無特定人群

無傳染性

庫欣綜合征的臨床進展過程較為緩慢，患者的臨床表現呈現多樣化，主要癥狀為向心性肥胖、滿月臉、體重增加、皮膚紫色斑紋、高血壓、焦躁易怒、性激素水平異常等。庫欣綜合征患者會出現哪些癥狀？
體重增加：這是最常見的癥狀。尤其是頭面部、頸后部、腹部有明顯的脂肪堆積，特征是向心性肥胖、滿月臉、水牛背。


皮膚變化：痤瘡、粉刺，或在腹部、大腿和臀部形成寬大、紡錘型的紫色斑紋。
糖尿病癥狀：部分患者可出現多飲、多尿、多食。
高血壓：80% 的患者可出現持續性高血壓，舒張壓和收縮壓都有中度上升。
性激素水平變化：女性患者可出現月經周期異常、閉經、不育；體毛旺盛，臉部長胡子。男性患者可出現勃起功能障礙或性沖動異常。
肌肉骨骼：四肢肌肉無力、萎縮；骨質疏松可導致骨痛，并容易發生骨折。
情緒問題：注意力不集中，情緒波動明顯，焦躁易怒或抑郁。
易發感染：過量的糖皮質激素可抑制體內免疫功能，患者容易發生各種感染。
庫欣綜合征有哪些危害？如果沒有及時治療，庫欣綜合癥患者可能出現下列并發癥：

