多見于老年人

有傳染性母嬰傳播

1、本病通常30~40歲發(fā)病， 逐漸加重多有，家族史， 偶有散發(fā)病例，早期可見易激惹，抑郁和反社會行為等精神障礙， 晚期進行性癡呆；運動障礙最初表現明顯的煩躁不安，逐漸發(fā)展為異常粗大的舞蹈樣動作。
2、少數病例運動癥狀不典型 (westphal變異型),表現進行性肌強直和運動減少為主， 無舞蹈樣動作，多為兒童期發(fā)病，癲癇&小腦性共濟失調也是青少年型的常見特點，伴癡呆和家族史。

慢性進行性舞蹈病的診斷：
一、實驗室檢查腦電圖呈彌漫性異常，頭顱ct及MRI檢查可見尾狀核頭部萎縮而致側腦室呈蝴蝶形擴大。腦pet檢查發(fā)現尾狀核與殼核的葡萄糖代謝降低。基因檢查可發(fā)現4號染色體短臂上的特殊標記。
二、診斷依據診斷主要依據：
①遺傳史；
②進行性加重的舞蹈病狀；
③進行性癡呆。
三、診斷在慢性進行性舞蹈病的早期階段，不自主的異常運動常不足以影響隨意運動，因而很少引起病人的注意。但隨著時間的推移，不自主運動越來越明顯，最終發(fā)展至全身，以致進食、穿衣、甚至靜坐均成為不可能。頭部ct可見到明顯的改變。主要依據臨床表現即舞蹈樣動作和進行性癡呆及陽性家族史。有精神癥狀而無舞蹈動作者早期診斷困難；兒童患者診斷亦難。凡兒童出現動作減少、肌強直、癲癇、智能發(fā)育不全、癥狀進展快、腦電圖異常者，雖無舞蹈動作仍須懷疑。慢性進行性舞蹈病需要和下面疾病鑒別：
一、肝豆狀核變性 (hepatolenticular degeneration)肝豆狀核變性(hld)由wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現的各種 異常為特征。世界各地人群發(fā)病率為0.5-27 x l0-5.又名 wilson病(wilson disease).二、帕金森病由parkinson(18l7)首報，系一種不明原因的進行性老年疾患，以靜止性震顫、姿勢反射減少及始動困難為特征，又稱震顫麻痹(paralysis agitans).凡具同樣表現而又有肯定病因者則稱為震顫麻痹綜合征或帕金森綜合征(parkin-sonism).發(fā)病率為1—1.6×10-3.三、帕金森病一癡呆一肌萎縮側索硬化癥本病多見于西太平洋地區(qū)，尤其是關島(guam),為當地chaamorro族人的常見死因。患病率：als為1.7 7×10-3.帕金森癡呆為1.03×10-3.有些患者同時有als和帕金森癡呆表現，不同病人的病理研究提示本病代表一種迅速進行性病種。
四、原發(fā)性扭轉痙攣由schwalbe(1908)首報，雖病理改變未確定，但已公認為一種獨立的疾病單元。又稱變形性肌張力障礙(dystonia musculorum deformans)或原發(fā)性肌張力障礙(idiopathictursion dystonia itd),以色列猶太人中發(fā)病率為2.2×l0-5,菲律賓的panai島為1.2×10-5,其他地區(qū)發(fā)病率不詳。
五、家族性震顫由dana(1887)首報，唯一癥狀是細微震顫，故又稱遺傳性良性原發(fā)性震顫(hereditary benign essential tremor).六、家族性舞蹈病伴棘紅細胞增多癥又名lcvine—critchlcy綜合征(levjne—critchley syn-drome),是一種罕見的全身舞蹈樣運動、血棘紅細胞增多，可伴自咬、癲癇和精神異常的遺傳病。
七、多動穢語綜合征本病系由爆破性不自主發(fā)聲、多發(fā)性抽動、早年起病和慢性病程等特點組成。由tourette(1885)首先描述，發(fā)病率不詳。
八、蒼白球黑質色素變性由hallevorden和spatz(1922)首報，又名進行性全身肌強直伴智能減退或hallevorden—spatz病(hallevorden—spatz disease).九、家族性直立性低血壓又稱shy—drager綜合征(shy—drager syndrome),是一種以植物神經功能障礙為主的中樞神經系統多發(fā)性變性疾病。
十、手足徐動癥手足徐動是指手指和足趾的不自主緩慢動作，似沉著而費勁的動作，干擾隨意運動。
十一、眼瞼痙攣——口下頜肌張力異常綜合征由meige(19l0)首報，是一種成人多動癥，以眼瞼痙攣及(或)口而部肌肉對稱性不規(guī)則多動收縮為特征，可伴軀干部肌肉痙攣性肌張力異常。又稱meige病(meige disease).十二、紋狀體黑質變性雖然少年型帕金森病的臨床表現和紋狀體黑質變性的病理發(fā)現之間的相互關系不很清楚，但曾多次注意到它們的合并存在，因而臨床分類時仍被列入少年型帕金森病，有或無錐體束征。
十三、其他底節(jié)病變1、家族性底節(jié)鈣化(familial basal ganglia calcification)moskowitz(1971)報一家系至少有5例X線檢查發(fā)現底節(jié)鈣化，先證者為47歲男性，有l(wèi)0年進行性舞蹈樣手足徐動和小腦性共濟失調史。本病呈ad遺傳。
2、嬰兒型神經軸索營養(yǎng)不良癥 (infatile nearo-axonal dystrophy)又名seitelberger病(seitelberger disease),呈ar遺傳，與haliervorden—spata病相似。嬰兒晚期起病，一歲末出現運動和智能衰退伴肌痙攣或肌張力減低，視神經萎縮，眼球震顫，不會說話和行走，4一10歲死亡。病因不明，延髓和脊髓的神經軸索腫脹。
3、嬰兒腦海綿狀變性 (spongy degeneration of the brain in infancy)又名canavaa病(canavan disease),是一種起病于嬰兒的罕見病，由globus和strauss(1928)及canavan(1937)先后報告，2—4個月肌張力低，頭顱中度擴大，數月后全身強直，角弓反張，失明，汗多，嘔吐，毛發(fā)金色或紅發(fā)，面色蒼白，早年夭折。ct示腦內有典型排列的低密度區(qū)，腦活檢示海綿狀變性。呈ar遺傳。
4、家族性進行性蒼白球萎縮(familial progressive atrophy of globus pallidum)肌張力障礙和強直，手足徐動，扭轉痙攣，少年起病，雙蒼白球萎縮。
5、帕金森綜合征、小腦共濟失調及周圍神經病 (parkinson cerebeliar ataxia and peripheral neuropathy)30歲起病，運動過緩，肌強直、靜止性震顫，共濟失調，6、非典型huntington舞蹈病(atypical huntington chorea)有癡呆而無舞蹈癥，或有舞蹈癥而無癡呆。
7、痙攣性斜頸(spasmodic torticollis)tibetle(1971)在一組71例患者中發(fā)現一對同胞和一患者的父親及兄弟同患此病。
8、willvonseder綜合征willvonseder(1973)報一家3兄弟同患癡呆、痙攣性構音障礙、眼球垂直運動麻痹、步態(tài)障礙和銅代謝異常。
9、底節(jié)鈣化伴甲狀旁腺功能減退(basal ganglia calcification with hypoparathyroidism)morse(1961)報一家同胞5人患原發(fā)性甲狀旁腺功能減退，4例有智能缺陷，5例均有部分牙痛(partial odontalgia),3例底節(jié)鈣化，4例有維生素B12缺乏。

