好發(fā)于30~50歲人群

無傳染性

臨床表現(xiàn)以中年人居多。起病多緩慢，有時可達10年以上。癥狀以充血性心力衰竭為主，其中以氣短和水腫最為常見。最初在勞動或勞累后氣短，以后在輕度活動或休息時也有氣短，或有夜間陣發(fā)性呼吸困難。患者常感乏力。體檢見心率加速，心尖搏動向左下移位，可有抬舉性搏動，心濁音界向左擴大，常可聽得第三音或第四音，心率快時呈奔馬律。由于心腔擴大，可有相對性二尖瓣或三尖瓣關(guān)閉不全所致的收縮期吹風(fēng)樣雜音，此種雜音在心功能改善后減輕。晚期病例血壓降低，脈壓小，出現(xiàn)心力衰竭時舒張壓可輕度升高。交替脈的出現(xiàn)提示左心衰竭。脈搏常較弱。心力衰竭時兩肺可有啰音。右心衰竭時肝大，水腫的出現(xiàn)從下肢開始，晚期可有胸、腹腔積液，出現(xiàn)各種心律失常，高度房室傳導(dǎo)阻滯、心室顫動、竇房阻滯可導(dǎo)致阿-斯綜合征，成為致死原因之一。此外，尚可有腦、腎、肺等處的栓塞。

1.X線檢查　
心臟擴大為突出表現(xiàn)，以左心室擴大主，伴以右心室擴大，也可有左心房及右心房擴大。
2.心電圖　
不同程度的房室傳導(dǎo)阻滯，右束支傳導(dǎo)阻滯常見。廣泛ST-T改變，左心室高電壓，左房肥大，由于心肌纖維化可出現(xiàn)病理性Q波，各導(dǎo)聯(lián)低電壓。
3.超聲心動圖　
左心室明顯擴大，左心室流出道擴張，室間隔及左室后壁搏動幅度減弱。
4.同位素檢查　
同位素心肌灌注顯影，主要表現(xiàn)有心腔擴大，尤其兩側(cè)心室擴大，心肌顯影呈稱漫性稀疏。
5.心內(nèi)膜心肌活檢　
擴張型心肌病臨床表現(xiàn)及輔助檢查，均缺乏特異性，近年來國內(nèi)外開展了心內(nèi)膜心肌活檢，診斷本病敏感性較高，特異性較低。

心臟擴大就是擴張型心肌病嗎？
不是。對于患者出現(xiàn)的不適癥狀，必須除外高血壓性心臟改變、冠心病、心臟瓣膜病、先天性心臟病或肺源性心臟病引起。因此，即使出現(xiàn)上述癥狀，也應(yīng)該首先通過相應(yīng)的檢查排除其他疾病。
擴張型心肌病需要做哪些檢查？

主要依靠心臟彩超診斷，心電圖有助于發(fā)現(xiàn)心律失常，明確心律失常類型；

X 線胸片有助于發(fā)現(xiàn)肺淤血及胸腔積液；

冠脈 CT 血管成像或冠脈造影有助于與冠心病相鑒別；

對于有心肌局限性增厚者，磁共振檢查有助于確診；

個別情況下可能需要心肌活檢（取少量心臟肌肉檢驗）。

1.治療原則（1）保持正常休息，必要時使用鎮(zhèn)靜劑，心衰時低鹽飲食；（2）防治心律失常和心功能不全；（3）有栓塞史者作抗凝治療；（4）有多量胸腔積液者，作胸腔穿刺抽液；（5）嚴(yán)重患者可考慮人工心臟輔助裝置或心臟移植，可以行心臟再同步治療（CRT）；（6）對癥、支持治療；　2.心衰治療（1）必須十分強調(diào)休息及避免勞累，如有心臟擴大、心功能減退者更應(yīng)注意，宜長期休息，以免病情惡化。（2）有心力衰竭者采用強心藥、利尿藥和擴血管藥。由于心肌損壞較廣泛，洋地黃類、利尿藥有益；在低腎小球濾過時，氫氯噻嗪可能失效。此時，需用襻利尿藥，如呋塞米。擴血管藥，如血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑。用時須從小劑量開始，注意避免低血壓。心力衰竭穩(wěn)定時用β受體阻滯劑有利于改善預(yù)后。（3）有心律失常，尤其有癥狀者需用抗心律失常藥或電學(xué)方法治療，對快速室性心律與高度房室傳導(dǎo)阻滯而有猝死危險者治療應(yīng)積極。（4）對預(yù)防栓塞性并發(fā)癥可用口服抗凝藥或抗血小板聚集藥。（5）對長期心力衰竭，內(nèi)科治療無效者應(yīng)考慮心臟移植，術(shù)后積極控制感染，改善免疫抑制，糾正排斥，1年后生存率可達85%以上。3.用藥注意事項（1）心肌病變時對洋地黃類藥物敏感，應(yīng)用劑量宜較小，并注意毒性反應(yīng)，或使用非強心甙正性肌力藥物；（2）應(yīng)用利尿劑期間必須注意電解質(zhì)平衡；（3）使用抑制心率的藥物或電轉(zhuǎn)復(fù)快速型心律失常時，應(yīng)警惕同時存在病竇綜合征的可能；（4）對合并慢性完全性房室傳導(dǎo)阻滯、病竇綜合征者可安裝永久性人工心臟起搏器；（5）在應(yīng)用抗心律失常藥物期間，應(yīng)定期復(fù)查心電圖；（6）使用抗凝藥期間，應(yīng)注意出血表現(xiàn)，定期復(fù)查出凝血時間、凝血酶原時間及INR。4.特殊治療嚴(yán)重擴張型心肌病病人的心臟移植治療可延長生命，心臟移植后，預(yù)后大為改觀。

注意休息 休息能減輕心臟負(fù)擔(dān)，促進心肌恢復(fù)，根據(jù)患者的心功能狀況，限制或避免體力和腦力勞動，以不發(fā)生癥狀為宜，但并不主張完全休息，有心力衰竭及心臟明顯擴大者，須臥床，予以較長時間的休息，改善心肌代謝，避免缺氧，避免勞累，感染，毒素，酒精，血壓增高等可能的誘發(fā)因素，克山病可能與飲水和糧食中缺乏微量元素硒或其他物質(zhì)有關(guān)，故應(yīng)補充硒。

擴張型心肌病患者如何預(yù)防猝死的發(fā)生？

對有原發(fā)心臟疾病的患者，應(yīng)積極給予相應(yīng)的治療，定期復(fù)查；

若家中有 2 位及以上家人患有擴張型心肌病患者，建議家庭成員定期進行體檢，以便及時發(fā)現(xiàn)心臟功能與結(jié)構(gòu)異常情況；

禁長期過量飲酒，避免過量酒精對心肌細(xì)胞造成不可逆損害；

在醫(yī)生指導(dǎo)下服用藥物，此外，符合植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（ ICD ）植入條件的患者，可以考慮裝 ICD 預(yù)防致命性心律失常出現(xiàn)引起的猝死。