無特殊人群

無傳染性

臨床表現部分型房室管畸形無明顯二尖瓣關閉不全者，其臨床表現與繼發孔型房間隔缺損相類似。如伴有二尖瓣明顯反流，可在早期出現癥狀，表現為發育不良、消瘦、乏力、易疲勞、呼吸急促和反復發生呼吸道感染，并可出現充血性心力衰竭，常有心臟肥大，心尖部明顯全收縮期雜音和肺動脈瓣第二心音亢進、分裂等。完全型房室管畸形癥狀更為嚴重且進展迅速，心臟擴大顯著，可及心前區收縮期震顫和胸骨左緣3～4肋間粗糙的收縮期雜音，病人常于出生后1年內出現嚴重的心功能衰竭。由于肺血管病變進展，阻力升高，有時病人可能表現癥狀減輕，胸骨左緣3～4肋間收縮期雜音減弱或消失，但其右心負荷顯著增加，心臟搏動增強，肺動脈瓣第二心音更加亢進。

1.胸部X線
部分型房室管畸形無或僅有輕度二尖瓣反流者，心影可正?；蛟龃螅窝龆?，肺動脈段突出，如伴有中到重度二尖瓣關閉不全者，心影增大更為明顯，且以左心室肥大為著。完全型房室管畸形者可于嬰兒期即表現為心臟顯著擴大，肺血明顯增多和肺動脈段明顯突出，肺動脈高壓者右心室增大顯著。
2.超聲心動圖和彩色多普勒
心臟超聲和彩色多普勒檢查可發現房間隔近十字交叉處缺損、二尖瓣和三尖瓣裂、室間隔缺損、心臟十字交叉結構消失和左、右心室肥大，還可清晰地顯示二、三尖瓣前后共瓣及前房室瓣的解剖特點，確定房、室水平的分流方向，房室瓣反流及其程度。此外超聲檢查還可發現其他合并畸形如左或右室流出道狹窄、心室發育不良、右室雙出口、大動脈轉位等。但對懷疑有明顯左、右室流出道梗阻、主動脈縮窄和肺動脈高壓的病人，應進行心導管和心臟造影檢查。
3.心電圖與心電向量圖
房室管畸形患者不同于繼發孔型房間隔缺損和單純室間隔缺損，其心電圖和心電向量圖有特征性表現。心電圖表現為P-R間期延長、電軸左偏、右心室肥大和不完全性右束支傳導阻滯，同時也可有左心室肥大。額面心電向量環逆時針方向轉位，92%～95%病人QRS電軸位于0°～150°。
4.右心導管和心臟造影
房室水平左向右分流使右心房和右心室血氧飽和度明顯高于腔靜脈，心導管也極易通過房間隔進入左心房。通過測定心臟各部位壓力和血氧含量的變化可判斷分流量大小、肺動脈壓和肺血管阻力以及是否存在右向左分流。完全型房室管畸形者，由于左、右心室間存在巨大交通，右室和肺動脈壓力顯著升高，甚至可能等于左心室和主動脈壓力，一般認為右室和肺動脈收縮壓力超過體循環收縮壓力60%以上者提示完全型房室管畸形。左心室造影除可確定室間隔缺損、二尖瓣反流以及可能存在的左室擬右房分流外，還可發現房室管畸形的特征性表現“鵝頸征”。

根據房室管畸形的癥狀、體征和心電圖特征性表現，結合心臟超聲檢查，一般能明確診斷，心導管檢查可進一步判斷肺動脈高壓程度。由于房室管畸形合并其他類型心臟缺陷的發生率高達10%～20%，術前務必力求做出診斷。

