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多發性大動脈炎

多發大動脈炎又稱無脈癥,是主動脈及其分支的慢性、多發性、非特異性炎癥,造成血管內膜增厚,從而導致動脈管腔狹窄甚至完全閉塞,少數患者因炎癥破壞動脈壁中層,而致彈力纖維及平滑肌纖維壞死,出現動脈擴張、假性動脈瘤夾層動脈瘤。該病多發于青年,尤其以女性多見。

本病的確切病因尚未明確,可能與自身免疫反應、雌激素水平過高和遺傳因素有關。
疾病的早期,患者常有低熱、乏力、納差、肌肉或關節疼痛、病變血管的疼痛等。當疾病進一步發展,患者就會出現頭昏、視物模糊、眩暈、耳鳴、患肢無力麻木、患側血壓下降甚至測不出、下肢發涼無力、間接性跛行等。
此病若不能及時、恰當的治療,有可能會出現腦缺血失明、肢體血供不足而壞死以及嚴重高血壓等癥狀。
如果出現頭昏、視力模糊、上肢無力麻木、脈搏減弱或是消失等多發大動脈炎的相關癥狀,患者應盡早去醫院就診。醫生會詢問患者的病史和癥狀,結合相關的檢查手段,作出明確的診斷。
疾病的早期,給予糖皮質激素及免疫抑制劑等,控制炎癥,緩解癥狀。當出現典型的動脈狹窄或閉塞癥狀時,可能需要血管外科手術治療。
在日常生活中,多發大動脈炎患者應避免情緒波動,避免加重病情和惡化。
避免一些可疑的致病因素,如感染、高雌激素,可在一定程度上降低此病的發病率。

無特定的人群

無傳染性

患者在疾病早期的癥狀不典型,常有低熱、乏力、肌肉或關節疼痛、病變血管相應部位疼痛等癥狀。當病變動脈形成狹窄或阻塞時,就會出現特殊的臨床表現:一過性黑矇、頭昏、視力模糊、偏盲、眩暈、耳鳴、患肢無力麻木、間接性跛行、無脈癥等。
多發大動脈炎臨床分型及其相應臨床表現

多發大動脈炎根據病變的部位不同,可分為下列 4 種類型,其常見癥狀包括:

頭臂動脈型(主動脈弓綜合征

腦部缺血:一過性黑蒙、頭昏,嚴重時出現失語、抽搐甚至偏癱
眼部缺血: 視力模糊、偏盲
基底動脈缺血:眩暈、耳鳴吞咽困難、共濟失調和昏睡、意識障礙等。
上肢缺血:患肢無力、麻木,橈動脈和肱動脈搏動微弱或不能捫及,患側上肢血壓下降或者不能測出。


胸-腹主動脈型

上半身出現高血壓:頭暈、頭脹、頭疼和心悸等癥狀,
下半身低血壓:下肢發涼、無力、間接性跛行。
當腎動脈受累時,主要癥狀是持續性高血壓


混合型(廣泛型)?

兼有頭臂型和胸腹主動脈型的臨床癥狀。


肺動脈型

僅出現于部分患者,輕者無癥狀,重者有活動后氣急、陣發性干咳及咯血。


多發大動脈炎會引起哪些并發癥?
多發大動脈炎的并發癥主要是心血管系統病變,包括:

血管狹窄或閉塞引起的內臟缺血壞死。
動脈擴張、假性動脈瘤夾層動脈瘤,嚴重時動脈瘤破裂危及生命。

1.實驗室檢查
血沉增快,抗鏈“o”滴度增加,α和γ球蛋白增高。
2.影像學檢查
(1)血管造影可確定病變部位、范圍,為介入性治療前必需的檢查。
(2)血管超聲多普勒檢查:可見病變部血管變窄,血流減少。

多發性大動脈炎,需要做哪些檢查?

