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多發(fā)性神經(jīng)病

多發(fā)性神經(jīng)病(polyneuropathy)是指表現(xiàn)為四肢對(duì)稱性末梢型感覺(jué)障礙、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓及自主神經(jīng)功能障礙的綜合癥。多發(fā)性神經(jīng)病是急性感染性多發(fā)性神經(jīng)病,是由多種原因引起的、損害多數(shù)周圍神經(jīng)末梢、從而引起肢體遠(yuǎn)端對(duì)稱性的神經(jīng)功能障礙性疾病。好發(fā)于夏秋兩季,發(fā)病年齡以兒童和青壯年較多見(jiàn)。本病以四肢麻木、軟癱為主要特征。本病發(fā)生于任何年齡,表現(xiàn)可因病因而異,呈急性、亞急性和慢性經(jīng)過(guò),多數(shù)經(jīng)數(shù)周至數(shù)月進(jìn)展病程,進(jìn)展由肢體遠(yuǎn)端向近端,緩解由近端向遠(yuǎn)端??梢?jiàn)復(fù)發(fā)病例。

外傷病人好發(fā)

常見(jiàn)癥狀:神經(jīng)痛、肢體麻木、肢體運(yùn)動(dòng)不良
1、本病發(fā)生于任何年齡,表現(xiàn)可因病因而異,呈急性、亞急性和慢性經(jīng)過(guò),多數(shù)經(jīng)數(shù)周至數(shù)月進(jìn)展病程,進(jìn)展由肢體遠(yuǎn)端向近端,緩解由近端向遠(yuǎn)端??梢?jiàn)復(fù)發(fā)病例。
2、本病的共同特點(diǎn)是:肢體遠(yuǎn)端對(duì)稱性感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)和自主神經(jīng)障礙。

(1)各種感覺(jué)缺直呈手套襪子形分布,可見(jiàn)感覺(jué)異常、感覺(jué)過(guò)渡和疼痛等刺激癥狀。疼痛是某些小纖維受損神經(jīng)病(如糖尿病、酒精中毒、卟啉病神經(jīng)病),以及艾滋病、遺傳性感覺(jué)神經(jīng)病、副腫瘤性感覺(jué)神經(jīng)病、嵌壓性神經(jīng)病、特發(fā)性臂叢神經(jīng)病的顯著特點(diǎn)。淀粉樣神經(jīng)病、遺傳性感覺(jué)神經(jīng)病可出現(xiàn)分離性感覺(jué)缺失。

(2)肢體遠(yuǎn)端下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱,嚴(yán)重病例伴肌萎縮和肌束震顫,四肢腱反射減弱或消失,踝反射明顯,不能執(zhí)行精細(xì)任務(wù)。遠(yuǎn)端重于近端,下肢脛前肌、腓骨肌,上肢骨間肌、蚓狀肌和魚際肌萎縮明顯,手、足下垂和跨閾步態(tài),晚期肌肉攣縮出現(xiàn)畸形。

(3)自主神經(jīng)障礙在某些周圍神經(jīng)病特別明顯,如guillain-barré糖尿病、腎功能衰竭、口卜啉病、淀粉樣變性等神經(jīng)病。癥狀包括體位性低血壓、肢冷、多汗無(wú)汗、指(趾)甲松脆,皮膚菲薄、干燥或脫屑,豎毛障礙,傳入神經(jīng)病變導(dǎo)致無(wú)張力性膀胱陽(yáng)痿腹瀉等。

3、腦脊液正?;虻鞍缀枯p度增高。神經(jīng)傳導(dǎo)速度測(cè)定和鑒別軸索與脫髓刀病變,前者表現(xiàn)波幅降低,后者神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢。神經(jīng)活檢可確定病變性質(zhì)和程度。

