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板層狀魚鱗病

板層狀魚鱗病是一種常染色體隱性遺傳疾病,患者出生時或不久之后全身被一層火棉膠樣膜包裹,膜脫落后皮膚遺留廣泛彌慢性潮紅,表面有大片鱗屑。

無特定的人群

無傳染性

臨床表現患者出生或不久之后全身被一層廣泛的火棉膠樣膜緊緊包裹,并造成眼瞼及唇外翻。此膜一般在數日后會自行脫落,皮膚為廣泛彌慢性潮紅,表面有灰白色或灰褐色多角形或菱形的大片鱗屑,呈中央固著,邊緣游離的狀態。頭皮出現瘢痕性禿發,掌跖部位多有嚴重的角化過度,并妨礙手足功能。指(趾)甲增厚,表面凹凸不平。由于腺體阻塞,常導致無汗。本病終生不愈,倘若能安全渡過兒童期,則隨年齡增長,癥狀可逐漸緩解。有的到成年時,僅有全身輕度發紅和少量細薄干燥鱗屑,即所謂的魚鱗病樣紅皮病

1.遺傳性疾病篩查

2.組織病理檢查

(1)顯性遺傳性板層狀魚鱗病:表皮中度角化過度,伴顆粒層變薄或消失;

(2)性聯尋常型板層狀魚鱗病:角化過度,顆粒層正常或稍厚;

(3)表皮松解角化過度板層狀魚鱗病:角化過度,表皮細胞松解,顆粒變性。

應與先天性魚鱗病樣紅皮病,自愈性火棉膠樣兒,其他類型魚鱗病等鑒別。

1.外用治療角質剝脫劑、外用維生素D衍生物、維甲酸類、保濕劑等。2.系統治療嚴重者需口服維甲酸系統治療,但需要注意副作用。3.手術治療修復瞼外翻,防止角膜損傷。4.心理治療

還應注意衣著保暖。避免風寒刺激皮膚;忌食辛辣刺激,多喝水多吃水果和蔬菜。本病暫無有效預防措施,早發現早診斷是本病防治的關鍵。

預防:應加強皮膚護理,保持皮膚濕潤。多吃富含維生素A的食物。洗澡不宜過勤,肥皂不宜使用過多,洗澡后要搽用護膚油脂,可保護皮膚柔潤,使鱗屑減少,并保持適當的水分和足夠的營養成分。

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