無特殊人群

無傳染性

多系統(tǒng)萎縮有哪些癥狀？
多系統(tǒng)萎縮一般發(fā)生在 30 歲以后，通常是在 50~60 歲起病。
多系統(tǒng)萎縮有很多表現(xiàn)，會影響身體的許多功能，比如泌尿系統(tǒng)、血壓控制和肌肉運動。盡管多系統(tǒng)萎縮有許多不同的表現(xiàn)，但并不是所有患者都會有這些癥狀。
泌尿癥狀

尿急
尿頻
尿失禁
尿不盡
無法排尿

勃起功能障礙
男性多系統(tǒng)萎縮患者通常會出現(xiàn)勃起功能障礙，但這一癥狀在沒有罹患多系統(tǒng)萎縮的男性中也比較常見。
體位性低血壓
有些多系統(tǒng)萎縮患者經(jīng)常會在站起來后感到頭暈?zāi)垦＃@就是所謂的體位性低血壓，是由于站立時血壓下降引起的。
協(xié)調(diào)、平衡和語言障礙
多系統(tǒng)萎縮也會引起小腦受損，使人走路笨拙不穩(wěn)，也會造成言語不清。這些問題統(tǒng)稱為小腦共濟失調(diào)。
運動遲緩，肌肉僵硬
多系統(tǒng)萎縮患者往往還會出現(xiàn)運動遲緩，這可能會使日常活動變得困難。
有些患者也可能有肌肉僵硬，肌肉緊張，這可能使“舉手投足”都很難進(jìn)行（肌張力障礙）。
其他癥狀

肩部疼痛
頸部疼痛
出汗異常
便秘
手腳冰涼
身體和四肢肌肉無力
哭、笑無法控制
睡眠障礙，如失眠，打鼾，噩夢等
吞咽障礙
視野模糊
抑郁
癡呆

多系統(tǒng)萎縮有哪些類型？
多系統(tǒng)萎縮主要分為兩種類型：

MSA-P 型（MSA-Parkinsonian type）? 以帕金森綜合征（Parkinsonism）為突出表現(xiàn)的臨床亞型為 MSA-P 型。
MSA-C 型（MSA-Cerebellar type）? 以小腦性共濟失調(diào)為突出表現(xiàn)者稱為 MSA-C 型。

多系統(tǒng)萎縮會如何進(jìn)展？
多系統(tǒng)萎縮的進(jìn)展各不相同，但這并不意味著多系統(tǒng)萎縮會得到緩解。隨著病情發(fā)展，患者的日常活動會變得越來越難。
由多系統(tǒng)萎縮導(dǎo)致的可能并發(fā)癥有：

?睡眠中呼吸異常；
?由平衡感不佳或暈倒而造成的跌倒損傷；
喪失生活自理能力；
由于長久不動而導(dǎo)致的問題，如皮膚損傷；
聲帶麻痹，造成言語和呼吸困難；
吞咽困難。

在首次出現(xiàn)多系統(tǒng)萎縮的癥狀后，通常還能活 7~10 年左右。但多系統(tǒng)萎縮的生存時間差異很大，有的患者可以活 15 年甚至更長時間。死亡往往是由呼吸問題造成的。

CT檢查可見雙側(cè)殼核低密度灶。MCI顯示殼核、蒼白球T2低信號，提示鐵沉著。

得了多系統(tǒng)萎縮需要做哪些檢查來診斷？為什么要做直立傾斜試驗、尿動力學(xué)、肛門括約肌肌電圖和核磁共振？

直立傾斜試驗：測量平臥位和直立位的血壓和心率，站立 3 分鐘內(nèi)血壓比平臥時下降，收縮壓即「高壓」下將 30 mmHg，舒張壓即「低壓」下降 15 mmHg，且心率無明顯變化者即可稱「體位性低血壓」。因為血壓變化與體位變化有關(guān)，所以稱為「體位性低血壓」。

膀胱功能異常：尿動力學(xué)試驗可以早期發(fā)現(xiàn)尿道肌肉功能下降，疾病后期出現(xiàn)小便后膀胱內(nèi)剩余尿量增加，膀胱 B 超也有助于膀胱功能下降的診斷。