根據病史、臨床癥狀表現和實驗室檢查資料可以診斷。
鑒別診斷
1、罕見的良性舞蹈病系在兒童期發(fā)病，呈常染色體顯性遺傳，僅有輕度肌無力，無智力改變，病情不進展。
2、老年性舞蹈病發(fā)生于老年人，可由中風引起，起病急，可呈現偏身舞蹈癥。
3、l-多巴，酚噻嗪類及避孕藥誘發(fā)的舞蹈癥，均有服藥史，且不伴有癡呆。
4、動脈硬化性皮質下腦病發(fā)病于老年人，癡呆很輕，常有動脈硬化糖尿病伴發(fā)，可有偏癱，肌萎縮或椎體束征等神經損害，腦ct和MRI中可有側腦室旁白質損害，可與本病散發(fā)病例僅有癡呆者鑒別。
5、血管性癡呆均有中風病史，嚴重的偏癱等神經損害體征，可與本病散發(fā)病例僅有癡呆者鑒別。
6、老年性癡呆發(fā)生于老年患者，以智能障礙為突出表現，表現中不出現多動，用18f-脫氧葡萄糖的pet檢查主要在皮質廣泛的代謝障礙而沒有尾狀核等紋狀體區(qū)的損害。

本病目前尚無法治愈，患者子女以后發(fā)病的機會為50%,第二代的患病機率也有25%,應使患者及其家屬充分了解此病的遺傳風險。對不隨意動作的控制通常效果不佳。
運動障礙和舞蹈癥可對紋狀體輸出神經元多巴胺能已經藥物有反應，包括：
①多巴胺d2-受體阻斷劑：氟哌啶醇、氯丙嗪或泰必利。應自小劑量開始，逐漸增量，并注意錐體外系副作用；
②耗竭神經末梢da藥物：利血平或丁苯那嗪；
③增強gaba能和膽堿能神經傳遞藥物通常無效；選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑可能減輕病情進展。

1、調整日常生活與工作量，有規(guī)律地進行活動和鍛煉，避免勞累。
2、保持情緒穩(wěn)定，避免情緒激動和緊張。
3、保持大便通暢，避免用力大便，多食水果及高纖維素食物。
4、避免寒冷刺激，注意保暖。

本病為常染色體顯性遺傳病，無有效預防措施，通常在起病后10-20年死亡。
遺傳病的預防主要注意下面幾個環(huán)節(jié)：環(huán)境保護、遺傳攜帶者的檢出、遺傳咨詢、婚姻指導及選擇性流產以及癥狀出現前的預防。新生兒篩查(neonatal screening)是出生后預防和治療某些遺傳病的有效方法。一般采取臍血或足跟血的紙片進行。選擇的病種應考慮下列條件：
①發(fā)病率較高；
②有致死、致殘、致愚的嚴重后果；
③有較準確而實用的篩查方法；
④篩出的疾病有辦法防治；
⑤符合經濟效益對遺傳病患者及其親屬進行婚姻指導及生育指導，必要時選擇結扎手術或終止妊娠，可防止患兒出生，減少群體中相應的致病基因。