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春雨醫生

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周期性麻痹

周期性麻痹(periodic paralysis),也稱為“周期性癱瘓”,是指以反復發作的肌無力為特征的一組疾病,癥狀可持續數小時或數天,發作間期肌力完全正常,常伴血清鉀降低,補鉀后癥狀快速恢復。少數患者血鉀正常或升高。

該病包括原發性與繼發性,原發性多有家族遺傳史,在同一家族數代人中均有發病,也稱為“家族性周期性癱瘓”。但在我國多為散發,常繼發于甲狀腺功能亢進腎小管酸中毒腎衰竭等,因此發病后需要進行上述疾病的排查。
發病機制尚不清楚,通常認為與鉀離子濃度在骨骼肌細胞內、外的平衡失調有關。當細胞膜兩側鉀離子濃度失調后,由于肌細胞膜的正常電活動受到干擾,進而導致病變肌肉處于癱瘓狀態。
該病常于飽餐后休息中(如清晨)或激烈活動后發病,出現四肢對稱性無力,伴有肢體酸脹感,嚴重者出現呼吸費力,發作經數小時或數日逐漸緩解,發作時可伴有心律失常。一般一年發作數次或更多。
治療以口服補鉀為主,癥狀嚴重者可靜脈滴注氯化鉀。出現呼吸困難者需要采用呼吸支持設備,發作頻繁者應長期口服鉀鹽。
該病總體預后良好,通過積極治療原發病可以減少發作次數,并且隨著年齡增長發作次數趨于減少。
飲食應少食多餐,忌濃縮高碳水化合物食物,并限制鈉鹽攝入,避免感冒受涼及精神刺激,避免使用胰島素及激素類藥物。

無特定人群

無傳染性

任何年齡人群均可發病,以 20~40 歲男性多見,且隨年齡增長發作次數逐漸減少。
常見癥狀有哪些?

發病前癥狀:


肢體疼痛,尤其是四肢近端(靠近軀干側)肌肉酸痛,雙側大腿肌肉酸痛最明顯。
肢體感覺異常,出現肢體沉重感、針刺等不適感。
口渴。
多汗
少尿。
面色潮紅。
嗜睡
惡心。


首發癥狀:常于夜間睡眠或清晨起床時,出現四肢對稱性肢體無力或完全癱瘓,下肢重于上肢,近端重于遠端(由于四肢近端肌肉粗大,受累更重)。癥狀在數小時或 1~2 天后最為嚴重,此后逐漸緩解。發病期癥狀:

肢體不同程度癱瘓。
肌張力低(肌肉松弛)。
腱反射(膝跳反射)減弱或消失。
無病理反射(需經專科醫生確認)。


不伴隨癥狀:

無意識喪失(患者清醒,可正確問答)。
無大小便障礙(患者可控制排大小便)。
無說話不清楚,無飲水嗆咳或吞咽費力。
無眼球活動障礙或看東西出現重影。


伴隨癥狀:少數患者出現呼吸困難,氣短、心慌、胸悶等感覺,甚至發生惡性心律失常,有瀕死感。這是由于血鉀過低所致。
預后:發作一般持續數小時或數日,即使不用藥癥狀也會逐漸緩解(這是由于身體內鉀離子重新進行了分布,緩解了血清鉀的降低)。
發作頻率:不同人發作頻率不等,頻繁者每天均有發作,少者數年或終生僅發作一次。一般情況下,一年發作數次者更多。

1.血清鉀檢查
低血鉀型周期性麻痹,發病時血清鉀降低,常低于3.5mmol/l;高血鉀型周期性麻痹,發病時血清鉀升高,可達5~6mmol/l;正常血鉀型周期性麻痹發作期血鉀正常。
2.心電圖檢查
低血鉀型周期性麻痹發作時,心電圖常有低血鉀改變如p-r間期、qrs叢和q-t間期延長、s-t段下降、t波低平、u波明顯且常與t波融合,其低鉀的表現常比血清鉀降低為早。高血鉀型周期性麻痹發作時,心電圖的改變起初是t波增高,qt間期延長,以后逐漸出現r波降低,s波增深,st段下降,p-r間期及qrs時間延長。

怎么確定得了周期性麻痹?
臨床醫師根據典型的臨床發作病史、經過及癥狀表現,以及發作時血清鉀檢測,對癥治療有效,排除其他疾病時可高度懷疑,原發性疾病需追問家族史,可行基因檢測確診更易確診。繼發性者需明確潛在病因。
周期性麻痹的患者需要做哪些檢查?為何要做這些檢查?

