嬰幼兒

無傳染性

常見癥狀：咳嗽、共濟失調、顱內壓增高、腦積水、偏癱、感覺分離
癥狀
輕度小腦扁桃體下疝可無癥狀，外傷，感染，咳嗽及腰椎穿刺可誘發癥狀或使癥狀加重，由小腦扁桃體下疝引起的癥狀大體有以下幾方面：

1.顱神經和頸神經癥狀：表現為聲音嘶啞，吞咽困難，頸項部疼痛及活動受限等。

2.腦干延髓癥狀：可出現肢體運動障礙，偏癱和四肢癱，四肢感覺障礙，及大小便障礙等。

3.小腦癥狀：可出現共濟失調，走路不穩及眼球震顫。

4.顱內壓增高癥狀：可出現頭疼，嘔吐，眼底水腫及視力下降等腦積水表現的。

5.脊髓空洞癥表現：伴有脊髓空洞時可出現感覺分離或雙上肢肌萎縮等。

需要和小腦扁桃體延髓聯合畸形，其他顱內占位病變合并枕大孔疝等鑒別。

一、手術原則
以手術治療為主要手段，其目的是解除枕大孔及頸椎對小腦、腦干、脊髓、第四腦室及其他神經組織的壓迫，疏通腦脊液循環，緩解神經受壓癥狀和腦積水。對少數小腦扁桃體下疝嚴重的病人，可考慮切除小腦扁桃體；有證據提示Ⅳ腦室正中孔粘連者，可予顯微分離；有腦積水者酌情行分流術。

二、用藥原則：

1.注意水電解質平衡，術中補充失血。

2.術后酌情預防感染，使用營養神經藥物。

3.對癥治療。