60歲以上老年人

常見癥狀：面部麻木、復視、耳鳴、聽力障礙、發音及吞咽困難、枕下部疼痛
由于腦干、上頸脊髓受壓，神經組織缺血，腦神經-脊神經受累和腦脊液循環受阻，通常出現下列癥狀。

1.延髓、上頸脊髓受壓癥狀 表現為某一側或四肢運動同感覺有不同程度的障礙，腱反射亢進，病理反射陽性，膀胱及肛門括約肌功能障礙、呼吸困難等。

2.腦神經、上頸神經癥狀 表現為面部麻木、復視、耳鳴、聽力障礙、發音及吞咽困難、枕下部疼痛等。

3.小腦癥狀 表現為眼球震顫、步態不穩或失調等。

4.顱內高壓征 由于腦干和上頸段受壓變扁、周圍的蛛網膜粘連增厚，有時可形成囊腫；延髓和頸脊髓可因受壓而缺血及腦脊液壓力的影響，形成繼發性空洞病變、頸脊髓積水等。

需要和小腦扁桃體延髓聯合畸形、其他顱內占位病變合并枕大孔疝、小腦扁桃體下疝畸形等鑒別。

本病并非一經診斷都需手術治療，因為有相當多的病例，臨床癥狀并不嚴重。對于年齡較小或較長者，應密切觀察。僅對癥狀和體征嚴重者，方可施行手術。手術的目的是解除對神經組織的壓迫，重建腦脊液循環通路，并對不穩定的枕頸關節加以固定。
一 、手術適應證
(1)延髓、上頸脊髓受壓；

(2)小腦和腦神經癥狀進行性加重；

(3)腦脊液循環障礙，顱內壓增高；

(4)寰樞椎脫位或不穩。

二、手術方法
主要為枕骨部分切除以擴大枕大孔，以及寰椎后弓切除減壓術。硬腦脊膜應廣泛切開，分離粘連，探查第四腦室正中孔，如粘連閉塞，應小心分離擴張，使之通暢。不能解除梗阻者則應考慮重建腦脊液循環通路的分流手術。對不穩定的寰樞椎脫位，則行枕骨和頸椎融合術。
現將本手術介紹如下：
手術步驟
術前準備，麻醉和體位同頸椎后路手術。

1.切口和顯露：切口包括枕部和頸椎兩部分，自枕骨粗隆正中向下至頸6~7作縱行切開，顯露枕骨、枕骨大孔后緣、寰椎后弓及第二至第六或第七頸椎棘突。顯露方法同前。

2.枕骨大孔擴大和寰椎后弓切除：顯露和切除方法同前。枕骨大孔切開范圍應足夠大。通常自枕骨大孔向上咬除2.5cm~3.0cm,其寬度為3.0cm~4.0cm,使枕頸區獲得充分減壓。

3.脊髓空洞蛛網膜下腔分流術：根據磁共振圖像，選擇脊髓空洞明顯節段。注意保護頸2和頸3.最首選部位在頸4~5或頸5~6,或頸4、5~6節段。切除椎板顯露硬膜，切開硬膜，將硬膜切開邊緣貫穿以細絲線向兩側分開以作牽引，即顯露膨脹的脊髓。觀察脊髓表面血管分布狀況，選其無血管區，先用細針頭刺入脊髓內并輕加吸引可見黃色液體抽出，即表示脊髓空洞所在部位。用銳薄尖刀在針孔處切入脊髓，輕輕切開2.0cm~3.0cm(注意絕不可用力以防止損傷).將硅膠管或片，長約3.0cm直徑1.0mm自脊髓后切口伸入并向下方，深入洞內2.0cm~3.0cm,另一端貫以3-0號細線縫合在蛛網膜上。最后縫合硬膜。

4.枕頸融合。

三、術中注意事項和并發癥
1.手術必須注意枕頸部減壓的有效性，枕骨大孔切開擴大范圍除要足夠大之外，也應考慮到枕骨植骨融合處的穩定問題。

2.脊髓后背側切開，必須選擇在無血管區和脊髓空洞部位，防止出血影響手術操作和確保引流部位的準確性。脊髓操作的任何粗糙動作都是造成脊髓損傷的因素。如果應用手術顯微鏡施行手術則更為準確，損傷更小。

四、術后處理
本手術操作技術復雜，顯露范圍大，時間長，對脊髓搗動多，術后應用地塞米松和速尿等脫水劑5~7天，常規應用預防劑量抗生素，術后10天拆線，改用頭頸胸石膏固定3個月。