部分型房室管畸形無或僅有輕度二尖瓣反流者其治療原則與繼發孔房間隔缺損相類似，一般于學齡前擇期手術修補。有癥狀且房室瓣反流明顯者，經積極內科治療癥狀得到控制后應及時手術。完全型房室管畸形病情重，預后差，多于嬰兒期發生心功能衰竭和嚴重肺動脈高壓，故主張在4～10個月齡時手術治療。對于極少數房室管畸形術后仍殘留有明顯二尖瓣反流者可能需要再次手術行二尖瓣替換。房室管畸形手術一般于低溫、體外循環下直視修補。新生兒采用深低溫、停循環技術可避免心臟插管對手術視野的干擾，在臨床應用中取得了良好的效果。18℃或低于18℃時其停循環安全時限可達60分鐘，但深低溫、停循環對神經、精神系統遠期發育的影響尚有待進一步研究。部分型房室管畸形手術包括原發孔房間隔缺損的修補和二尖瓣成形。二尖瓣裂程度輕重不一，對于輕微裂隙且無明顯反流者可不予處理，如裂隙明顯多伴有二尖瓣反流，需手術修補以恢復其功能，一般采用間斷縫合法，但需防止修補后出現二尖瓣狹窄。原發孔房間隔缺損通常采用自體心包片修補，可避免滌綸補片修補后殘留二尖瓣反流沖擊補片引起的溶血反應。在修補房間隔缺損過程中應避開房室結和傳導束，如將冠狀靜脈竇隔入左房側多無傳導系統損傷之虞，但對合并有左上腔靜脈者，必須將冠狀靜脈竇隔于右房，除非左上腔脈細小而無名靜脈粗大，可直接結扎左上腔靜脈。完全型房室管畸形手術難度大，解剖矯正包括房、室間隔缺損的修補和房室瓣的重建，房室瓣特別是二尖瓣重建的質量直接關系到術后近、遠期療效。完全型房室管畸形室間隔缺損一般較大，必須采用補片修補。一般將滌綸補片縫合于室間隔右側面，縫線距缺損邊緣0.5cm左右以避免損傷傳導束。分配共同房室瓣為二、三尖瓣時盡可能保留足夠的二尖瓣面積，將二、三尖瓣前、后葉部分縫合于補片合適水平。修補室間隔缺損的補片要有足夠的寬度和高度，應特別注意術后勿造成左室流出道狹窄。二尖瓣裂修補同樣采用間斷縫合法，如有可能也應修補三尖瓣以恢復其功能，最后采用心包補片修補原發孔房間隔缺損。二尖瓣整形或重建后可采用左室注水法使左室膨脹以評價二尖瓣關閉情況，術中超聲和彩色多普勒探查有無殘余分流和房室瓣關閉不全，其圖像清晰，可及時判斷修補效果，矯正術中存在的問題，提高療效。

房室管畸形患者宜食
1、多吃新鮮蔬菜和水果。常吃一些新鮮蔬菜、瓜果、豆芽、海帶、紫菜、木耳等食物和山渣、金櫻子、等水果；
2、多吃麥、杏、元肉、蓮子、百合等食物；
3、多吃羊心、豬心、雞心，同氣相求，以臟補臟。
房室管畸形患者忌食
1、手術后應限制脂肪量和膽固醇量。每日膳食中，盡量避免食用含動物性脂肪及膽固醇較高的食物，如動物油脂、肥肉、肝、腎、腦、肺、蛋黃、魚子等；
2、忌食刺激性食物。飲食中盡量少用生姜、辣椒、胡椒面等辛辣調味品，嚴禁吸煙、飲酒，去掉喝濃茶、濃咖啡等不良嗜好。

房室管畸形病例未經手術治療者，病程發展視病變類型和功能影響的輕重程度而異，第1孔型缺損和二尖瓣僅有輕度返流的部分型房室共道病例如不伴有其它先天性心臟血管畸形，病程的自然發展過程與面積較大的第2孔型心房間隔缺損相似，近10~15%的病例在20~40歲期中呈現肺高壓引起的肺血管阻塞性病變。
部分型房室管畸形二尖瓣關閉不全在中等度以上者則左至右分流量大，肺動脈壓升高，至少20%的病例在嬰幼兒期即呈現明顯癥狀，并于10歲以前死亡。
完全型房室管畸形較為少見，病程自然發展過程尚無足夠的資料，估計未經手術治療者約80%在2歲時死于肺血管阻塞性病變和充血性心力衰竭，因此，各型房室管畸形病例均應爭取早年施行手術治療，但如肺循環阻力超過體循環阻力的70%則禁忌手術治療。