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慢性黏膜皮膚念珠菌病

慢性黏膜皮膚念珠菌病是指T淋巴細胞免疫缺陷,屬于原發(fā)性細胞免疫缺陷病。本病為常染色體隱性遺傳病。臨床表現(xiàn)為皮膚、黏膜和指(趾)甲的慢性復發(fā)性念珠菌感染。可合并特發(fā)性內(nèi)分泌異常。

無特殊人群

無傳染性接觸傳播

臨床表現(xiàn)患者可出現(xiàn)皮膚、黏膜和指(趾)甲的慢性復發(fā)性念珠菌感染。皮膚損害多見于面部和四肢,呈略隆起的境界清楚的紅斑,伴有角質(zhì)增生、鱗屑及念珠菌性肉芽腫,顏面、前額和頭頂?shù)钠p常覆角化性厚痂,指(趾)甲周圍顯著腫脹,甲板肥厚、扭曲及破壞。內(nèi)臟常不受累。并發(fā)癥本病可并發(fā)糖尿病甲狀旁腺功能減退、埃狄森病、缺鐵性貧血維生素A缺乏等疾病。

1.免疫學檢查
多數(shù)患者出現(xiàn)T細胞功能缺陷,淋巴細胞總數(shù)、T細胞總數(shù)和淋巴細胞有絲分裂原如PHA等的免疫應答正常。對念珠菌抗原的遲發(fā)性皮膚過敏試驗無反應,對其他各種抗原的遲發(fā)性皮膚過敏反應正常。患者B細胞數(shù)及體液免疫功能正常,血清免疫球蛋白含量正常。
2.組織學檢查
皮損組織學檢查呈念珠菌性肉芽腫表現(xiàn)。

根據(jù)臨床表現(xiàn)及實驗室檢查即可診斷。

免疫缺陷病的一般治療,需要維護最佳健康和營養(yǎng)狀態(tài),處理感染發(fā)作,預防與疾病有關(guān)的情緒問題。盡量不讓病人接觸感染,有自己的臥室。在有一定抗體功能的情況下,應定期給予死疫苗。牙齒有病需要治療。抗生素控制感染發(fā)作至關(guān)緊要。抗生素的選擇和劑量與通常相同。由于免疫缺陷病人可能迅速死于感染,因此出現(xiàn)發(fā)熱及其他感染征象時,要考慮是細菌性感染的繼發(fā)表現(xiàn),應立即開始抗菌治療。如果感染對最初選用的抗生素不敏感,或者感染的是非常見微生物時,應在治療前作咽喉,血液及其他培養(yǎng)。

1、飲食上應注意清淡,多以菜粥、面條湯等容易消化吸收的食物為佳。
2、可多食新鮮的水果和蔬菜,以保證維生素的攝入量。
3、給予流質(zhì)或半流質(zhì)的食物,如各種粥類、米湯等。

本病暫無有效預防措施,預防僅限于對已知的經(jīng)檢定的遺傳基因進行遺傳咨詢,以培養(yǎng)的羊水細胞或胎兒血作產(chǎn)前診斷可用于少數(shù)幾種免疫缺陷,諸如x連鎖無γ球蛋白血癥,wiskott-aldrich綜合征,大多數(shù)嚴重聯(lián)合免疫缺缺,伴腺苷脫氨酶缺陷以及慢性肉芽腫病,性別檢定有助于除外x連鎖性缺陷,在有些原發(fā)性免疫缺陷可檢測到雜合子。早發(fā)現(xiàn)早診斷是本病防治的關(guān)鍵。

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李朝輝 南宮市婦幼保健院
2019-06-02
您好,是口腔還是其它部位的?多長時間了?健康狀況怎么樣?口腔白膜涂片查真菌再加一個真菌培養(yǎng)+鑒定就能確診不是啊真菌感染這個是條件致病菌,屬于機會性感染有免疫缺陷的其它情況嗎抵抗力下降的其它情況,容易感冒,免疫性疾病免疫自身抗體檢測+感染3項反復發(fā),有必要不用客氣小朋友漱口會不會呢碳酸氫鈉溶液和制霉菌素其實都是可以的光刷牙不行這確實是真菌感染很少見,反復發(fā)作,確實應該查一下前面說的項目免疫力正常的話,偶爾發(fā)一下,比較容易治療特比萘芬無效,還有個抗真菌藥伊曲康唑膠囊不一定是遺傳免疫很可能是感染造成的免疫力低,所以會繼發(fā)頑固性真菌感染這個有膠囊和針劑,是很安全的抗真菌藥
徐俊濤 襄陽市中心醫(yī)院
2019-02-17

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