肛門括約肌肌電圖：若肛門括約肌肌電圖功能正常則排除多系統(tǒng)萎縮的診斷。

核磁共振檢查：核磁共振發(fā)現(xiàn)小腦等關(guān)鍵部位比正常人縮小。

懷疑多系統(tǒng)萎縮，找醫(yī)生看病時要注意提供哪些資料？
若發(fā)現(xiàn)家里老人出現(xiàn)「帕金森綜合征」或「小腦性共濟失調(diào)」的典型表現(xiàn)時，找醫(yī)生看病需要提供下列資料：

注意提供最早出現(xiàn)癥狀的時間、最先出現(xiàn)的是何種癥狀、癥狀的表現(xiàn)類型；

病情隨時間推移是否加重或緩解、發(fā)病形式為突然或者緩慢；

父母親戚有無類似情況；

發(fā)病期間有無服用藥物；

已往檢查過頭顱核磁共振，請準(zhǔn)備好近些年做過的檢查，尤其是頭顱核磁共振的片子。
尿頻、尿急、性功能障礙可能是多系統(tǒng)萎縮嗎？
可能。
50～60 歲的中老年人群中，多系統(tǒng)萎縮開始時癥狀多以小便次數(shù)增多、夜間起夜小便頻繁、便秘、男性性功能障礙等為主要癥狀發(fā)病。隨時間推移，上述癥狀持續(xù)存在并加重，伴隨出現(xiàn)新的癥狀。
但是中老年人出現(xiàn)尿頻、尿急、性功能障礙，并不能一律診斷為多系統(tǒng)萎縮，這也可能是一些正常衰老現(xiàn)象。
當(dāng)中老年人出現(xiàn)尿頻、尿急、性功能障礙時，要引起重視，及時就醫(yī)，由醫(yī)生來判斷到底是什么問題。

目前還沒有治愈多系統(tǒng)萎縮的方法，也沒有辦法減緩疾病進(jìn)展，目前只能進(jìn)行對癥治療，以盡量改善患者的生活質(zhì)量。MSA患者多數(shù)預(yù)后不良，病情會逐漸發(fā)展，最終導(dǎo)致死亡，從發(fā)病到需要協(xié)助行走、輪椅、臥床不起和死亡，平均間隔時間分別為3年、5年、8年和9年。
如何治療多系統(tǒng)萎縮？
體位性低血壓
醫(yī)生一般會建議患者使用如彈力襪，日常高鹽飲食，夜間睡覺時抬高床頭等非藥物治療。
如果患者經(jīng)非藥物治療后無效，醫(yī)生一般會采取藥物治療：

醋酸氟氫可的松（fludrocortisone acetate），是治療自主神經(jīng)功能障礙導(dǎo)致的慢性體位性低血壓的首選藥物，但需要注意水腫、補鉀和臥位高血壓。
鹽酸米多君（midodrine hydrochloride），能迅速升高血壓，但忌睡前服用以免臥位高血壓，將床頭抬高 30~45 度有助于預(yù)防臥位高血壓。

帕金森綜合征
用于治療帕金森病的藥物，如左旋多巴（levodopa）和卡比多巴（carbidopa），可減輕帕金森綜合征的癥狀，如肌肉僵硬、運動遲緩和平衡障礙等。
但并不是每名多系統(tǒng)萎縮患者都會對帕金森病藥物產(chǎn)生反應(yīng)。對這些藥物有效的多系統(tǒng)萎縮患者可能在治療幾年之后就不再有效果。
排尿功能障礙
早期出現(xiàn)的逼尿肌痙攣癥狀的患者，醫(yī)生一般會選擇以下藥物進(jìn)行對癥治療：曲司氯銨（tropsiumchloride）、奧昔布寧（oxybutynin）、托特羅定（tolterodine）。
勃起功能障礙
男性勃起功能障礙可以使用多種藥物來治療，如西地那非（sildenafil）等。
心臟起搏器
有時候，醫(yī)生可能還會建議置入心臟起搏器，以保持較快的心跳，但這可能會增加血壓。
吞咽和呼吸困難
如果吞咽困難，可嘗試食用較軟的食物。如果吞咽或呼吸變得越來越嚴(yán)重，可能需要管飼或呼吸插管。
物理治療
隨著疾病進(jìn)展，物理治療師可以幫助患者保持盡可能多的運動和肌肉能力。

目前，多系統(tǒng)萎縮還無法預(yù)防。科學(xué)家們正在寄希望于通過研究 α- 突觸核蛋白來尋求突破。