無特定的人群

無傳染性

1、癥狀
大多數患者在診斷時處于慢性期，發病緩慢，開始時癥狀和體征比較輕微，常見的癥狀包括：全身不適，乏力，體重減輕，發熱，骨關節疼痛，少數患者無癥狀，僅在血常規檢查時發現白細胞數增高而診斷此病，劇烈骨及關節疼痛，出血，不明原因的高熱或髓外浸潤多見于急變期。
2、體征
(1)肝脾淋巴結腫大：可見巨脾，肝臟腫大，淋巴結輕度腫大，上腹飽滿或左上腹有腫塊，約90%的患者脾臟腫大，其程度不一，肋下可及，巨脾者質硬常有切跡，脾區劇痛或脾區有摩擦音是發生脾梗死的征兆，50%的患者有輕至中度的肝臟腫大，淋巴結腫大罕見。
(2)cns受累：視網膜病變，視盤水腫等。
(3)皮膚：少數患者有皮膚浸潤，出現皮膚結節。
(4)其他：肺功能障礙與關節炎，陰莖異常勃起也可出現，約14%的患者易伴發潰瘍病，多由嗜堿性細胞增多所致，由于原始細胞數過高引起的白細胞滯留癥在兒童acml中常見，但癥狀輕微。

檢驗發現主要是白細胞明顯增多，常超過100×10^9/l(100 000/mm3),血小板增多亦較常見，常超過400×10^9/l(400 000/mm2),白細胞數有時會有規律的波動。血小板亦可呈周期性波動，但其波動與白細胞的波動不相一致。骨髓檢查是本病最主要的發現，特征性的改變是粒細胞系統增生極度活躍，有時亦可見到巨核細胞增生，小兒患者常可發現白細胞發育停滯及原始粒細胞增多，偶見充滿脂肪空泡的類高雪細胞(此細胞多見于高雪病和海藍組織細胞綜合征),骨髓中嗜堿粒細胞和嗜酸粒細胞均見增多，有時骨髓干抽，而有骨髓纖維化的表現，這常提示可能發生急性變。周圍血中雖然幾乎全為粒細胞，但幼稚細胞常少于5%,發育異常的嗜酸粒細胞和嗜堿粒細胞出現，亦提示急性變的可能。骨髓或周圍血細胞染色體分析85%的病人可見有ph1染色體，病情緩解時此種染色體可能減少，但很難消失。在下列情況時，lap可能升高：
①治療后白細胞數下降；
②有合并感染；
③中性粒細胞減少。

診斷標準
國內通常采用的診斷標準歸納如下：
1、國內診斷標準
(1)ph1染色體陽性和(或)bcr-abl融合基因陽性：并有以下任何一項者可診斷。
①外周血：白細胞升高，以中性粒細胞為主，不成熟粒細胞>10%,原始粒細胞<10%.
②骨髓：粒系高度增生，以中性中幼，晚幼粒細胞，桿狀粒細胞增多為主，原始細胞(Ⅰ Ⅱ型)<10%.
(2)ph1染色體陽性和(或)bcr-abl融合基因陰性：須有以下①~④中的3項加第⑤項可診斷。
①脾大。
②外周血：白細胞計數持續升高>30×109/l,以中性粒細胞為主，不成熟粒細胞>10%,嗜堿性粒細胞增多，原始細胞(Ⅰ Ⅱ型)<10%.
③骨髓象：增生明顯至極度活躍，以中性中幼粒細胞，晚幼粒細胞，桿狀粒細胞增多為主，原始細胞(Ⅰ Ⅱ型)<10%.
④中性粒細胞磷酸酶(nap):積分降低。
⑤能排除類白血病反應，jmml或其他：類型的骨髓增生異常綜合征(mds),其他類型的骨髓增殖性疾病。
2、分期
臨床上按疾病的發展過程可分為慢性期，加速期和急變期。
(1)慢性期分期標準為：
①無癥狀或有低熱，乏力，多汗，體重減輕等癥狀。
②白細胞計數增高，主要為中性中，晚幼和桿狀粒細胞，原始細胞(Ⅰ Ⅱ型)<5%~10%,嗜酸粒細胞和嗜堿粒細胞增多，可有少量有核紅細胞。
③增生明顯至極度活躍，以粒系增生為主，中，晚幼粒細胞核桿狀核粒細胞增多，原始細胞(Ⅰ Ⅱ型)<10%.
④有ph1染色體。
⑤cfu-gm培養呈集落或集簇較正常明顯增加。
(2)加速期：幼年型與成人型的差別，見表1.
確診后第1年約10%的患兒進入加速期，少數患者于短期內即發展為急性白血病，常于數周內死亡，約2/3的患者確診后2~3年間發展為加速期，本期的主要表現為進行性貧血和由于溶骨性損害而發生骨痛，關節痛，凡出現下述2項者考慮已進入本期：
①不明原因的發熱，貧血，出血加重及(或)骨骼疼痛。
②脾進行性腫大。
③非藥物引起的血小板進行性降低或增高。
④血中及(或)骨髓中原始細胞(Ⅰ加Ⅱ型)>10%.
⑤外周血嗜堿粒細胞>20%.
⑥骨髓中有顯著的膠原纖維增生。
⑦出現ph1染色體以外的其他染色體異常。
⑧對傳統的抗慢粒藥物治療無效。
⑨cfu-gm增殖和分化缺陷，集簇增多，集簇和集落的比值增高。
(3)急變期：75%~85%患兒持續1~5年(平均3、5~4、5年)進入急變期，少數病例在確診后僅數月即發生急變，偶有病例10多年后才發生急變，具備下述之一者可診斷為本期：
①外周血或骨髓中原始細胞(Ⅰ加Ⅱ型)或原淋加幼淋，或原單加幼單>20%.
②外周血中原始粒加早幼粒細胞>30%.
③骨髓中原始粒加早幼粒細胞≥50%.
④有髓外原始細胞浸潤，此期臨床癥狀，體征比加速期更惡化，cfu-gm培養呈小簇生長或不生長，急變中以急髓變為主，包括急粒變，急單變，偶見急紅變及急性巨核細胞變等，急淋變約占20%.
鑒別診斷
1、類白血病反應
類白血病反應可繼發于嚴重感染，先天性心臟病和轉移癌等，這些疾病白細胞增高，但一般不超過50×109/l,中性粒細胞中有中毒顆粒，嗜堿粒細胞缺如，原始和幼稚細胞很少見，中性粒細胞堿性磷酸酶活性增強，細胞遺傳學檢查正常，無ph染色體，分子生物學檢查bcr/abl(-),原發疾病控制后，白細胞數可以恢復正常。
2、ph 的all
acml急性淋巴細胞變與ph 的all進行鑒別，二者融合蛋白的大小不同，acml通常是210kd,而ph all為185kd,通過反轉錄pcr的方法檢測融合轉錄的斷裂點也有助于鑒別，對治療的反應也不同，all患者經過化療，完全緩解時ph染色體消失，染色體核型恢復正常。

