布加綜合征的常見癥狀有哪些？
無癥狀 BCS 患者大約占 20%。臨床上按布加綜合征病程可分為急性型、亞急性型和慢性型。

急性型：少見，尤其少見于兒童，病程多在 1 個月內。起病急驟，突發上腹痛、惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉、肝臟進行性腫大、壓痛，腹水迅速增多，伴有脾大和黃疸，甚至出現胸水。患者可出現肝衰、多臟器衰竭而死亡。
亞急型：病程在 1 年以內，臨床表現最為典型。腹水是基本特征，多呈頑固性腹水。多數患者有肝區疼痛、肝臟腫大、壓痛。下肢水腫往往與腰部、下胸部及背部淺表靜脈曲張同時存在，黃疸和脾大僅見于 1/3 患者。
慢性型：病程在 1 年以上，主要見于膜性梗阻患者。

布加綜合征可能會引起哪些并發癥？

頑固性腹水。
肝腎綜合征。
自發性細菌性腹膜炎。
彌散性血管內凝血。
上消化道大出血。
頑固性胸水。
肝性腦病。

1.實驗室檢查　
血液學檢查，急性期病例可有血細胞比容和血紅蛋白增高等多血征表現，血常規檢查可有白細胞計數增高，但不具特征性。慢性型的晚期病例，若有上消化道出血或脾大、脾功能亢進者，可有貧血或血小板、白細胞計數減少。肝功檢查，急性型者可有血清膽紅素增加，ALT、AST、ALP升高，凝血酶原時間延長和血清白蛋白減少，慢性型病例，肝功能檢查多無明顯變化。腹腔積液檢查，若不伴有自發性細菌性腹膜炎，蛋白濃度常低于30g/L，細胞數亦不顯示增加。免疫學檢查，血清IgA、lgM、IgG、IgE和C3等無明顯特征性變化。

2.B超檢查
腹部B超可對多數病例做出初步正確診斷，其符合率可達95%以上。可在膈面頂部、第二肝門處探測肝靜脈及下腔靜脈阻塞的部位和長度以確定是否隔膜型。急性布加綜合征時肝臟腫大和腹腔積液多是突出的表現。多普勒超聲對具有很高的診斷價值。因此，腹部超聲探查是布加綜合征首選的、有價值的、非創傷性檢查。

3.肝靜脈、下腔靜脈、門靜脈及動脈造影
血管造影是確立B-CS診斷的最有價值的方法，常用的造影有以下幾種：①下腔靜脈造影及測壓；②經皮肝穿肝靜脈造影（PTHV）；③經皮脾穿刺門靜脈造影（PTSP）；④動脈造影。　
4.CT掃描
在布加綜合征急性期，CT平掃可見肝臟呈彌漫性低密度腫大且伴有大量腹水。CT掃描的特異性表現是下腔靜脈肝后段及主肝靜脈內出現高度衰退的充盈缺損（60～70Hu）。增強掃描對Budd-Chiari綜合征的診斷具有重要意義。
5.磁共振（MRI）
布加綜合征時，MRI可顯示肝實質的低強度信號，提示肝臟淤血，組織內自由水增加，MRI可清晰顯示肝靜脈和下腔靜脈的開放狀態，甚至可將血管內的新鮮血栓與機化血栓或瘤栓區分開來；MRI還可顯示肝內側支循環呈現的蛛網樣變化，同時對肝外側支循環亦可顯示。
6.肝臟核素掃描
肝臟尾葉的靜脈血由肝短靜脈直接回流至下腔靜脈。單純肝靜脈阻塞時肝短靜脈通暢，同位素掃描檢查可見肝區放射性稀疏，而尾葉放射性密集。核素掃描對布加綜合征的診斷不具特異性，僅部分病例于尾狀葉放射性吸收相對增加，在鑒別海綿狀肝血管瘤時有重要參考價值。

7.內鏡檢查
胃鏡對布加綜合征的診斷幫助不大。但在慢性病例，特別是對曾有消化道出血者，可進一步了解出血原因、部位；對可疑的或鑒別困難的病例，直視下取活檢，更可明確診斷。腹腔鏡下活檢有更安全、可靠的優點。

8.肝穿刺活組織檢查
單純肝靜脈血栓形成急性期，肝小葉中央靜脈、肝竇和淋巴管擴張，肝竇郁血，肝彌漫性出血。血細胞從肝竇漏入竇周間隙，與肝板的細胞混在一起。中央靜脈周圍有肝細胞壞死。隔一段時間，肝板細胞被紅血細胞替代。晚期肝小葉中央區壞死的肝細胞被纖維組織替代，形成肝硬化，其余部位肝細胞再生，肝靜脈和肝竇均擴張。

