患者平均年齡為59歲，無性別分布差異。約65%發生在大涎腺，其中腮腺最多見。小涎腺多見于頰黏膜、唇和腭。通常表現為緩慢生長、可壓縮的、無癥狀的腫塊。腭部腫瘤可侵襲骨。

組織病理學檢查：
腫瘤通常界線清楚，但無包膜。有大量囊腔，部分充滿黏液，囊間有纖維結締組織。小的實性腫瘤島或導管樣結構可見于囊之間，或者在腫瘤的前沿區。約75%的病例囊腔內有不同程度的乳頭狀增生。囊的內襯上皮細胞有多樣性，最常見的是立方細胞、柱狀細胞，偶爾可見黏液細胞、透明細胞和大嗜酸瘤細胞。細胞核大小一致，核仁明顯，分裂象少見。診斷的必備條件是至少有囊和小導管結構浸潤腺實質和周圍結締組織。囊腔常發生破裂，引起出血和肉芽組織形成。

結合臨床表現及組織病理學診斷。與囊腺瘤鑒別可能較難，在很大程度上依賴于有腺實質和周圍組織浸潤，多切片常有幫助。低度惡性黏液表皮樣癌常有囊性結構，與囊腺癌不同的是細胞種類多、實性區多于囊性區。腺泡癌不同的是細胞種類多、實性區多于囊性區。腺泡細胞癌的乳頭狀囊性型有灶性腺泡細胞分化和較明顯的上皮增生。囊腺癌中表皮樣分化罕見。