(一)治療
cml型在慢性期的治療以白消安(馬利蘭)或羥基脲為首選藥物。白消安(馬利蘭)劑量為2~6mg/d.一般用藥2~4周后白細胞開始下降，白細胞降至20×109/l或血小板<100×109/l時應停藥，2周后用原劑量的一半，維持白細胞在15×109/l左右。應根據血象調整用量。羥基脲用量為20~40mg/(kg·d).白細胞下降后減量，白細胞降至15×109/l左右時用1/4量維持。
近年來，干擾素治療慢粒取得了令人注目的進展。在成人的慢粒中，其完全緩解率可達到60%左右。但目前在兒童慢粒中應用較少。
近年新研制的st1571(為二苯基氨基咪啶的衍生物)能抗蛋白絡氨酸激酶的活性，特定抑制cml的bcr/abl基因，而被世人重視，但其仍不能使bcr/abl轉陰，使cml達到根治。
cml進入加速期，對慢性期常規治療有效的藥物不再產生療效，治療比較困難。有報告應用羥基脲、干擾素對加速期有效。慢粒急變是最難治療的白血病。不少學者曾應用各種不同的化療方案進行治療，效果均不理想。
骨髓移植是目前惟一可使cml患兒獲得治愈的治療方法。gluckman 1990年統計980例cml,經異基因骨髓移植，其5年無病生存率達到50%.自體骨髓移植起步不久，尚不能作出結論。

(二)預后
大約90%的患者診斷時處于慢性期，慢性期診斷需除外非侵襲性疾病。在甲磺酸鹽(格列衛或sti-571)問世以前，患者在慢性期用小劑量化療無病存活期從數月到數年不等。如不治療，大多數患者將在3~8年內病情進展。進入加速期后，通常在3個月內進展到急變期。75%~80%的患者如不治療將會發展到急變期，急變期是acml的惡性變，很難通過化療控制，短期會導致死亡。
acml慢性期為單純費城染色體，發展到加速期或急變期時有新的異常染色體核型(如雙費城染色體，y或8號染色體三體等)出現。acml急變類型多數為急性髓系白血病，大約1/3為急性淋巴細胞變，免疫分型多為b-all,t-all極少見，急淋變患者的年齡較急性髓系白血病變的患者小。

做好優生工作，防止某些先天性疾病，如21-三體，范可尼貧血等，加強體育鍛煉，注意飲食衛生，保持心情舒暢，勞逸結合，增強機體抵抗力。

1、避免接觸有害因素，孕婦和小兒均應避免接觸有害化學物質，電離輻射等引起白血病的因素， 接觸毒物或放射性物質時，應加強各種防護措施；避免環境污染，尤其是室內環境污染；注意合理用藥，慎用細胞毒藥物等。
2、大力開展防治各種感染性疾病，尤其是病毒感染性疾病，做好預防接種。