通過(guò)慢性多發(fā)性神經(jīng)病的各種癥狀醫(yī)生容易作出診斷。體檢和特殊檢查如肌電圖和神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢查也能提供一些診斷依據(jù)。但是,診斷多發(fā)性神經(jīng)病僅僅是一個(gè)開(kāi)始,必須尋找病因,若病因是一種代謝性疾病而不是物理?yè)p傷,驗(yàn)血可以揭示病因。例如驗(yàn)血可以提示惡性貧血(維生素B12缺乏)或鉛中毒。血糖水平升高提示糖尿病未得到控制,血肌酐水平升高提示腎衰竭,小便檢查可提示重金屬中毒或多發(fā)性骨髓瘤,某些人需要作甲狀腺功能檢查或維生素B水平的測(cè)定。偶爾,神經(jīng)活檢是必要的。

本病的發(fā)病機(jī)理可能是由于大腦皮層的抑制和興奮功能失調(diào)所引起。中國(guó)唐續(xù)元等對(duì)98例神經(jīng)性皮炎患者的腦電圖與62例正常人和55例神經(jīng)官能癥患者的腦電圖進(jìn)行對(duì)照觀察,結(jié)果正常人腦電圖異常率為27.4%(17/62),神經(jīng)性皮炎組62.2%(61/98),神經(jīng)官能癥組67.3%(37/55).但所見(jiàn)腦電圖改變均無(wú)特異性,屬功能性改變,且與臨床上伴發(fā)的神經(jīng)、精神癥狀相一致。說(shuō)明大腦皮層功能失調(diào)在神經(jīng)性皮炎的發(fā)病機(jī)理中確實(shí)起著重要的作用。有的病人是在長(zhǎng)期消化不良或便秘的情況下發(fā)病的,因此本病的發(fā)生可能與胃腸道功能障礙或自體中毒有關(guān)。
內(nèi)分泌異常及感染性病灶的致敏都可能成為發(fā)病因素。局部受到毛織品或化學(xué)物質(zhì)的刺激以及某些其它原因引起瘙癢而不斷搔抓,都可促使本病的發(fā)生。此外,從神經(jīng)性皮炎的好發(fā)部位,使人推測(cè)其發(fā)生可能與脊椎病變有內(nèi)在的聯(lián)系。中國(guó)屠善慶等對(duì)皮損在頸項(xiàng)部與上肢的23例作頸椎側(cè)位片,有異常者18例;皮損在下肢者8例作腰椎側(cè)位片,有異常者6例。說(shuō)明局限性神經(jīng)性皮炎的發(fā)生,可能系脊椎病變致使相應(yīng)的脊神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)功能發(fā)生某些障礙,而造成其所支配的皮膚發(fā)生神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)功能紊亂。

①根性多見(jiàn),主要是椎管脊椎病變,腰椎間盤脫出最常見(jiàn),其他如腰椎肥大性脊柱炎、腰骶硬脊膜神經(jīng)根炎、脊柱結(jié)核、椎管狹窄、血管畸形、腰骶段椎管內(nèi)腫瘤或蛛網(wǎng)膜炎等;
②干性多為腰骶叢和神經(jīng)干臨近病變,如骶髂關(guān)節(jié)炎、結(jié)核或半脫位,以及腰大肌膿腫、盆腔腫瘤、子宮附件炎、妊娠子宮壓迫、臀肌注射不當(dāng)、臀部外傷和感染等。

1、急性期(起病1~2周內(nèi))潑尼松30~60mg/d,7~14d;維生素B110~20mg,3/d;維生素B12100μg肌注,1/d,或彌可保(輔酶型b12)500μg肌注,1/2d,地巴唑10mg,3/d;可給短波透熱,紅外線照射等。

2、恢復(fù)期(2周末至1年)繼續(xù)給予維生素B1、b12.局部按摩,以對(duì)鏡自行按摩最為簡(jiǎn)便有效。紅外線照射,1/d,每次15min.針刺翳風(fēng)、聽(tīng)宮、下關(guān)、頰車、地倉(cāng)、合谷、足三里等,1/d,15~20次為l療程,亦可電針或電興奮治療。療程均不宜過(guò)長(zhǎng)。

3、后遺癥期(2年后)面癱仍不恢復(fù),可考慮手術(shù)治療,如面—副神經(jīng)吻合術(shù)、面—膈神經(jīng)吻合術(shù)或神經(jīng)移植術(shù)。

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郎明磊 勝利油田中心醫(yī)院
2021-02-05

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