骨質流失，患者易發生骨折；
高血壓；
2 型糖尿病；
頻繁發生感染，或出現臨床少見的病原體感染；
肌肉萎縮、無力。

(一)篩查
推薦對以下人群進行庫欣綜合征的篩查：
①年輕患者出現骨質疏松、高血壓等與年齡不相稱的臨床表現；
②具有庫欣綜合征的臨床表現，且進行性加重，特別是有典型癥狀如肌病、多血質、紫紋、瘀斑和皮膚變薄的患者；
③體重增加而身高百分位下降，生長停滯的肥胖兒童；
④腎上腺意外瘤患者。
(二)定性診斷檢查
1.血漿皮質醇水平測定由于皮質醇呈脈沖式分泌，且血漿皮質醇水平的測定極易受情緒、應激狀態、靜脈穿刺是否順利等因素影響，故單次測定血
漿皮質醇水平對本病診斷的價值不大。而測定皮質醇晝夜分泌節律的消失比清晨單次測定血漿皮質醇水平有意義。
2.24h尿游離皮質醇測定(ufc):測定24hufc可避免血皮質醇的瞬時變化，也可避免受血中皮質類固醇結合球蛋白濃度的影響，對庫欣綜合征的診斷有較大的價值，診斷符合率約為98％,但一定要準確留取24h尿量，并且避免服用影響尿皮質醇測定的藥物。
3.小劑量地塞米松抑制試驗這是確診庫欣綜合征的必需實驗。不論是經典的“ddle法”,還是簡化的過夜法，其診斷符合率都在90％以上。
4.胰島素低血糖興奮試驗對于用上述方法難以確診的病例，應進行胰島素低血糖興奮試驗。庫欣綜合征患者，不論是由何種病因引起，在胰島素誘發的低血糖應激狀況時，均不能刺激血acih及皮質醇水平顯著上升。
(三)病因診斷檢查
1.大劑量地塞米松抑制試驗：這是目前最常用的診斷方法。庫欣病患者在服藥第二日ufc(尿自由皮質醇)或17-羥皮質類固醇水平可以被抑制到對照日的50％以下，其診斷符合率約為80％;而腎上腺腺瘤或腺癌患者一般不能被抑制到50％以下；異位acth綜合征患者大多不被抑制，但某些支氣管類癌患者例外。過夜大劑量地塞米松抑制試驗的結果與經典法相似，且有快速、簡便的優點。
2.血漿acrih水平測定：腎上腺皮質腫瘤不論良性還是惡性，其血漿ac,ih水平均低于正常值低限，而ac,ih依賴性的庫欣病及異位acrm綜合征患者，其血漿acrih水平均有不同程度的升高。因此，血漿acth水平測定對鑒別acth依賴性和非依賴性有肯定的診斷意義，但對鑒別是來源于垂體性還是異位的acth分泌增多卻僅能作為參考。
3.甲吡酮試驗：本試驗對鑒別垂體性還是腎上腺性庫欣綜合征有肯定的價值，但對鑒別是垂體性還是異位acth綜合征卻有不同的看法。
4.crh興奮試驗：給垂體性庫欣病患者靜脈注射羊crh后，血acth及皮質醇水平均顯著上升，其增高幅度較正常人明顯；而大多數異位acth綜合征患者卻無反應。所以，本試驗對這兩種acrih依賴性的庫欣綜合征的鑒別診斷有重要價值。
5.雙側巖下竇插管測acth或acth相關肽的水平：對鑒別異位acth綜合征與垂體性庫欣病，以及對異位acth分泌瘤的定位有診斷意義。并對垂體acth瘤是在垂體左側還是右側的定位有重要意義。s是創傷性介入檢查，建議只在經驗豐富的醫療中心由有經驗的放射科醫師進行。
6.影像學檢查
(1)X線檢查
1)蝶鞍平片法或分層攝片法：由于庫欣病患者的垂體腫瘤較小，平片法結果大多陰性，用蝶鞍分層片法部分患者僅有輕度的異常改變，且敏感度差，準確性不大。但如發現蝶鞍增大，有助于垂體瘤的診斷。
2)腎上腺X線法：對腎上腺占位性病變的定位有幫助，但不能鑒別結節性增生與腺瘤。
(2)CT檢查：由于CT掃描的每1層約10mm,對于直徑＞10mm的垂體腺瘤，ct的分辨率良好，但對直徑＜10mm的垂體微腺瘤，ct有可能遺漏，陽性率可達60%.所以ct.未發現垂體瘤者，不能排除微腺瘤的可能。
對腎上腺增生與腺瘤的檢查，ct的作用大，分辨率好，因為腎上腺腺瘤的直徑往往＞2cm.
注意：CT檢查，要注射造影劑，為了防止變態反應，一般都給予10mg地塞米松；CT檢查要安排在大劑量的地塞米松抑制試驗以后，否則要間隔7天以上再做大劑量的地塞米松抑制試驗。
(3)磁共振(MRI)檢查：對庫欣病，MRI是首選方法，與ct相比可較好地分辨下丘腦垂體及鞍旁結構(海綿竇、垂體柄和視交叉),但對直徑＜5mm的腫瘤，分辨率仍僅為50%.
(4)B超：對腎上腺增生與腺瘤好，屬無創傷檢查，方便、價廉、較準確。常用來與MRI,ct一起作庫欣綜合征的定位診斷。
(5)其他：
①131Ⅰ-α-碘化膽固醇腎上腺掃描：能顯示腎上腺腺瘤的部位和功能；腺瘤側濃集，對側往往不顯影，圖像不如ct清晰。
②巖下竇acth測定(ipss):做選擇性靜脈取血，測acth.若患者經生化檢查為庫欣病，而ct等掃描為陰性，可做此檢查。

懷疑庫欣綜合征，需要做哪些檢查？
血生化檢查； X 線檢查；腎上腺 B 超或者 CT ； 垂體 MRI ；糖皮質激素異常的測定；血漿 ACTH 測定。
為什么要做這些檢查？這些檢查有什么用？

血生化檢查：明確有無血鉀降低，是否存在空腹血糖異常。

X 線檢查：明確有無骨質疏松。

腎上腺 B 超或者 CT ：明確有無雙側腎上腺增生或腫瘤。

垂體 MRI ：明確有無垂體結節或腫瘤。

糖皮質激素異常的測定：明確有無血漿皮質醇晝夜節律異常； 24 小時尿游離皮質醇明顯升高；小劑量地塞米松抑制試驗用以鑒別肥胖與庫欣綜合征；大劑量地塞米松抑制試驗用以鑒別異位 ACTH 綜合征、腎上腺皮質腺瘤或癌、庫欣病等；尿中 17 -羥皮質類固醇( 17-OH )增高，大于 20mg /24h ，如超過 25mg/24h ，則診斷意義更大。

血漿 ACTH 測定：用以鑒別庫欣病、異位ACTH綜合征、腎上腺腫瘤所致皮質醇分泌增多等。

化驗尿 17-羥皮質醇能反映皮質醇與游離皮質醇的異常嗎？
皮質醇由腎上腺皮質所分泌，在血液中以結合態和游離態兩種形式存在。游離狀態的皮質醇僅占 10% 左右，具有生物活性，會通過腎臟排出體外；結合狀態的皮質醇與各種蛋白相結合著，沒有生物功能，不能發揮各種功能，不能經肝臟代謝，也不會隨尿液排出。