體格檢查:包括觸及全身的動脈搏動、停診動脈雜音、測量四肢血壓等。

血液檢查:包括血常規、血沉、C 反應蛋白、凝血功能、免疫指標、主動脈抗體、抗鏈球菌抗體「O」、類風濕因子等。

超聲檢查:血管超聲可用于診斷大動脈炎,了解動脈狹窄和阻塞程度;眼部超聲對診斷頸內動脈嚴重狹窄或閉塞有一定價值。超聲檢查無痛苦、無輻射,因此應用很廣泛。

血管造影:血管造影是診斷多發性大動脈炎的主要依據,比超聲檢查更精確。

其他:根據病情,有選擇性的進行 X 線片、CT 、MRI、血管內超聲圖像、核素血管造影等檢查。

什么是血管造影?
血管造影是一種介入檢測方法,首先把顯影劑注入血管,然后在 X 光下顯影。血管造影可以準確地反映血管病變的部位和程度。
多發性大動脈炎的診斷標準是什么?
目前較為通用的診斷標準如下:符合以下 6 項中至少 3 項,即可診斷為多發性大動脈炎;

發病年齡小于 40 歲;

一個或多個肢體肌肉疲勞或疲勞加重,特別是手臂肌肉;

上肢動脈搏動減弱;

兩側上肢收縮血壓差大于 10 mmHg;

一側或雙側鎖骨下動脈或腹主動脈聽診雜音;

血管造影異常。

多發性大動脈炎應與哪些疾病進行區別?
由于部分臨床表現近似,多發性大動脈炎須與以下疾病進行鑒別:動脈硬化性疾病;胸廓出口綜合征;結節性多動脈炎;腎動脈纖維肌性結構不良;先天性主動脈縮窄;血栓閉塞性脈管炎等相區別。
多發性大動脈炎與脈管炎是同一種疾病嗎?
不是。脈管炎是血栓閉塞性脈管炎的簡稱,它的常見癥狀為下肢的間歇性跛行,好發于嗜好吸煙的青年男性,其病變常常累及的是四肢的中小動靜脈,可有游走性靜脈炎(即一種反復地在身體各處此起彼伏地發作的沿淺靜脈走行的突然發生紅腫、灼熱、疼痛或壓痛并出現條索狀物或硬結的炎癥),并常常引起肢體的壞疽,與多發性大動脈炎為不同的兩種疾病。

多發大動脈炎的治療基本原則為早期診斷、綜合治療、聯合用藥、個體化治療。治療方法分為非手術治療和手術治療。非手術治療包括抗感染,激素、免疫抑制劑治療,原則為控制活動性病變、緩解臟器缺血。當血管狹窄造成腦缺血、嚴重高血壓等重要臟器缺血癥狀,嚴重影響到生活,需要采取手術治療。
如何治療多發大動脈炎?
非手術治療

抗感染治療

部分多發大動脈炎患者的發病可能與感染有關。如果證實患者體內存在感染可給予相對應的抗感染治療。


激素治療

糖皮質激素:糖皮質激素是治療多發大動脈炎的首選藥物,可單獨應用也可和細胞毒藥物聯合應用。疾病活動期一般使用大劑量強的松持續 1~3 個月;疾病活動控制后,緩慢減量至小劑量,維持 3~36 個月。病情復發時,可重新應用。


免疫抑制劑

聯合糖皮質激素可增強療效,并有利于激素減量,能阻止多發大動脈炎的血管壁慢性纖維化及狹窄和閉塞進程[3]。常用的免疫抑制劑有環磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等,用藥期間要密切監測血尿常規和肝腎功能。


其他

伴有動脈缺血者,可服用妥拉蘇林等血管擴張藥物。
服用雙嘧達莫、腸溶阿司匹林,以降低血小板粘聚,防止繼發血栓形成。


生物制劑,包括腫瘤壞死因子拮抗劑以及白細胞介素 6 拮抗劑。

手術治療

旁路轉流術

采用自體靜脈或人造血管,于閉塞段近、遠端之間作搭橋轉流,是治療多發大動脈炎的主要手術方法。
當病變已有明顯狹窄或閉塞,出現典型的腦缺血、肢體血供不足以及重度高血壓等癥狀時,應作手術治療。
手術應選在大動脈炎活動期已被控制,器官功能尚未喪失前施行。


腎動脈狹窄時,可行腎動脈狹窄段切除重建術,或旁路轉流術;動脈病變廣泛者,可行自體腎移植術。
球囊導管和(或)支架成形術。

由于多發大動脈炎的病因尚不十分明確,所以想要從根本上預防此病比較困難。如果能夠盡量避免一些可疑的致病因素,可在一定程度上降低此病的發病率。

注意避免感染,如結核桿菌、鏈球菌等。
長期應用雌激素時,應注意監測,預防此病。
早發現早診斷早治療。

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