兒童

無傳染性

臨床表現1.疼痛是最常見的臨床癥狀。約有2/3的患者可有間歇性疼痛。疼痛程度不一，初發時不嚴重，但迅速變為持續性疼痛；根據部位的不同，局部疼痛將隨腫瘤的擴散蔓延。如發生于骨盆部位，疼痛可沿下肢放射，影響髖關節活動；若發生于長骨臨近關節，則出現跛行、關節僵硬，還伴有關節積液。本腫瘤很少合并有病理骨折，位于脊柱。可產生下肢的放射痛、無力和麻木感。2.腫塊隨疼痛的加劇而出現局部腫塊，腫塊生長迅速，表面可呈紅、腫、熱、痛的炎癥表現，壓痛顯著，表面可有靜脈怒張，有時腫塊在軟組織內生長極快，2～3個月內即可逐人頭大。發生于髂骨的腫瘤，腫塊可伸入盆腔內，可在下腹部或肛診時觸及腫塊。3.全身癥狀患者往往伴有全身癥狀，如體溫升高達38℃～40℃，周身不適，乏力，食欲下降及貧血等。另外，腫瘤所在部位不同，還可引起其他癥狀，如位于股骨下端的病變，可影響膝關節功能，并引起關節反復積液；位于肋骨的病變可引起胸腔積液等。

1.X線檢查
表現多種多樣，依發生部位不同，表現亦不相同。
2.血管造影
血管造影對于診斷很有價值。90％的病灶內可顯示血管增多且擴張。
3.ct及MRI檢查
能較好地判斷腫瘤的范圍及侵犯軟組織的情況。MRI可見瘤體處廣泛性骨質破壞，呈軟組織腫塊影；在t1加權像上呈均勻的長t1信號；在t2加權像上呈很長t2高信號。在ct上顯示為源于骨組織的軟組織腫塊，骨質廣泛破壞。
4.核素骨掃描
不僅可顯示原發病灶的范圍，而且還可發現全身其他病灶。

1.急性化膿性骨髓炎：本病發病急，多伴有高熱，疼痛較尤文肉瘤劇烈，化膿時常伴有跳痛，夜間痛并不加重，有些病例伴有胸部其他部位感染。早期的x
線片上受累骨改變多不明顯，以后于髓腔松質骨中出現斑點狀稀疏破壞。在骨破壞的同時很快出現骨質增生，多有死骨出現；穿刺檢查，在骨髓炎的早期即可有血性液體或膿性液體吸出，細菌培養陽性，而尤文肉瘤則否。進行脫落細胞學檢查有助于診斷。骨髓炎對抗炎治療有明顯效果，尤文肉瘤對放療極敏感。

2.骨原發性網織細胞肉瘤：多發生于30~40見聞 ,病程長，全身情況尚好，臨床癥狀不重，X線表現為不規則的溶骨性破壞，有時呈溶冰狀，無骨膜反應。病理檢查，胞核多不規則，具有多形性，網織纖維比較豐富，包繞著瘤細胞。組織化學檢查，包漿內無糖原。

3.神經母細胞瘤骨轉移：多見于5歲以下的幼兒，60%來源于腹膜后，25%來源于縱隔，常無明顯原發病癥狀，轉移處有疼痛、腫脹，多合并病理性骨折，尿液檢查兒茶酚胺升高。X線片上常很難鑒別；病理上成神經細胞瘤的細胞呈梨形，形成真性菊花樣；電鏡下瘤細胞內有分泌顆粒。

4.骨肉瘤：臨床表現發熱較輕微，主要為疼痛，夜間重，腫瘤穿破皮質骨進入軟組織，形成的腫塊多偏于骨的一旁，內有骨化影，骨反應的大小、形態常不一致，常見codman三角及放射狀骨針改變。病理上瘤細胞不呈假菊花樣排列。