急性布加綜合征多以右上腹痛、大量腹腔積液和肝大為突出癥狀；慢性病例多以肝大，門-體側支循環形成和持續存在的腹腔積液為特征。無創的實時超聲和多普勒超聲及CT掃描可對95%以上的病例提示布加綜合征的臨床診斷。

內科治療

基礎治療：醫生會積極治療原發病，去除危險因素和血栓風險，對癥治療，如利尿、補充蛋白、放腹水、預防感染等。
抗凝治療：對于急性布加綜合征形成的血栓，醫生會采取抗凝治療，通常采用肝素靜滴或皮下注射，之后每天口服華法林 5~10 毫升/天（首劑加倍），維持國際標準化比值（INR）2~3。
溶栓治療：對于急性有血栓形成者，應首先考慮早期溶栓治療。臨床醫生常用尿激酶、鏈激酶以及蝮蛇抗栓酶等對患者進行治療。

介入治療
醫生一般會首選介入治療。肝靜脈、下腔靜脈有血栓的患者可介入溶栓，使球囊擴張。如果擴張效果不好，可以放支架治療。
經皮穿刺下腔靜脈球囊擴張術
適應證：

下腔靜脈膜性或節段性阻塞；
下腔靜脈球囊擴張，或血管內支架植入后出現再狹窄；
外科分流術后分流道阻塞；
下腔靜脈膜性或節段性阻塞合并血栓形成，并排除血栓發生脫落的可能性。

腔靜脈血管內支架植入術
適應證：

下腔靜脈節段性閉塞，球囊擴張后彈性回縮大于 50％；
下腔靜脈閉塞合并血栓形成，難以明確血栓是否脫落；
下腔靜脈膜性閉塞球囊多次擴張后仍出現。

下腔靜脈阻塞合并血栓形成的介入治療
適應證：下腔靜脈膜性或節段性阻塞合并血栓形成。
肝靜脈阻塞介入治療
肝靜脈開口處阻塞可以通過球囊擴張與血管內支架植入而實現再通。
適應證：

肝靜脈開口處膜性和節段性阻塞；
副肝靜脈開口處膜性阻塞；
肝靜脈開口處膜性或節段性閉塞球囊擴張，血管內支架植入后出現再狹窄；
下腔靜脈支架植入后引起的肝靜脈開口處阻塞；
肝靜脈阻塞合并血栓形成。

經頸靜脈肝內門體分流術（TIPS）
對于肝靜脈廣泛閉塞，不能進行血管再通治療者，為了降低門靜脈壓力，醫生只能經下腔靜脈直接穿刺門靜脈行 TIPS。
適應證：

肝靜脈廣泛性狹窄或閉塞；
肝靜脈阻塞開通后門靜脈高壓不能緩解，且消化道仍然出血；
肝移植前過渡性等待供體。

外科治療
傳統布加綜合征的手術治療方法主要為門體靜脈分流術，分為直接減壓類手術和間接減壓類手術。

布加綜合征根治術： 醫生會直接切除肝靜脈或下腔靜脈開口處隔膜及血栓等病變，此方法的優點在于最符合正常生理條件，且能恢復原來的解剖結構， 對于腫瘤癌栓引起的布加綜合征更具優勢。但是由于操作復雜、缺乏有效控制大出血的手段、術后出血難以控制等原因，這個方法未能得到廣泛推廣。
原位肝移植： 目前對于肝功能衰竭晚期病人或肝靜脈廣泛閉塞患者，肝移植為最佳選擇。

疾病發展和轉歸

絕大多數布加綜合征患者如不積極接受治療，預后會比較差。
急性期患者通常死于肝功能衰竭。
亞急性和慢性布加綜合征患者大多發展為肝硬化，最后死于門靜脈高壓大出血和進行性肝功能衰竭。
如果患者接受及時、恰當的治療，5 年存活率可達到 80% 以上。

患者平時要注意保持健康的生活方式、戒煙戒酒、不到疫區接觸疫水、增強體質。
高危人群要經常接受腹部超聲、核磁等檢查。
白蛋白低的人要適當補充營養，多吃高蛋白食物和富含維生素 A、B 的食物（胡蘿卜、西蘭花、動物肝臟等）。白蛋白低于 28 克/毫升的人要及時補充白蛋白。