好發(fā)于兒童

無傳染性

臨床表現1.皮膚損害皮損常對稱發(fā)生于下肢，亦可累及上肢、軀干和面部，為突然出現的大片觸痛性瘀斑，并有融合傾向，在瘀斑上可有出血性大皰和凝固性壞死，邊緣與正常皮膚分離，基底部與皮下組織粘連，表面有厚痂且不易剝離，可造成肢端缺血性壞疽。同時可累及肺、腸、腎及腎上腺。2.全身癥狀常伴有寒戰(zhàn)、高熱、虛脫等嚴重全身中毒癥狀，2～3天內迅速進入休克狀態(tài)，出現昏迷、衰竭、腦出血等。

診斷：
患者多為兒童，為暴發(fā)性，泛發(fā)性，觸痛性大面積瘀斑，進展迅速，病情險惡，若是在感染后發(fā)生則更有助于診斷。
本病是彌散性血管內凝血的結果，如有可能反復(連續(xù))測定凝血因子Ⅰ(纖維蛋白原),Ⅱ(凝血酶原),Ⅴ,Ⅷ和Ⅶ-Ⅹ復合物，對估計病情，評價療效等極為重要，偶爾血液學檢查結果可正常。
鑒別診斷：
需與產后意外并發(fā)的去纖維蛋白綜合征(defibrination syndrome) 某些蛇毒傷相鑒別，還應與過敏性紫癜相鑒別，后者是散在隆起性出血性丘疹或瘀斑，常伴關節(jié)與腹部癥狀，故可資鑒別。

治療原則為針對各類病因，積極治療原發(fā)病，預防感染，對癥支持。1.抗感染治療對于有感染征象且伴皮膚瘀斑的患者，可首選第三代頭孢類抗生素或聯(lián)合使用能覆蓋致病細菌譜的抗生素，在明確病原菌后調整抗生素。對于病毒感染的患者，早期抗病毒治療有助于疾病恢復。2.蛋白C或活化蛋白C替代治療外源性蛋白C或活化蛋白C有助于糾正凝血障礙，減輕暴發(fā)性紫癜的皮膚損傷；單純同源蛋白C缺陷可用新鮮冷凍血漿替代。3.彌散性血管凝血（DIC）的治療在DIC高凝期可靜滴肝素和雙嘧達莫治療，在DIC消耗性低凝期可運用肝素聯(lián)合凝血因子治療，在DIC慢性期可選用右旋糖酐-40等靜滴。4.重組組織纖溶酶原活性因子（rt-PA）rt-PA有助于溶解血栓，改善外周灌注，可重復使用，對腦膜炎球菌導致的暴發(fā)性紫癜有效。部分病例在使用rt-PA治療中出現顱內出血，尚不明確是否是由應用rt-PA治療引起。5.糖皮質激素對于難治病例可試用甲潑尼龍沖擊治療。6.外科治療暴發(fā)性紫癜的患者可有全層皮膚組織壞死，可深達肌肉、骨骼，愈合后可殘留瘢痕，需進一步外科處理，包括筋膜切開術、截肢術、皮膚移植術等。外科治療分為二期，一期清創(chuàng)、植皮、截肢，二期松解肌肉痙攣、治療殘肢潰瘍。暴發(fā)性紫癜可引起肢體腫脹，導致筋膜腔壓力升高，可發(fā)生筋膜腔綜合征，并發(fā)橫紋肌溶解使器官功能惡化，盡早實施筋膜腔切開術可減輕組織壞死的深度，減少截肢。7.支持治療糾正酸堿平衡、電解質紊亂，早期給氧、機械通氣有助于疾病康復。預后暴發(fā)性紫癜起病急驟，病情險惡，即使進行積極有效的治療，病死率仍可達40%，主要死亡原因為器官功能衰竭、DIC、腎出血。得以生存的患者，壞疽區(qū)可能需要截肢或廣泛植皮，影響患者心理健康及生活質量。

預防感染，加強鍛煉身體，增強體質，提高自身免疫功能，生活規(guī)律。保持良好的心態(tài)非常重要，保持心情舒暢，有樂觀、豁達的精神、堅強戰(zhàn)勝疾病的信心。不要恐懼，只有這樣，才能調動人的主觀能動性，提高機體的免疫功能。

1、防止可能的誘因，居室不宜過冷和潮濕，溫度要適宜。
2、加強營養(yǎng)，不可貪冷飲和過食肥甘厚味之品，忌食辛辣食物和忌煙，酒。
3、早診斷，早治療，積極治療原發(fā)病。