血液學檢測(包括血鉀、甲功、激素等):評估發作時血鉀情況,排除繼發性周期性麻痹相關因素;

神經電生理(包括肌電圖、F 波、神經傳導速度):鑒別周期性麻痹與吉蘭巴雷綜合征等;

心電圖:低鉀血癥及高鉀血癥均可能出現心電圖改變。

基因檢測:對于原發性周期性麻痹,尤其是有家族病史者,應進一步行基因檢測明確發病基因。

誘發試驗:在發作間期就診者由于診斷不明,醫師可使用口服葡萄糖、運動、藥物等方法誘發出血鉀水平的變化觀察有無肌無力出現。但由于血鉀對心率的潛在影響,目前已很少開展。

神經電生理檢查有什么注意事項?
神經電生理檢查是輔助診斷肌肉疾病、周圍神經疾病等的重要方法。檢查前患者需明確無心臟起搏器等病史,檢查過程中需配合醫師指令,無隨意活動,部分檢查時可能有輕微電流通過的感覺,檢查后有輕微針刺樣不適,大多休息后可緩解。

應避免各種誘因,平時少食多餐,忌濃縮碳水化合物飲食,并限制鈉鹽攝入,避免受凍及精神刺激。

正在發病時,如果癥狀不嚴重,可立即口服 10% 氯化鉀溶液 30 毫升~50 毫升,或者口服 10% 枸櫞酸鉀 40 毫升~50毫升,此后的 24 小時內,每隔 1~3 小時/次口服上述藥物,一日總量為 10 毫升。
癥狀嚴重時,直接靜脈點滴 10% 氯化鉀溶液,以糾正低鉀狀態。切記,氯化鉀溶液絕對不可以靜脈推注。
如果出現呼吸肌麻痹,喘氣困難,憋氣等現象,應立即吸氧,嚴重者需要氣管插管,應用呼吸機輔助呼吸。
嚴重心悸、心慌患者,應立即給予心電監護,盡快補鉀,必要時可以使用抗心律失常藥物治療。
伴有甲狀腺功能亢進的患者,應到內分泌科積極進行治療,防止周期性麻痹反復發作。
伴有腎小管酸中毒的患者,應積極治療原發病。
發作頻繁的患者在發作間期,可以長期口服鉀鹽,如枸櫞酸鉀,每次 1 克,每日三次。如果預防無效,可以口服乙酰唑胺250毫克,每日四次,或口服螺內酯 200 毫克,每日 2 次。低鈉高鉀飲食有助于減少發作。

疾病發展和轉歸
預后良好,隨著年齡增長發作次數趨于減少,積極治療原發病可以減少發作次數。

宜多食:
1)高血鉀性周期性麻痹宜進食低鉀食物,如雞蛋、鴨蛋、松花蛋、豬血、豬腸、海參、南瓜、菜瓜、涼粉、藕粉、雞頭米、甘蔗等。
2)正常血鉀性周期性麻痹,宜多進食含鈣食物,如豆類、花生、奶類、海帶、蝦皮等。
3)低血鉀性周期性麻痹宜選用高鉀飲食,如瘦豬肉、豬肝、豬腰、豬肚、肉松、咸肉、羊肉、雞肉、魚、干貝、蝦米;黃豆、青豆、黑豆、赤豆、綠豆、豌豆、蠶豆、豆制品、花生、蓮子、百合、慈菇、竹筍、蘑菇、紫菜、榨菜、白菜、莧菜、菠菜以及各種水果。
4)平時少食多餐,限制鈉鹽攝入,避免過飽、受寒、酗酒過勞等。
5)應注意預防癱瘓導致的墜床、窒息、肺部或尿路感染,以及心動過速,心律紊亂。如為繼發因素所致的癱瘓,應積極治療原發病。

本病目前尚無好的治療方法,以預防為主,具體預防方法如下:

劇烈運動、勞累、上呼吸道感染、腹瀉以及飲酒、飽餐是麻痹發作的主要誘因。應避免上述行為;
發作有一定的季節性,5~9 月好發,可能與炎熱的氣候有關。患者應在高發季節做好防護;
多在睡眠中發病,一般只累及肢體骨骼肌,表現為肢體對稱性軟癱,近端重于遠端,下肢重于上肢,重者亦可累及頸肌和呼吸肌,早期診斷和及時合理治療是降低病死率的關鍵;
不少周期性麻痹患者可自行恢復,運動中血鉀會升高,故運動有助于減輕病情;
必要時可口服鉀鹽。

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你好,這種情況多久了?低價者需要補鉀嗯嗯,確定是這個病了嗎?家里有這樣的人嗎嗯嗯,這個病一般是家族性遺傳病只能對癥治療治療上除了給予補鉀治療之外,還可以加強飲食、避免酗酒,過飽,受涼。甲功有問題嗎嗯嗯,一般不會,但是血鉀低也會肢體無力重的有呼吸肌無力、呼吸衰竭、心律失常等就是有的很重需要按時補鉀,定期復查呼吸肌無力,就跟腿使不上勁一樣,影響呼吸嗯嗯沒有力氣呼吸就會有生命危險嗯嗯給你說的是極重的,大部分暗示補鉀問題不大按時嗯嗯嗯嗯,需要吃點帶咸味的嗯嗯,不好說,按時補鉀,問題不大嗯嗯,你都不是說是低鉀性周期麻痹嗎治療不也給你說了,需要補鉀嗎沒有不是花錢的問題,本病系常染色體顯性遺病嗯嗯,這個病是這樣的
王雪樂 聊城市人民醫院
2018-08-27
建議你仔細檢查一下,排除周期性低鉀,可以看中醫。那可以看中醫。神經科或疼痛科。
周國贏 新鄉醫學院第一附屬醫院
2016-08-14
暫時就是補鉀,無論是靜脈的還是口服的,就是補鉀。關鍵是要預防這個怎么說呢!如果說最終的好的治療方法就要看以后的基因療法了,可是現在應該不行這個我沒有什么經驗
李隆文 廣東省第二中醫院
2015-08-14

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