兒童

無(wú)傳染性

發(fā)病年齡<4歲，多為1,2歲發(fā)病，起病急，病程較短，類似al,初發(fā)癥狀常為反復(fù)感染，其次為出血，瘀斑，皮疹，腹痛，骨痛及肝脾淋巴結(jié)中度腫大，幼年型慢性粒細(xì)胞白血病累及多能造血干細(xì)胞，外周血白細(xì)胞數(shù)增高，表現(xiàn)為發(fā)熱，肝脾淋巴結(jié)腫大，皮疹，出血，消瘦等，其白細(xì)胞數(shù)常為(15~85)×109/l(1.5萬(wàn)~8.5萬(wàn)/mm3);血小板數(shù)常為(25~100)×109/l(2.5萬(wàn)~10萬(wàn)/mm3);血紅蛋白值常為80~100g/l骨髓中粒細(xì)胞系統(tǒng)增生極度活躍，巨核細(xì)胞減少，周圍血中可見(jiàn)幼稚粒細(xì)胞，幼稚單核細(xì)胞以及有核紅細(xì)胞，可能有黃瘤(xanthoma)及濕疹樣皮炎，此外，還可見(jiàn)到多發(fā)的牛奶咖啡色小皮疹(常見(jiàn)于神經(jīng)纖維瘤),胎兒血紅蛋白(hbf)常升高，平均為38%,有的高達(dá)70%,但也有不升高者，ph1染色體陰性。

診斷
小兒慢粒還沒(méi)有統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，1989年在貴陽(yáng)召開(kāi)的第二屆全國(guó)白血病治療討論會(huì)上訂出成人慢粒的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下。
1.慢性期(chronic period of cml)
(1)臨床表現(xiàn)：無(wú)癥狀或有低熱，乏力，多汗，體重減輕等癥狀。
(2)血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高，主要為中性中，晚幼和桿狀粒細(xì)胞，原始細(xì)胞(Ⅰ型 Ⅱ型)≤5%~10%,嗜酸粒細(xì)胞和嗜堿粒細(xì)胞增多，可有少量有核紅細(xì)胞。
(3)骨髓象：增生明顯至極度活躍，以粒系增生為主，中，晚幼粒和桿狀粒細(xì)胞增多，原始細(xì)胞(Ⅰ型 Ⅱ型)≤10%.
(4)染色體：有ph染色體。
(5)cfu-gm培養(yǎng)：集落或集簇較正常明顯增加。
2.加速期(accelerated period of cml) 具有下列之二，可以診斷：
(1)不明原因的發(fā)熱，貧血：出血加重，和(或)骨骼疼痛。
(2)脾臟進(jìn)行性腫大。
(3)不是因藥物引起的血小板進(jìn)行性降低或增高。
(4)原始細(xì)胞(Ⅰ型 Ⅱ型)在血中及(或)骨髓>10%.
(5)外周血嗜堿粒性細(xì)胞>20%.
(6)骨髓中有顯著的膠原纖維增生。
(7)出現(xiàn)ph以外的其他染色體異常。
(8)對(duì)傳統(tǒng)的抗慢粒藥物治療無(wú)效。
(9)cfu-gm增殖和分化缺陷，集簇增多，集簇和集落的比值增高。
3.急變期(blastic crisis of cml) 具下列之一者可以診斷：
(1)原始粒細(xì)胞(Ⅰ型 Ⅱ型)或原淋加幼淋，或原單加幼單在外周血或骨髓中≥20%.
(2)外周血中原始粒加早幼粒細(xì)胞≥20%.
(3)骨髓中的原始粒加早幼粒細(xì)胞≥50%.
(4)有髓外原始細(xì)胞浸潤(rùn)。
鑒別診斷
1.與聯(lián)合免疫缺陷或先天性病毒感染相鑒別： 幼年型慢粒需與聯(lián)合免疫缺陷或先天性病毒感染相鑒別，特別是持續(xù)的eb病毒感染，更與幼年型慢粒的臨床表現(xiàn)相似，但這些疾病都不會(huì)有幼兒慢粒的高胎兒血紅蛋白水平。
2.家族性慢性粒細(xì)胞白血病綜合征(familial chronic granulocytic leukemic syndrome): smith等(1974)報(bào)告兩對(duì)同胞同患家族性慢性粒細(xì)胞白血病綜合征，其臨床表現(xiàn)亦與幼年型慢粒相似，但其生存期比幼兒慢粒明顯為長(zhǎng)。
3.jcml與cml的鑒別。

(一)治療
化療療效有限，可單獨(dú)用6-巰基鳥嘌呤或與阿糖胞苷聯(lián)合應(yīng)用。在多數(shù)病例中單純的對(duì)癥及支持治療與采用化療者生存期相似。聯(lián)合強(qiáng)化療在少數(shù)病人中取得達(dá)2年的緩解期。成人型cml的藥物治療也可用于jcml治療。異基因骨髓移植是惟一有可能獲得長(zhǎng)期無(wú)病生存的治療方法。移植后復(fù)發(fā)仍是個(gè)棘手的問(wèn)題。

(二)預(yù)后
jmml預(yù)后差，多數(shù)生存期低于2年，但其病程存在異質(zhì)性，約1/3患兒無(wú)論是否治療，均表現(xiàn)為進(jìn)展迅速而在數(shù)月內(nèi)早期死亡。1/3的患兒不經(jīng)治療可獲得部分改善，生存期達(dá)2年以上。提示預(yù)后好的因素有：

1.年齡小于2歲者生存期長(zhǎng)，特別是小于1歲者生存期明顯長(zhǎng)。

2.hbf>10%.
3.血小板>40×109/l.
4.缺乏克隆性遺傳學(xué)異常者。
而外周血原始細(xì)胞和幼紅細(xì)胞多者預(yù)后差。

注意飲食衛(wèi)生，鼓勵(lì)患兒樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，避免緊張情緒。

1.避免接觸有害因素：孕婦和小兒均應(yīng)避免接觸有害化學(xué)物質(zhì)，電離輻射等引起白血病的因素， 接觸毒物或放射性物質(zhì)時(shí)，應(yīng)加強(qiáng)各種防護(hù)措施；避免環(huán)境污染，尤其是室內(nèi)環(huán)境污染；注意合理用藥，慎用細(xì)胞毒藥物等。
2.大力開(kāi)展防治各種感染性疾病，尤其是病毒感染性疾病，做好預(yù)防接種。
3.做好優(yōu)生工作，防止某些先天性疾病，如21-三體，范可尼貧血等。