

好評醫生-聽神經瘤
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可以吃,你好,還有其他不適嗎?你好!你好,做過什么檢查治療嗎不會
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2021-04-07
您好,您這種情況多久了呢哦哦,您這種情況滴眼藥水就行貝復舒滴眼液 每天四次就滴這一種就行貝復舒更好一些如果買不到這個,玻璃酸鈉滴眼液也可以可以恢復眼藥水多滴一段時間,滴2周吧,眼睛就沒事了喉嚨不舒服,您咨詢一下耳鼻喉科大夫,我對這個不專業呢
安春霞 巨野縣中醫醫院
2020-01-08
...大小和位置聽神經瘤位置本來就比較深的,這個不是問題能做肯定做,這個沒有什么疑問的將來越來越大,手術難度也越來越大北京天壇醫院上海華山醫院西安唐都醫院等等,都很不錯的
孫高峰 海軍軍醫大學第一附屬醫院
2019-03-20

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