妊娠期女性

無傳染性

臨床表現起病初期僅有持續性惡心、嘔吐、乏力、上腹痛或頭痛。數天至1周后孕婦出現黃疸，且進行性加深，常無瘙癢。腹痛可局限于右上腹，也可呈彌散性。病人常有高血壓、蛋白尿、水腫，少數人有一過性多尿和煩渴，如不分娩病情繼續進展，出現凝血功能障礙，皮膚淤點、淤斑、消化道出血、齒齦出血等，低血糖、意識障礙、精神癥狀及肝性腦病、尿少、無尿和腎功能衰竭，常于短期內死亡。1.發病初期有急性劇烈上腹痛，淀粉酶增高，似急性胰腺炎。2.雖黃疸明顯，血清直接膽紅素增高，但尿膽紅素常陰性。國內報告此種現象也可見于急性重型肝炎。3.常于肝功能衰竭出現前有嚴重出血及腎功能損害、ALT升高，但麝濁常正常。4.B型超生檢查為脂肪肝波形，以助早期診斷，確診靠病理檢查。病理特點為肝小葉至中帶細胞增大，胞漿中充滿脂肪空泡，無大塊肝細胞壞死。并發癥AFLP時死產、死胎、早產及產后出血多見。少數病人還可出現胰腺炎和低蛋白血癥。

1.實驗室檢查
（1）血常規，外周血白細胞計數升高，可達（15.0～30.0）×109/L，出現中毒顆粒，并見幼紅細胞和嗜堿性點彩紅細胞；血小板計數減少，外周血涂片可見肥大血小板。
（2）血清總膽紅素中度或重度升高，以直接膽紅素為主，一般不超過200μmol/L；血轉氨酶輕度或中度升高，ALT不超過300U/L，有酶—膽分離現象；血堿性磷酸酶明顯升高；血清白蛋白偏低，β脂蛋白升高。
（3）血糖可降至正常值的1/3～1/2，是AFLP的一個顯著特征；血氨升高，出現肝性腦病時可高達正常值的10倍。
（4）凝血酶原時間和部分凝血活酶時間延長，纖維蛋白原降低。
（5）血尿酸、肌酐和尿素氮均升高。尤其是尿酸的增高程度與腎功能不成比例，有時高尿酸血癥可在AFLP臨床發作前就存在。
（6）尿蛋白陽性，尿膽紅素陰性。尿膽紅素陰性是較重要的診斷之一，但尿膽紅素陽性不能排除AFLP。
2.其他輔助檢查
（1）影像學檢查??B超見肝區的彌漫性高密度區，回聲強弱不均，呈雪花狀，有典型的脂肪肝波形。CT及MRI檢查可顯示肝內多余的脂肪，肝實質呈均勻一致的密度減低。
（2）病理學檢查??是確診AFLP的惟一方法，可在B超定位下行肝穿刺活檢。①光鏡觀察??肝組織學的典型改變為肝小葉結構正常，肝細胞彌漫性、微滴性脂肪變性，肝細胞腫大，以小葉中央靜脈附近的肝細胞多見；胞質內散在脂肪空泡，胞核仍位于細胞中央，結構不變；可見膽汁淤積，無炎性細胞浸潤。HE染色下，肝細胞呈氣球樣變，是本病最早的形態學改變，肝竇內可見嗜酸性小體。如肝細胞受損嚴重，則出現明顯的壞死和炎癥反應。②電鏡檢查??電鏡下可見線粒體明顯腫大，出現破裂、疏松和嵴減少，并見類結晶包涵體。滑面和粗面內質網、高爾基體內充滿脂質而膨脹。
處理時期的早晚與本病的預后密切相關。保守治療母嬰死亡率極高，應盡可能早期行肝穿刺確診。到臟器衰竭后有出血傾向時做肝穿刺有危險，不宜進行。確診后應迅速分娩和給予最大限度的支持治療。

