無特發人群

無傳染性

臨床表現青年女性易發。發病與季節有關，春夏癥狀加重，秋冬自行減退或消退，次年又可復發，一般反復發作數月乃至數十年。好發于暴露部位，受累部位依次為頸下V形區、前臂伸側和手背、上肢、面部、肩胛、股和下肢。皮疹多形性，常于日曬后2小時～5天間局部皮膚燒灼感或瘙癢，數日后發疹，損害有紅斑、丘疹、結節、水皰、糜爛、結痂、落屑或苔蘚樣變等。臨床可分四型：1.斑塊型：皮疹為紅色或暗紅色片狀或稍隆起的浸潤性斑塊，約有20～25mm大小，嚴重而時間長久者，可有周圍毛細血管擴張和皮膚異色癥改變。皮疹消退后留有色素沉著。自覺劇癢。此型多見。2.多形紅斑型：皮疹大小不等，邊界清楚的紅色或暗紅色水腫性丘疹，邊緣稍隆起。3.濕疹型：皮膚潮紅、腫脹，表面可見密集的針頭至米粒大小丘疹、水皰、糜爛、結痂及脫屑，似濕疹樣外觀，有時呈苔蘚樣變，自覺劇癢。本型少見。4.癢疹型：皮疹為紅斑，米粒至綠豆大丘疹，結節。病程較久可呈苔蘚樣變。消退后留有色素沉著。自沉瘙癢。此型少見

診斷1.臨床表現皮疹多形性，見于春夏季節，暴露部位發生多形性皮疹，與日曬有關，常以某一類型為主。好發于中青年女性，春夏發病，秋冬緩解，反復發作，持續多年。診斷不難。紫外線紅斑反應試驗呈異常反應：
①紅斑反應高峰出現的時間較晚，正常人一般在12~24h即達高峰；而病人常在48h后。
②紅斑反應持續時間較正常人持久，正常人持續時間約3~5日即行消退，而病人的反應常持續到8日以上。
③紅斑反應開始消退時，其表面可出現丘疹。
④紅斑反應消退后常無明顯的色素沉著。
2.輔助檢查(1)紫外線紅斑反應：試驗常產生異常反應，其表現為紅斑反應高峰出現的時間較晚(正常人一般在12—24小時達高峰，患者常為48小時以后);紅斑反應強度常高于同樣量照射的正常人；紅斑反應的持續時間較正常人持久(正常人3~5日消退，而患者常持續至8日以上);紅斑反應消退后常無明顯的色素沉著；紅斑反應開始消退時，紅斑表面會出現丘疹。
(2)尿卟啉檢查：多呈陽性反應。鑒別診斷：
1.濕疹皮疹呈多形性，但與季節、日光無明顯關系，且皮損可播及全身。
2.接觸性皮炎有明確接觸史，皮損發生在接觸部位，斑貼試驗可查出致敏原。
3.盤狀紅斑狼瘡面部有境界清楚紫紅色斑塊，表面有粘著性鱗屑，擴張毛囊口中有刺狀毛囊角栓，還可見毛細血管擴張、萎縮、瘢痕等。狼瘡帶試驗陽性。

診斷：
明確發病與日光的關系，再結合患者多為青年女性，皮疹發生于露出部位，損害多形性，反復發作，與季節有明顯關系等有助于診斷。本病病程慢性經過，光斑試驗陰性，紫外線紅斑反應試驗呈異常反應。必要時行組織活檢。
鑒別診斷：
本病需和濕疹、癢疹、多形紅斑、痘瘡樣水皰病、紅斑狼瘡或光化性皮炎相區別。

1.藥物治療（1）氯喹 硫酸羥基氯喹對眼毒性較輕，更適合于每年6～8月份重復治療。（2）對氨苯甲酸（PABA） 一般需連服6周。（3）煙酰胺 連服2周。（4）酞胺呱啶酮（沙利度胺，反應停） 口服半個月即出現療效，疾病控制后減量或停藥。孕婦禁用，生育期婦女慎用。（5）糖皮質激素 短程應用的適應證為嚴重急性加劇階段，但應避免長期用藥。常用潑尼松。（6）硫唑嘌呤 對極其嚴重的患者或對PUVA等其他治療無效時，可服硫唑嘌呤。（7）雷公藤片或昆明山海棠片 有較好的療效。（8）β-胡蘿卜素（Solatene） 目前對此藥療效評價不一。2.光化學療法（PUVA）PUVA對本病預防性治療有效，其機制為引起角層增厚和皮膚曬黑所致，PUVA也有一定的免疫學作用。若因補骨脂素的不良反應而不能連續使用PUVA療法時，可采用UVA＋UVB聯合治療，效果亦佳。應注意有時可使重癥患者皮疹加重。3.外用遮光劑所有患者都應該用避免日曬和應用遮光劑。含有PUVA酯（如7%辛基二甲基對氨苯甲酸酯）和二苯甲酮的洗劑和霜劑是最有效的。水楊酸和肉桂酸鹽亦有效，這些化合物可吸收UVB，故可防護UVB。二苯甲酮尚能遮避UVA。其他如二羥丙酮、萘醌洗劑對紫外線和可見光均有良好的防護作用。反射型的遮光劑如二氧化鈦和氧化鋅亦有效。

以避光為原則，但也要經常參加戶外活動，以接受小劑量短時間的紫外線照射，逐漸增加光照量，提高機體對光線照射的耐受能力，要避免上午10時至下午3時期間的陽光暴曬，必須在戶外工作的，應穿保護服，戴草帽，手套等。