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急性早幼粒細胞白血病

急性早幼粒細胞白血病是什么病?
急性白血病(AL)是一組起源于造血干細胞的惡性克隆性疾病,分為急性髓系白血病( AML )和急性淋巴細胞白血病( ALL )兩大類。
急性早幼粒細胞白血病(APL)在臨床和生物學上是 AML 的一種獨特變異型,具有較高的早期死亡率,死因多為特征性凝血功能障礙所致出血。
罹患急性早幼粒細胞白血病的人多嗎?
根據地理差異,APL 占 AML 病例的 5%~20%,美國的統計數據是每年有 600~800 例新發病例,在中國發病率約 0.23/10 萬。APL 在 10 歲前比較罕見,多見于成人,平均發病年齡為 44 歲,無性別差異。

所有群體

無傳染性

急性早幼粒細胞白血病有哪些常見表現?
通常表現出與全血細胞減少(即貧血中性粒細胞減少血小板減少)的并發癥相關的癥狀,包括無力和易疲勞、嚴重程度不同的感染和/或出血表現,如牙齦出血、瘀斑、鼻出血或月經過多等。
部分患者可能并發 APL 相關凝血功能障礙,該并發癥多為急癥,若不進行治療,則可引起多達 40% 的患者出現肺或腦血管出血,并且造成 10%~20% 的早期出血性死亡。
急性早幼粒細胞白血病會造成哪些嚴重后果?
在不治療的情況下,APL 是最為惡性的 AML 亞型,中位生存期不到 1 個月。APL 特有的繼發于彌散性血管內凝血DIC)的肺或腦血管出血可引起多達 10%~20% 的患者早期死亡。

急性早幼粒細胞白血病的診斷:
1.一般急性白血病體征。
2.血細胞計數及分類。m3a型發育較差,顆粒粗大,白細胞數比m3B型低,hb下降輕,平均壽命短;m3B型發育相對較好,小顆粒;白細胞數較高,hb下降明顯,生存期長。典型m3型為多顆粒型,有aucr小體,核不規則。過氧化物酶、蘇丹黑、非特異性酯酶染色陽性。90%~95%患者染色體分析有t (15;17) (q22; q21)易位。免疫分型hla-dr-、cd13+、cd33+、cd15+.rara/pml融合基因mrna+.尚存在plzf-rara融合基因等變異易位和附加易位。多數病例對誘導分化效應佳。
3.骨髓檢查:形態學(包括組化檢查).骨髓增生極度或明顯活躍,異常早幼粒細胞≥40%或早幼粒:原粒>3~4:
1.4.免疫分型。
5.細胞遺傳學:核型分析(t(15;17)及其變異型),fish(必要時).6.白血病相關基因(pml/rara及其變異型).必需檢查項目(1)血常規、尿常規、大便常規;
(2)肝腎功能、電解質、凝血功能、血型、輸血前檢查;
(3)胸片、心電圖、腹部B超、眼底檢查。
(4)熱或疑有感染者可選擇:病原微生物培養、影像學檢查。
(5)髓檢查(形態學包括組化)、免疫分型、細胞遺傳學、白血病相關基因(pml/rar及其變異型)檢測。

懷疑急性早幼粒細胞白血病,需要做哪些檢查?
血象、骨髓象、細胞化學、免疫學、染色體和分子生物學、血液生化改變
為什么要做這些檢查?這些檢查有什么用?