1.急性重癥病毒性肝炎
肝臟衰竭是急性重癥病毒性肝炎的主要表現，臨床上與AFLP極為相似，應特別注意鑒別。急性重癥病毒性肝炎的血清免疫學檢查往往陽性（包括肝炎病毒的抗原和抗體檢測）；轉氨酶極度升高，往往＞1000U/L；尿三膽陽性。血尿酸升高不明顯，白細胞計數正常，腎功能異常出現較晚。外周血涂片無幼紅細胞及點彩細胞。肝組織學檢查見肝細胞廣泛、大片狀壞死，肝小葉結構破壞。
2.妊娠期肝內膽汁淤積
娠娠期肝內膽汁淤積癥表現為瘙癢、轉氨酶升高、黃疸、膽汁酸升高。而AFLP無瘙癢和膽汁酸的升高。妊娠期膽汁淤積癥的組織學改變主要是肝小葉中央毛細膽管中膽汁淤積，胎盤組織亦有膽汁沉積；而AFLP的肝細胞主要是脂肪小滴浸潤，胎盤無明顯改變。
3.妊娠期高血壓疾病肝損和HELLP綜合征
AFLP的腎曲小管上皮細胞有游離脂肪酸沉積，腎曲小管重吸收障礙導致水鈉潴留，出現惡心、嘔吐、高血壓、蛋白尿、水腫等類似于妊娠期高血壓疾病的表現。同時重癥妊娠期高血壓疾病亦可出現肝功能、腎功能和凝血功能的障礙。當進一步發展，出現HELLP綜合征時，其臨床表現和實驗室檢查與AFLP十分相似。兩者之間的鑒別一定要引起臨床重視。妊娠期高血壓疾病先兆子癇和HELLP綜合征極少出現低血糖和高血氨，這不僅是重要的鑒別要點，而且是AFLP病情嚴重程度的標致，預示肝臟衰竭和預后不良。肝區超聲和CT檢查對鑒別診斷有幫助，但明確診斷只能依靠肝組織活檢。妊高征先兆子癇很少出現肝功能衰竭和肝性腦病，肝臟組織學檢查示門脈周圍出血、肝血竇中纖維蛋白沉積、肝細胞壞死；肝組織可見炎性細胞浸潤，肝組織的免疫組化檢查，腫瘤壞死因子（TNF）和嗜中性彈性蛋白酶的染色十分明顯。有時兩者的臨床表現十分類似，且二者可能同時存在，臨床鑒別十分困難。由于兩者的產科處理一致，均為加強監測和及早終止妊娠，因此臨床鑒別不是主要矛盾。

1.一般治療臥床休息，給予低脂肪、低蛋白、高碳水化合物飲食，保證足夠熱卡，靜滴葡萄糖糾正低血糖；注意水電解質平衡，糾正酸中毒。2.換血或血漿置換血漿置換治療可清除血液內的激惹因子，增補體內缺乏的凝血因子，減少血小板聚集，促進血管內皮修復，此治療方法國外多用，并取得較好療效。3.成分輸血大量冰凍新鮮血漿治療可獲得血漿置換療法類似效果。可根據情況給予紅細胞、血小板、人血白蛋白、新鮮血等。4.保肝治療維生素C、支鏈氨基酸（六合氨基酸）、三磷腺苷（ATP）、輔酶A等。5.腎上腺皮質激素短期使用以保護腎小管上皮，宜用氫化可的松每天200～300mg靜滴。6.其他根據病情應用抗凝劑和H2受體阻滯劑，維持胃液pH＞5，不發生應激性潰瘍。腎功能衰竭利尿無效后可用透析療法、人工腎等治療。使用對肝功能影響小的抗生素，如氨芐西林，防治感染。7.產科處理AFLP一旦確診或被高度懷疑，無論病情輕重、病情早晚，均應盡快終止妊娠。8.病情治療妊娠期急性脂肪肝處理時間的早晚與本病的預后密切相關，保守治療母嬰死亡率極高，應盡可能早期行肝穿刺確診。到臟器衰竭后有出血傾向時做肝穿刺有危險，不宜進行。確診后應迅速分娩和給予最大限度的支持治療。預后近10年來AFLP的預后明顯改善，有文獻報道低于10%。降低孕產婦死亡率的關鍵是早期診斷和及時終止妊娠。大部分孕婦終止妊娠后癥狀迅速改善，無明顯后遺癥。目前認為AFLP有復發可能。因此，有AFLP史者在以后的妊娠中一定要加強臨床和實驗室的監測，在原發和復發的AFLP中，首發癥狀往往十分相似。早期終止妊娠可以大大改善圍生兒預后，一般認為存活的新生兒的預后良好。由于AFLP與遺傳有關，因此AFLP孕婦分娩的新生兒要密切隨訪，是否存在先天性的肝酶缺乏而影響線粒體的自由脂肪酸的β氧化能力，行皮膚成纖維細胞培養可以確診。

①、保持樂觀愉快的情緒。長期出現精神緊張、焦慮、煩燥、悲觀等情緒，會使大腦皮質興奮和抑制過程的平衡失調，所以需要保持愉快的心情。
②、生活節制注意休息、勞逸結合，生活有序，保持樂觀、積極、向上的生活態度。做到茶飯有規律，生存起居有常、不過度勞累、心境開朗，養成良好的生活習慣。
③、飲食應以清淡而富有營養為主。多吃蔬菜、水果、牛奶、甲魚等富含多種氨基酸、維生素、蛋白質和易消化的滋補食品。少吃油膩過重的食物，少吃狗肉、羊肉等溫補食物；少吃不帶殼的海鮮、筍、芋等容易過敏的發物,少吃含化學物質、防腐劑、添加劑的飲料和零食。忌食過酸、過辣、過咸、煙酒等刺激物。

注意休息、勞逸結合，生活有序，保持樂觀、積極、向上的生活態度對預防疾病有很大的幫助。