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小腦性共濟失調

小腦通常有哪些生理功能?
小腦位于大腦的后下方,主要負責運動規劃和復雜任務的協調。
什么是共濟失調?
人體維持姿勢和完成隨意運動,需要大腦、基底節、小腦、前庭系統、深感覺等的參與。如果這些系統受到損害,就會導致運動的協調不良、平衡障礙等,這些癥狀和體征就稱為共濟失調。
根據受損系統的不同,共濟失調可分為感覺性共濟失調、前庭性共濟失調、小腦性共濟失調和遺傳性共濟失調四種類型。
什么是小腦性共濟失調?
小腦性共濟失調是指由于小腦受損導致的共濟失調表現,患者主要表現為平衡障礙,行走不穩,四肢動作不協調,以及發音困難等癥狀。

卒中造成的小腦性共濟失調有什么表現?
某些類型的卒中可造成小腦性共濟失調,比如小腦缺血小腦出血
小腦性共濟失調主要有哪些臨床表現?
小腦性共濟失調不受睜眼、閉目或光線的影響,其特點是既有軀干的平衡障礙而致站立不穩,也有肢體的共濟失調而辨距不良、輪替運動障礙、協調不能。主要有以下臨床表現:

無法控制姿勢與步伐:走路猶如喝醉酒,搖搖晃晃,狀似企鵝走路;兩腿微張,無法保持平衡。嚴重時無法長距離行走,無法跑步,上下樓梯困難,容易摔跤。

靜止站立時,身體會前后搖晃,端水時容易濺出。行走時容易撞到墻上或門框上。

動作反應較不靈活,動作的流暢性喪失,提重物有困難。辨別距離能力不良,如打不到乒乓球。

舌頭打結、發音困難,寫字有困難,嚴重時可出現飲水嗆咳。

小腦性共濟失調是(遺傳性共濟失調)最常見的癥狀,幾乎100%的ias患者有共濟失調的表現。小腦性共濟失調可通過ias患者的日常生活動作來觀察,如穿衣、系扣、端水、書寫、進食、言語、步態等。行走不穩,步態蹣跚,動作不靈活,行走時兩腿分得很寬;成年發病者,步行時不能直線。忽左忽右呈曲線前進,表現為剪刀步伐,呈“z”形前進偏斜,并努力用雙上肢協助維持身體的平穩。肌張力的改變隨病變可由降低而轉變為痙攣狀態,共濟失調步態也可隨之轉變為痙攣性共濟失調步態。站立不穩,身體前傾或左右搖晃,當以足尖站立或以足跟站立時,搖晃不穩更為突出,易摔倒常是患者早期的主訴。患者常常說到:“走小路或不平坦的路時,行走不穩更明顯,更易摔倒”.隨病情的進展,患者可表現起坐不穩或不能,直至臥床。

如何診斷小腦性共濟失調?
由于小腦性共濟失調的原因多種多樣,因此診斷小腦性共濟失調時需要進行詳盡的病史的詢問和全面的體格檢查,如能發現共濟失調典型的臨床體征,結合頭部 CT/MRI 檢查發現的小腦異常,多能診斷此病。
懷疑小腦性共濟失調可能需要做哪些檢查?

血液學檢查:血脂、甲狀腺功能、維生素水平測定等。

頭部 CT/MRI:幫助判斷小腦病變,必要時進行頭部血管影像學檢查。

肌電圖檢查:幫助判斷其他神經病變。

毒物篩查。

腫瘤篩查:副腫瘤抗體等。

基因檢測:懷疑遺傳因素導致時考慮。

懷疑小腦性共濟失調看哪個科?
建議于神經內科就診。
小腦性共濟失調能完全恢復嗎?
某些原因造成的小腦性共濟失調能部分恢復或完全恢復,如感染、維生素缺乏等。而大部分的小腦性共濟失調都不能恢復,甚至會逐漸加重,比如多系統萎縮、遺傳性脊髓小腦性共濟失調。
小腦性共濟失調應該如何治療?
針對不同的病因,需要采取不同的治療方法來治療小腦性共濟失調。如:

如果小腦性共濟失調是由病毒感染所致,那么就需要進行抗病毒治療;

如果小腦性共濟失調是由維生素缺乏所致,那就就需要補充維生素。

然而,小腦性共濟失調癥目前仍無特異的藥物治療,有證據表明,鹽酸丁螺環酮、輔酶 Q10、金剛烷胺等藥物對改善小腦性共濟失調有幫助。
小腦性共濟失調患者是否能進行康復治療?
康復治療能在一定程度上改善共濟失調,因此對小腦性共濟失調的患者而言,康復治療是一種很重要的治療方法。康復治療能夠改善患者站和走時的穩定性,改善坐位的姿勢穩定性,對語言和吞咽功能也有不同程度的改善,但需要在康復科醫師的指導下進行。

好評醫生-小腦性共濟失調
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王洪生 南京市雨花醫院
2015-06-07
目前尚無特效治療,對癥治療可緩解癥狀。左旋多巴可緩解肌肉強直及其他帕金森癥狀,氯苯氨丁酸可減輕痙攣,金剛烷胺可改善共濟失調,再通過理療、康復訓練,從而使患者盡可能維持最高的生活自理能力。不客氣,請問還有什么問題嗎?對能遺傳沒有辦法預防抱歉不客氣
國紅 北京醫院
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那您愛人什么時候發病的呢?有檢查過原因嗎?那您愛人家族里其他人有沒有類似的這種情況呢?那您還是聽醫生的建議吧你好,請問您愛人是什么原因引起的呢那目前是沒辦法進行診斷的她可以做一下遺傳的檢查,看一下有沒有引起這種疾病的異常突變這個結果是正常的嗯,羊水穿刺是包括核型和基因拷貝數的嗯,是的,我覺得你目前先帶愛人好好檢查一下不客氣(?▽?)
張玲 復旦大學附屬婦產科醫院
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