該疾病惡性程度高，病程短，轉移快，采用單純的手術、放療、單藥化療，效果均不很理想，絕大多數患者在2年內死亡，5年生存率不超過10％。近年來采用綜合療法，使局限尤文肉瘤治療后5年存活率提高到75％以上。1.手術治療以往手術是治療本病的主要措施，隨著放療、化療療效的提高和對其所產生副作用的對策逐漸完善，單純采用外科手術治療的患者日趨減少。但到目前為止，手術截肢或截除仍是本病治療手段之一。手術治療的原則是完全切除腫瘤，以最大限度的達到有效的局部控制，防治和減少腫瘤的轉移。在此基礎上，盡可能多地保留肢體功能，提高患者的生活質量。因此手術治療的作用日趨重要。為了正確地選擇手術方案，術前應對患者進行全面、認真的評價，根據患者的年齡、腫瘤的部位、腫瘤的大小和腫瘤毗鄰的重要解剖組織，決定采用何種手術方式。由于術前大多使用療程不等的化療，因此還需估價腫瘤對化療的臨床反應程度，這往往需要比較化療前后原發病灶的X線片，CT掃描或MRI，以確保手術成功。2.放療對放療極為敏感，是治療尤文肉瘤的主要措施。一般給小劑量（3000～4000rad）照射，能使腫瘤迅速縮小，局部疼痛減輕或消失。但單純放療遠期療效很差。3.化療目前認為對尤文肉瘤有效的藥物有環磷酰胺、阿霉素、更生霉素、長春新堿、卡氮芥等。組成的聯合方案也很多，效果較好的為CVD方案（CTX+VCR+DACT+VCDA）、CVDA方案（在CVD方案的基礎上加ADM）等。因本病大多在2年內發生轉移，故一般主張化療需持續2年。4.綜合治療綜合治療系指放療加化療加手術或不加手術的綜合治療方法。其方法選擇有：（1）放療加化療 主要適用于不能施行手術的患者，包括晚期患者，采用中等量或較大劑量的放療加藥物聯合化療。根據患者的具體情況，放療和化療可同時開始或先后應用。（2）手術切除加中等量放療加化療 只要能夠將腫瘤切除，則應切除加中等量的放療加多藥聯合化療。目前也有學者主張先進行聯合化療，待腫瘤明顯縮小，再施行大塊切除，遠端再植或用骨移植，以及人工骨、關節修復缺損。術后原腫瘤所在骨放療3500rad，再加聯合化療。（3）手術加放療或化療 目前此方法應用比較少，只是對放療或化療不能耐受時才采用，且療效不優于放療加化療。（4）對已播散的治療 只要全身情況允許，在給予支持療法的同時，對骨原發灶及轉移灶給予放療加聯合化療。5.中醫中藥在放療、化療的同時，根據患者的具體全身情況應用中醫中藥辨證施治，扶正祛邪，制定治療方案，也可取得一定的療效。預后女性無轉移患者較男性無轉移患者預后稍好，發病年齡越年輕預后越差。多數學者認為，其預后與患者的年齡、性別無密切關系，腫瘤部位是影響預后的一個重要因素。原發位于肢體者較位于骨盆、骶骨等軀干位預后好。就肢體腫瘤而言，位于肢體遠側者較肢體近側好。據統計，原發軀干部腫瘤患者3年無瘤存活率為53％，原發肢體者3年無存活率為75％。腫瘤位于骨盆者預后最差，5年存活率為21％，而位于其他部位者為46％。腫瘤大小是影響預后的另一個主要因素，凡腫瘤容積小于100ml，3年無瘤存活率為80％，大于100ml者僅為32％；凡化療能使腫瘤縮小或消失，在組織學上顯示好反應者，預后遠較反應差者好，3年無瘤存活率分別為79％和31％。據統計，多藥聯合化療方案較單藥化療預后好；患者在治療時，有發熱、失重、貧血、血清乳酸脫氫酶高于170U，血沉超過33mm/小時，白細胞計數明顯增高者，提示預后不良。[1]