血象:白血病患者的常規檢查。

骨髓象:骨髓細胞形態學檢查是診斷急性早幼粒細胞白血病的基礎。典型 APL 病例中,骨髓中惡性早幼粒細胞通常占髓系細胞的 30% 以上。

細胞化學:將細胞和化學相結合,在結構完整的白血病細胞中原位顯示其化學成分和分布狀況,可鑒別各類型急性白細胞。異常早幼粒細胞通常髓過氧化物酶反應強陽性,1/4 病例的非特異性酯酶反應呈弱陽性。

免疫學:根據白血病細胞表達的系列相關抗原確定其來源,特定的免疫表型與細胞形態、染色體改變存在一定的相關性。免疫分型在 APL 診斷中起到輔助作用。其典型表現:表達 CD13、CD33、CD117 和 MPO,不表達或弱表達 CD34、HLA-DR、CD11b、CD14、CD64、CD56。少數表達 CD56 患者提示預后較差。

細胞遺傳學和分子生物學:對診斷和治療有指導意義。典型 APL 表現為 t(15;17)(q22;q12)。變異型 APL 占 2%,如 t(11;17)、(11q23;q12)、t(5;17)(5q35;q12)、t(11;17)(q13;q21)、der(17)、t(17;17)(q24;q12)、t(4;17)(q12;q21)、t(X;17)(p11;q21)、t(2;17)(q32;q21)、t(3;17)(q26;q21)、t(7;17)(q11;q21)、t(1;17)(q42;q21)等。5% 的 APL 患者核型正常。常規染色體檢測有時還可發現除 t(15;17) 以外的附加染色體異常。98% 以上的 APL 患者存在 PML-RARα 融合基因,檢測 PML-RARα 融合基因是診斷 APL 的最特異、敏感的方法之一,也是 APL 治療方案選擇、療效評價、預后分析和復發預測最可靠的指標。

血液生化檢查:綜合評估病情。

急性早幼粒細胞白血病的變異分型有哪幾種?
APL 有兩種形態學變異型:粗顆粒型和細顆粒型。

粗顆粒型:APL 中最常見的變異型是粗顆粒型,或者稱為『典型』 APL,約占 75%。在瑞氏染色涂片上,這些早幼粒細胞的細胞質通常含有密集包裹的亮粉色、紅藍色或暗紫色顆粒。有些可見 Auer 小體。

細顆粒型:細顆粒型約占總病例的 25%。在光學顯微鏡下,該變異型的細胞通常可見雙葉核且沒有明顯的顆粒。

急性早幼粒細胞白血病要去看哪個科?
血液科。
急性早幼粒細胞白血病可以治愈嗎?
在現代醫學的規范治療下,APL可能是目前治愈率最高的白血病類型。
急性早幼粒細胞白血病如何治療?
APL 是一種早期死亡率高的內科急癥,常由特征性凝血病致出血引起。所以急性早幼粒細胞白血病的治療,至關重要的一點是,一旦根據細胞學標準而懷疑為 APL,不需要等待細胞遺傳學等檢查證實診斷,就應立即開始使用全反式維 A 酸(ATRA)進行治療。ATRA 能促進惡性早幼粒細胞終末分化為成熟的中性粒細胞。然而,ATRA 必須聯合其他藥物,才能獲得較長緩解時間。
治療急性早幼粒細胞白血病的方案有哪些?
目前采用 ATRA 聯合基于蒽環類藥物的化療經驗最為豐富。

對于低危或中危 APL(初始白細胞小于 10*109/L),可以使用 ATRA 加 ATO (三氧化二砷)治療。

高危患者建議 ATRA 加細胞毒化療,80%~95% 的患者可獲得完全緩解。

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你好,第一個療程的化療結束了吧?哦,這個骨髓象是緩解了的,按照療程化療就好了,M3是唯一用藥物能治愈的白血病也就是不幸中的萬幸不會啊,亞砷酸會導致皮疹,皮膚的色素沉著,但沒有說會對舌苔起影響啊最近有吃別的藥嗎?有可能中藥的問題規律治療就是打亞砷酸聯合口服維A酸片如果是因為藥物引起來的就會消退現在上市的只有注射液,口服的還真不知道不好意思,這個藥在我們這邊沒有,所以就直接沒印象了,剛看了一下,確實在近幾年開始了口服砷劑及維A酸維持治療,只是治療時間便長,但花費小
袁麗娟 日照市人民醫院
2017-11-09

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