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早期嬰兒型癲癇性腦病

早期嬰兒型癲癇性腦病又稱大田原綜合征,是一種惡性癲癇。本病征以發病年齡早、腦電圖具有暴發-抑制波型、驚厥難以控制、預后差、可轉變成嬰兒痙攣癥等特點。

嬰兒

無傳染性

臨床表現1.發作表現3個月內起病,強直和(或)強直陣攣發作,每天可發作2~40次不等,每次發作短暫,短則10秒,長則只有5分鐘。可以成串發作,部分病兒以后轉為嬰兒痙攣癥早期肌陣攣性腦病主要發作類型為全身性或游走性肌陣攣,一般不轉變為嬰兒痙攣癥。2.精神運動障礙智力及體格發育顯著落后,嚴重者從不會哭笑和注視,病后豎頭功能喪失。存活者常不會抬頭,語言障礙、肢體偏癱等。

1.CT
大多有不同程度的皮質萎縮,部分出現左額葉低密度影、中線結構左移,腦室擴張等。
2.腦電圖
具有特征性暴發-抑制型腦電圖。根據腦電圖的特點及演變,本綜合征可分為Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型腦電圖可從連續暴發抑制演變呈高峰節律紊亂,然后轉變成廣泛的慢棘-慢波;Ⅱ型是從暴發抑制波演變呈病灶性棘波。

1.診斷必備條件
(1)發病年齡為新生兒及小嬰兒(主要在生后3個月內起病)。
(2)頻繁而難以控制的強直和(或)強直陣攣發作。
(4)特征性暴發抑制型腦電圖。
(4)嚴重的精神運動障礙。
2.診斷參考條件
(1)家族史、多種病因。
(2)可轉變為嬰兒痙攣癥。
大田原綜合征與嬰兒痙攣征(West綜合征)、Lennox-Gastant綜合征同屬年齡依賴性癲癇性腦病。大田原綜合征在4~6個月時可轉變成West綜合征,West綜合征在1歲半~3歲時轉變成Lennox-Gastant綜合征。

常用抗癲藥治療,但雖經規律服藥仍難以控制發作。應選擇療效高的抗驚厥藥物,采用靜脈注射途徑給藥。常用藥物,如苯二氮類藥物,這類藥物脂溶性高,能很快透過血腦屏障進入腦組織。預后1.注意圍生期保健保護胎兒和新生兒免受缺氧、產傷、感染等損害。2.積極防治高熱驚厥對嬰幼兒時期的高熱驚厥要給以足夠重視,盡量防止驚厥發作,發作時應立即用藥控制。3.積極預防小兒神經系統各種疾病,及時治療,減少后遺癥。4.做好遺傳咨詢。

1、盡量清淡多吃一些富含維他命b、c的食物,新鮮蔬菜、以及富含礦物質、膽堿的食物,如杏、香蕉、葡萄、橙、海藻、魚、蛋黃和卷心菜等。玉米、糙大米、全小麥、黃豆、蒜頭、蘑菇、酵母、奶、動物肝臟、沙丁魚、瘦肉類等亦有益于腦。
2、豬肥肉絕對禁忌,避免刺激性食物。

小兒癲癇的預防要從多方面入手,癥狀性癲癇的預防要注意以下方面:
1.注意圍生期保健 保護胎兒和新生兒免受缺氧,產傷,感染等損害,尤應注意預防新生兒窒息和缺氧缺血性腦病。
2.積極防治高熱驚厥 對嬰幼兒時期的高熱驚厥要給以足夠重視,盡量防止驚厥發作;發作時應立即用藥控制。
3.積極預防小兒神經系統各種疾病 及時治療,減少后遺癥。
4.預防生化代謝紊亂。
5.做好遺傳咨詢 對于引起癲癇的一些嚴重遺傳性疾病,可進行遺傳咨詢,有的可進行產前診斷或新生兒篩查,以決定中止妊娠的必要性或早期進行治療。

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郭曉成 北部戰區總醫院和平分院
2019-02-24

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