游離皮質醇經肝臟滅活后，就成了 17 - 羥皮質類固醇，17 - 羥皮質類固醇再經腎臟代謝并隨尿排出，稱為尿 17 - 羥皮質類固醇，故化驗尿 17 - 羥皮質類固醇的含量可以反映腎上腺皮質分泌皮質醇的情況。
庫欣綜合征容易和哪些疾病混淆？
庫欣綜合征需與肥胖癥患者，抑郁癥患者和酗酒兼有肝損害者相鑒別。

庫欣綜合征依據病因不同，治療方式也不同。常用的治療方法有減少糖皮質激素用量、手術治療、放療和藥物治療。如何治療庫欣綜合征？對于長期使用糖皮質激素藥物致病的患者，可以在醫生的指導下，于一段時間內逐步減少劑量，并停止用藥。對于腫瘤致病的患者，手術切除是最佳根治方案。
若手術切除不可行或無效，可以考慮其它方案，如：藥物治療、放療等。最后的治療手段是徹底切除腎上腺，雖然可以根除過量激素的來源，但患者需要終生接受激素替代治療。
醫患雙方應充分溝通，謹慎權衡利弊，選擇最適合患者的方案。

減少糖皮質激素用量：如果患者的癥狀是長期使用糖皮質激素藥物所致，醫生會根據患者的具體情況制定計劃，處方非激素類藥物作為替代，在一段時間內逐步減量或停用激素類藥物。一方面要確保繼續有效控制哮喘、關節炎或其他合并癥的病情，另一方面也要改善庫欣綜合征的癥狀和體征。

患者不得擅自減量或停用糖皮質激素類藥物，務必遵醫囑，在專業人員指導下調整治療方案。驟然停藥會導致體內激素水平下降過快，引發不良后果。

手術治療：如果庫欣綜合癥是腫瘤所致，臨床首選通過外科手術完全切除。如果患者的癥狀非常嚴重，可以在手術前先采用藥物初步控制病情，以降低手術風險。

手術過后，患者需要服用激素替代藥物以維持體內適量糖皮質激素水平。經過長期的調整，大多數患者最終能夠恢復至正常水平的腎上腺激素分泌。
部分庫欣綜合癥患者在術后始終無法恢復腎上腺正常功能，那么就需要終身采用激素替代治療。

放療：對于無法完全切除的垂體腫瘤，可聯合放療；對于不適合進行手術的患者，可單用放療方案。
藥物治療：如果患者不適用手術和放療，或手術和放療無效，則可采用藥物治療控制體內糖皮質激素的生成水平。控制腎上腺皮質激素過度產生的藥物包括：酮康唑 (ketoconazole)、氟康唑 (fluconazole)、米托坦 (mitotane)、甲吡酮 (metyrapone)、氨基導眠能 (aminoglutethimide) 等。
當上述各項方案均不適用或無效時，患者可通過手術切除腎上腺（雙側腎上腺切除術）。這樣就可以根除糖皮質激素過量產生的源頭。不過，此后患者需要終生接受激素替代治療。

【對癥護理】
1、預防感染，保持皮膚清潔，勤沐浴，換衣褲，保持床單位的平整清潔，做好口腔，會陰護理。
2、觀察精神癥狀與防止發生事故，患者煩躁不安，異常興奮或抑郁狀態時，要注意嚴加看護，防止墜床，用床檔或用約束帶保護患者，不宜在患者身邊放置危險品，避免刺激性言行，耐心仔細，應多關心照顧。
3、腎上腺癌化療的患者觀察有無惡心，嘔吐，嗜睡，運動失調和記憶減退。
4、每周測量身高，體重，預防脊柱突發性壓縮性骨折。
5、正確無誤做好各項試驗，及時送驗。
[一般護理]
1、臥床休息，輕者可適當活動。
2、飲食宜給予高蛋白，高維生素，低脂，低鈉，高鉀的食物，每餐不宜過多或過少，要均勻進餐。

對于庫欣綜合征，目前尚無有效的預防措施。